Gigantisme

Gigantisme is abnormale groei als gevolg van een teveel aan groeihormoon (GH) tijdens de kindertijd.

Gigantisme is zeer zeldzaam. De meest voorkomende oorzaak van te veel GH-afgifte is een goedaardige (goedaardige) tumor van de hypofyse. Andere oorzaken zijn onder meer:

• Genetische ziekte die de huidskleur (pigmentatie) aantast en goedaardige tumoren van de huid, het hart en het endocriene (hormoon) systeem veroorzaakt (Carney-complex)
• Genetische ziekte die de botten en huidpigmentatie aantast (McCune-Albright-syndroom)
• Genetische ziekte waarbij een of meer van de endocriene klieren overactief zijn of een tumor vormen (multiple endocriene neoplasie type 1 of type 4)
• Genetische ziekte die hypofysetumoren vormt
• Ziekte waarbij zich tumoren vormen op de zenuwen van de hersenen en de wervelkolom (neurofibromatose)

Als een teveel aan GH optreedt nadat de normale botgroei is gestopt (einde van de puberteit), staat de aandoening bekend als acromegalie.

Het kind groeit in lengte, maar ook in spieren en organen. Deze overmatige groei maakt het kind extreem groot voor zijn of haar leeftijd.

Andere symptomen zijn onder meer:

• Vertraagde puberteit
• Dubbel zien of moeite met zij (perifere) visie
• Zeer prominent voorhoofd (frontale uitstulping) en een prominente kaak
• Openingen tussen de tanden
• Hoofdpijn
• Verhoogd zweten
• Onregelmatige menstruatie (menstruatie)
• Gewrichtspijn
• Grote handen en voeten met dikke vingers en tenen
• Vrijgeven van moedermelk
• Slaapproblemen
• Verdikking van de gelaatstrekken
• Zwakheid
• Stemveranderingen

De zorgverlener zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en vragen stellen over de symptomen van het kind.

Laboratoriumtests die kunnen worden besteld, zijn onder meer:

• Cortisol
• Estradiol (meisjes)
• GH-onderdrukkingstest
• prolactine
• Insuline-achtige groeifactor-I
• Testosteron (jongens)
• Schildklierhormoon

Beeldvormingstests, zoals CT- of MRI-scan van het hoofd, kunnen ook worden besteld om te controleren op een hypofysetumor.

Voor hypofysetumoren kan een operatie veel gevallen genezen.

Wanneer een operatie de tumor niet volledig kan verwijderen, worden geneesmiddelen gebruikt om de afgifte van GH te blokkeren of te verminderen of om te voorkomen dat GH de doelweefsels bereikt.

Soms wordt bestraling gebruikt om de tumor na de operatie te verkleinen.

Hypofyse-chirurgie is meestal succesvol in het beperken van de GH-productie.

Vroegtijdige behandeling kan veel van de veranderingen die worden veroorzaakt door een teveel aan GH ongedaan maken.

Chirurgie en bestraling kunnen leiden tot lage niveaus van andere hypofysehormonen. Dit kan een van de volgende aandoeningen veroorzaken:

• Bijnierinsufficiëntie (bijnieren produceren niet genoeg van hun hormonen)
• Diabetes insipidus (extreme dorst en overmatig plassen; in zeldzame gevallen)
• Hypogonadisme (de geslachtsklieren van het lichaam produceren weinig of geen hormonen)
• Hypothyreoïdie (schildklier maakt onvoldoende schildklierhormoon aan)

Bel uw provider als uw kind tekenen van overmatige groei heeft.

Gigantisme is niet te voorkomen. Vroegtijdige behandeling kan voorkomen dat de ziekte erger wordt en complicaties helpen voorkomen.

Hypofyse reus; Overproductie van groeihormoon; Groeihormoon - overproductie

• Endocriene klieren

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; endocriene samenleving. Acromegalie: een klinische praktijkrichtlijn voor de endocriene samenleving. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(11):3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegalie. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologie: volwassenen en kinderen. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 12.