Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is een zeldzame infectie die het materiaal (myeline) beschadigt dat de zenuwen in de witte stof van de hersenen bedekt en beschermt.

Het John Cunningham-virus of JC-virus (JCV) veroorzaakt PML. JC-virus is ook bekend als humaan polyomavirus 2. Op 10-jarige leeftijd zijn de meeste mensen besmet met dit virus, hoewel het bijna nooit symptomen veroorzaakt. Maar mensen met een verzwakt immuunsysteem lopen het risico PML te ontwikkelen. Oorzaken van een verzwakt immuunsysteem zijn onder meer:

• HIV/AIDS (minder vaak voorkomende oorzaak van PML nu vanwege een beter beheer van HIV/AIDS).
• Bepaalde geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, worden monoklonale antilichamen genoemd. Dergelijke geneesmiddelen kunnen worden gebruikt om afstoting van orgaantransplantaten te voorkomen of om multiple sclerose, reumatoïde artritis en andere auto-immuunziekten en aanverwante aandoeningen te behandelen.
• Kankers, zoals leukemie en Hodgkin-lymfoom.

Symptomen kunnen een van de volgende zijn:

• Coördinatieverlies, onhandigheid
• Verlies van taalvaardigheid (afasie)
• Geheugenverlies
• Zichtproblemen
• Zwakte van de benen en armen die erger wordt
• Persoonlijkheidsveranderingen

De zorgverlener zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en vragen stellen over symptomen.

Tests kunnen zijn:

• Hersenbiopsie (in zeldzame gevallen)
• Cerebrospinale vloeistoftest voor de JCV
• CT-scan van de hersenen
• Elektro-encefalogram (EEG)
• MRI van de hersenen

Bij mensen met hiv/aids kan behandeling ter versterking van het immuunsysteem leiden tot herstel van de symptomen van PML. Geen enkele andere behandeling is effectief gebleken voor PML.

PML is een levensbedreigende aandoening. Afhankelijk van hoe ernstig de infectie is, sterft tot de helft van de mensen met de diagnose PML binnen de eerste paar maanden. Praat met uw zorgverlener over zorgbeslissingen.

PML; John Cunningham-virus; JCV; humaan polyomavirus 2; JC-virus

• Grijze en witte hersenstof the
• Leuko-encefalopathie

Berger JR, Nath A. Cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus en langzame virusinfecties van het centrale zenuwstelsel. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 346.

Tan CS, Koralnik IJ. JC, BK en andere polyomavirussen: progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas en Bennett's principes en praktijk van infectieziekten. 9e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 144.