Myasthenia gravis

Myasthenia gravis is een neuromusculaire aandoening. Neuromusculaire aandoeningen hebben betrekking op de spieren en de zenuwen die ze aansturen.

Myasthenia gravis wordt beschouwd als een type auto-immuunziekte. Een auto-immuunziekte treedt op wanneer het immuunsysteem per ongeluk gezond weefsel aanvalt. Antilichamen zijn eiwitten die door het immuunsysteem van het lichaam worden gemaakt wanneer het schadelijke stoffen detecteert. Antilichamen kunnen worden geproduceerd wanneer het immuunsysteem ten onrechte gezond weefsel als een schadelijke stof beschouwt, zoals in het geval van myasthenia gravis. Bij mensen met myasthenia gravis maakt het lichaam antilichamen aan die ervoor zorgen dat de spiercellen geen berichten (neurotransmitters) van de zenuwcellen ontvangen.

In sommige gevallen is myasthenia gravis gekoppeld aan tumoren van de thymus (een orgaan van het immuunsysteem).

Myasthenia gravis kan mensen op elke leeftijd treffen. Het komt het meest voor bij jonge vrouwen en oudere mannen.

Myasthenia gravis veroorzaakt zwakte van de willekeurige spieren. Dit zijn spieren die je kunt controleren. De autonome spieren van het hart en het spijsverteringskanaal worden meestal niet aangetast. De spierzwakte van myasthenia gravis verergert bij activiteit en verbetert bij rust.

Deze spierzwakte kan leiden tot verschillende symptomen, waaronder:

• Ademhalingsmoeilijkheden door zwakte van de borstwandspieren
• Moeilijkheden bij het kauwen of slikken, waardoor vaak kokhalzen, stikken of kwijlen
• Moeite met traplopen, voorwerpen optillen of opstaan ​​vanuit een zittende positie
• Moeite met praten
• Hangend hoofd en oogleden
• Gezichtsverlamming of zwakte van de gezichtsspieren
• Vermoeidheid
• Heesheid of veranderende stem
• Dubbel zicht
• Moeite om een ​​constante blik te behouden

De zorgverlener voert een lichamelijk onderzoek uit. Dit omvat een gedetailleerd zenuwstelsel (neurologisch) onderzoek. Dit kan laten zien:

• Spierzwakte, waarbij de oogspieren meestal het eerst worden aangetast
• Normale reflexen en gevoel (sensatie)

Tests die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:

• Acetylcholinereceptorantilichamen geassocieerd met deze ziekte
• CT- of MRI-scan van de borstkas om een ​​tumor te zoeken
• Zenuwgeleidingsonderzoeken om te testen hoe snel elektrische signalen door een zenuw gaan
• Elektromyografie (EMG) om de gezondheid van de spieren en de zenuwen die de spieren aansturen te testen
• Longfunctietests om de ademhaling te meten en hoe goed de longen functioneren
• Edrofonium-test om te zien of dit geneesmiddel de symptomen voor een korte tijd omkeert

Er is geen remedie bekend voor myasthenia gravis. Door de behandeling kunt u ongesteld worden zonder symptomen (remissie).

Veranderingen in levensstijl kunnen u vaak helpen uw dagelijkse activiteiten voort te zetten. Het volgende kan worden aanbevolen:

• De hele dag rusten
• Een ooglapje gebruiken als dubbelzien hinderlijk is
• Vermijd stress en blootstelling aan hitte, wat de symptomen kan verergeren

Geneesmiddelen die kunnen worden voorgeschreven, zijn onder meer:

• Neostigmine of pyridostigmine om de communicatie tussen de zenuwen en spieren te verbeteren
• Prednison en andere geneesmiddelen (zoals azathioprine, ciclosporine of mycofenolaatmofetil) om de reactie van het immuunsysteem te onderdrukken als u ernstige symptomen heeft en andere geneesmiddelen niet goed hebben gewerkt.

Crisissituaties zijn aanvallen van zwakte van de ademhalingsspieren. Deze aanvallen kunnen zonder waarschuwing optreden wanneer er te veel of te weinig medicijnen worden ingenomen. Deze aanvallen duren meestal niet langer dan een paar weken. Mogelijk moet u worden opgenomen in het ziekenhuis, waar u mogelijk ademhalingshulp met een beademingsapparaat nodig heeft.

Een procedure genaamd plasmaferese kan ook worden gebruikt om de crisis te helpen beëindigen. Deze procedure omvat het verwijderen van het heldere deel van het bloed (plasma), dat de antilichamen bevat. Dit wordt vervangen door gedoneerd plasma dat vrij is van antilichamen of met andere vloeistoffen. Plasmaferese kan ook helpen de symptomen gedurende 4 tot 6 weken te verminderen en wordt vaak vóór de operatie gebruikt.

Een geneesmiddel genaamd intraveneus immunoglobuline (IVIg) kan ook worden gebruikt

Een operatie om de thymus te verwijderen (thymectomie) kan leiden tot blijvende remissie of minder behoefte aan medicijnen, vooral als er een tumor aanwezig is.

Als u oogproblemen heeft, kan uw arts lensprisma's voorstellen om het zicht te verbeteren. Een operatie kan ook worden aanbevolen om uw oogspieren te behandelen.

Fysiotherapie kan helpen om uw spierkracht te behouden. Dit is vooral belangrijk voor de spieren die de ademhaling ondersteunen.

Sommige geneesmiddelen kunnen de symptomen verergeren en moeten worden vermeden. Vraag uw arts voordat u een geneesmiddel inneemt of het in orde is dat u het inneemt.

U kunt de stress van ziekte verlichten door lid te worden van een myasthenia gravis-ondersteuningsgroep. Door te delen met anderen die gemeenschappelijke ervaringen en problemen hebben, kunt u zich niet alleen voelen.

Er is geen genezing, maar langdurige remissie is mogelijk. Het kan zijn dat u bepaalde dagelijkse activiteiten moet beperken. Mensen die alleen oogsymptomen hebben (oculaire myasthenia gravis), kunnen na verloop van tijd gegeneraliseerde myasthenie ontwikkelen.

Een vrouw met myasthenia gravis kan zwanger worden, maar zorgvuldige prenatale zorg is belangrijk. De baby kan een paar weken na de geboorte zwak zijn en medicijnen nodig hebben, maar zal de aandoening meestal niet ontwikkelen.

De aandoening kan levensbedreigende ademhalingsproblemen veroorzaken. Dit wordt een myasthenische crisis genoemd.

Mensen met myasthenia gravis lopen een groter risico op andere auto-immuunziekten, zoals thyreotoxicose, reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus (lupus).

Bel uw zorgverzekeraar als u symptomen van myasthenia gravis krijgt.

Ga naar de eerste hulp of bel het lokale alarmnummer (zoals 911) als u ademhalings- of slikproblemen heeft.

Neuromusculaire aandoening - myasthenia gravis

• Oppervlakkige voorste spieren
• Ptosis - hangend ooglid
• Centraal zenuwstelsel en perifeer zenuwstelsel

Chang CWJ. Myasthenia gravis en Guillain-Barré-syndroom. In: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Critical Care Medicine: principes van diagnose en management bij volwassenen. 5e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 61.

Sanders DB, Guptill JT. Aandoeningen van neuromusculaire transmissie. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's neurologie in de klinische praktijk. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Internationale consensusrichtlijn voor het beheer van myasthenia gravis: samenvatting. Neurologie. 2016;87(4):419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.