Pulmonale klepstenose

Pulmonale klepstenose is een hartklepaandoening waarbij de longklep betrokken is.

Dit is de klep die de rechter ventrikel (een van de kamers in het hart) en de longslagader scheidt. De longslagader voert zuurstofarm bloed naar de longen.

Stenose, of vernauwing, treedt op wanneer de klep niet ver genoeg kan openen. Hierdoor stroomt er minder bloed naar de longen.

Vernauwing van de pulmonalisklep is meestal aanwezig bij de geboorte (aangeboren). Het wordt veroorzaakt door een probleem dat optreedt als de baby zich vóór de geboorte in de baarmoeder ontwikkelt. De oorzaak is onbekend, maar genen kunnen een rol spelen.

Vernauwing die optreedt in de klep zelf wordt pulmonalisklepstenose genoemd. Er kan ook een vernauwing zijn net voor of na de klep.

Het defect kan alleen optreden of met andere hartafwijkingen die bij de geboorte aanwezig zijn. De aandoening kan mild of ernstig zijn.

Pulmonalisklepstenose is een zeldzame aandoening. In sommige gevallen zit het probleem in families.

Veel gevallen van longklepstenose zijn mild en veroorzaken geen symptomen. Het probleem wordt het vaakst gevonden bij zuigelingen wanneer een hartgeruis wordt gehoord tijdens een routinematig hartonderzoek.

Wanneer de klepvernauwing (stenose) matig tot ernstig is, zijn de symptomen:

• Opgezette buik
• Blauwachtige kleur op de huid (cyanose) bij sommige mensen
• Weinig trek
• pijn op de borst
• flauwvallen
• Vermoeidheid
• Slechte gewichtstoename of groeiachterstand bij zuigelingen met een ernstige blokkade block
• Kortademigheid
• Plotselinge dood

Symptomen kunnen erger worden bij inspanning of activiteit.

De zorgverlener kan een hartgeruis horen wanneer hij met een stethoscoop naar het hart luistert. Murmuren zijn blazende, suizende of raspende geluiden die tijdens een hartslag worden gehoord.

Tests die worden gebruikt om pulmonale stenose te diagnosticeren, kunnen zijn:

• Hartkatheterisatie
• Röntgenfoto van de borst
• ECG
• Echocardiogram
• MRI van het hart

De zorgverlener zal de ernst van de klepstenose beoordelen om de behandeling te plannen.

Soms is behandeling misschien niet nodig als de aandoening mild is.

Als er ook andere hartafwijkingen zijn, kunnen geneesmiddelen worden gebruikt om:

• Help de bloedstroom door het hart (prostaglandinen)
• Help het hart sterker te kloppen
• Voorkom stolsels (bloedverdunners)
• Verwijder overtollig vocht (plaspillen)
• Behandel abnormale hartslagen en ritmes

Percutane pulmonale dilatatie van de ballon (valvuloplastiek) kan worden uitgevoerd als er geen andere hartafwijkingen aanwezig zijn.

• Deze procedure wordt uitgevoerd via een slagader in de lies.
• De arts stuurt een flexibele buis (katheter) met een ballon aan het uiteinde naar het hart. Speciale röntgenfoto's worden gebruikt om de katheter te helpen geleiden.
• De ballon rekt de opening van de klep.

Sommige mensen hebben mogelijk een hartoperatie nodig om de longklep te repareren of te vervangen. De nieuwe klep kan van verschillende materialen worden gemaakt. Als de klep niet kan worden gerepareerd of vervangen, kunnen andere procedures nodig zijn.

Mensen met een milde ziekte worden zelden erger. Degenen met een matige tot ernstige ziekte zullen echter erger worden. Het resultaat is vaak erg goed wanneer een operatie of ballondilatatie succesvol is. Andere aangeboren hartafwijkingen kunnen een factor zijn in de vooruitzichten.

Meestal kunnen de nieuwe kleppen tientallen jaren meegaan. Sommige zullen echter verslijten en moeten worden vervangen.

Complicaties kunnen zijn:

• Abnormale hartslagen (aritmieën)
• Dood
• Hartfalen en vergroting van de rechterkant van het hart
• Lekkage van bloed terug in de rechter hartkamer (pulmonale regurgitatie) na reparatie

Bel uw provider als:

• U heeft symptomen van pulmonale klepstenose.
• U bent behandeld of heeft een onbehandelde longklepstenose en heeft zwelling (van de enkels, benen of buik), ademhalingsmoeilijkheden of andere nieuwe symptomen ontwikkeld.

Valvulaire pulmonale stenose; Hartklep pulmonale stenose; Pulmonale stenose; Stenose - longklep; Ballonvalvuloplastiek - long

• Hartklepoperatie - ontslag

• Hartkleppen

Carabello BA. Valvulaire hartziekte. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 66.

Pelikka PA. Tricuspidalis-, long- en multivalvulaire ziekte. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 70.

Therrien J, Marelli AJ. Aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.