Optisch glioom

Gliomen zijn tumoren die in verschillende delen van de hersenen groeien. Optische gliomen kunnen van invloed zijn op:

• Een of beide oogzenuwen die visuele informatie vanuit elk oog naar de hersenen transporteren
• Het optische chiasme, het gebied waar de oogzenuwen elkaar kruisen voor de hypothalamus van de hersenen

Een optisch glioom kan ook samengroeien met een hypothalamisch glioom.

Optische gliomen zijn zeldzaam. De oorzaak van optische gliomen is onbekend. De meeste optische gliomen zijn langzaam groeiend en niet-kankerachtig (goedaardig) en komen voor bij kinderen, bijna altijd vóór de leeftijd van 20 jaar. De meeste gevallen worden gediagnosticeerd op de leeftijd van 5 jaar.

Er is een sterke associatie tussen optisch glioom en neurofibromatose type 1 (NF1).

De symptomen zijn te wijten aan het groeien van de tumor en het drukken op de oogzenuw en nabijgelegen structuren. Symptomen kunnen zijn:

• Onwillekeurige oogbolbeweging
• Uitpuiling van één of beide ogen
• loensen
• Visusverlies in één of beide ogen dat begint met het verlies van perifeer zicht en uiteindelijk leidt tot blindheid

Het kind kan symptomen van diencephalic syndroom vertonen, waaronder:

• Overdag slapen
• Verminderd geheugen en hersenfunctie
• Hoofdpijn
• Vertraagde groei
• Verlies van lichaamsvet
• Braken

Een (neurologisch) onderzoek van de hersenen en het zenuwstelsel onthult een verlies van gezichtsvermogen in één of beide ogen. Er kunnen veranderingen in de oogzenuw optreden, waaronder zwelling of littekenvorming van de zenuw, of bleekheid en beschadiging van de optische schijf.

De tumor kan zich uitbreiden naar diepere delen van de hersenen. Er kunnen tekenen zijn van verhoogde druk in de hersenen (intracraniale druk). Er kunnen tekenen zijn van neurofibromatose type 1 (NF1).

De volgende tests kunnen worden uitgevoerd:

• Cerebrale angiografie
• Onderzoek van weefsel verwijderd uit de tumor tijdens een operatie of CT-scan-geleide biopsie om het tumortype te bevestigen
• Hoofd CT-scan of MRI van het hoofd
• Gezichtsveldtesten

De behandeling varieert met de grootte van de tumor en de algemene gezondheid van de persoon. Het doel kan zijn om de aandoening te genezen, symptomen te verlichten of het gezichtsvermogen en het comfort te verbeteren.

Een operatie om de tumor te verwijderen kan sommige optische gliomen genezen. Gedeeltelijke verwijdering om de tumor te verkleinen kan in veel gevallen worden gedaan. Dit zorgt ervoor dat de tumor het normale hersenweefsel eromheen niet beschadigt. Bij sommige kinderen kan chemotherapie worden gebruikt. Chemotherapie kan vooral nuttig zijn wanneer de tumor zich uitstrekt tot in de hypothalamus of als het gezichtsvermogen is verslechterd door de groei van de tumor.

Bestralingstherapie kan in sommige gevallen worden aanbevolen wanneer de tumor ondanks chemotherapie groeit en chirurgie niet mogelijk is. In sommige gevallen kan bestralingstherapie worden uitgesteld omdat de tumor langzaam groeit. Kinderen met NF1 krijgen meestal geen straling vanwege de bijwerkingen.

Corticosteroïden kunnen worden voorgeschreven om zwelling en ontsteking te verminderen tijdens bestralingstherapie of als de symptomen terugkeren.

Organisaties die ondersteuning en aanvullende informatie bieden, zijn onder meer:

• Kinderoncologiegroep -- www.childrensoncologygroup.org
• Neurofibromatose netwerk -- www.nfnetwork.org

De vooruitzichten zijn per persoon heel anders. Vroegtijdige behandeling vergroot de kans op een goed resultaat. Zorgvuldige follow-up met een zorgteam dat ervaring heeft met dit type tumor is belangrijk.

Als het zicht eenmaal verloren is gegaan door de groei van een optische tumor, komt het mogelijk niet meer terug.

Normaal gesproken is de groei van de tumor erg traag en blijft de toestand gedurende lange perioden stabiel. De tumor kan echter blijven groeien, dus deze moet nauwlettend worden gevolgd.

Bel uw zorgverzekeraar voor verlies van gezichtsvermogen, pijnloos uitpuilen van het oog of andere symptomen van deze aandoening.

Genetische counseling kan worden geadviseerd voor mensen met NF1. Regelmatige oogonderzoeken kunnen een vroege diagnose van deze tumoren mogelijk maken voordat ze symptomen veroorzaken.

Glioom - optiek; Oogzenuwglioom; Juveniel pilocytisch astrocytoom; Hersenkanker - optisch glioom

• Neurofibromatose I - vergroot optisch foramen

Eberhart CG. Oog en oculaire adnexa. In: Goldblum JR, Lampen LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Rosai en Ackerman's chirurgische pathologie. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 45.

Goodden J, Mallucci C. Optische weg hypothalamische gliomen. In: Winn HR, uitg. Youmans en Winn Neurologische Chirurgie. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 207.

Olitsky SE, Marsh JD. Afwijkingen van de oogzenuw. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 649.