Subacute scleroserende panencefalitis

Subacute scleroserende panencefalitis (SSPE) is een progressieve, invaliderende en dodelijke hersenaandoening die verband houdt met infectie met mazelen (rubeola).

De ziekte ontwikkelt zich vele jaren na de mazeleninfectie.

Normaal gesproken veroorzaakt het mazelenvirus geen hersenbeschadiging. Een abnormale immuunrespons op mazelen of, mogelijk, bepaalde gemuteerde vormen van het virus kan echter leiden tot ernstige ziekte en overlijden. Deze reactie leidt tot hersenontsteking (zwelling en irritatie) die jaren kan aanhouden.

SSPE is in alle delen van de wereld gemeld, maar in westerse landen is het een zeldzame ziekte.

Sinds de start van het landelijke vaccinatieprogramma tegen mazelen zijn er in de Verenigde Staten zeer weinig gevallen waargenomen. SSPE treedt meestal meerdere jaren op nadat iemand mazelen heeft gehad, ook al lijkt de persoon volledig hersteld van de ziekte. Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen. De ziekte komt meestal voor bij kinderen en adolescenten.

Symptomen van SSPE komen voor in vier algemene stadia. Bij elke fase zijn de symptomen erger dan de fase ervoor:

• Stadium I: Er kunnen persoonlijkheidsveranderingen, stemmingswisselingen of depressie zijn. Koorts en hoofdpijn kunnen ook aanwezig zijn. Deze fase kan tot 6 maanden duren.
• Stadium II: Er kunnen ongecontroleerde bewegingsproblemen zijn, waaronder schokken en spierspasmen. Andere symptomen die in dit stadium kunnen optreden zijn verlies van gezichtsvermogen, dementie en toevallen.
• Stadium III: Schokkende bewegingen worden vervangen door kronkelende (draaiende) bewegingen en stijfheid. De dood kan optreden door complicaties.
• Stadium IV: hersengebieden die de ademhaling, hartslag en bloeddruk regelen, zijn beschadigd. Dit leidt tot coma en vervolgens tot de dood.

Er kan een voorgeschiedenis van mazelen zijn bij een niet-gevaccineerd kind. Een lichamelijk onderzoek kan onthullen:

• Schade aan de oogzenuw, die verantwoordelijk is voor het zicht
• Schade aan het netvlies, het deel van het oog dat licht ontvangt
• Spiertrekkingen
• Slechte prestaties op motorische (bewegings) coördinatietests

De volgende tests kunnen worden uitgevoerd:

• Elektro-encefalogram (EEG)
• MRI van de hersenen
• Serumantilichaamtiter om te zoeken naar tekenen van eerdere mazeleninfectie
• Lumbaalpunctie

Er bestaat geen remedie voor SSPE. De behandeling is over het algemeen gericht op het beheersen van symptomen. Bepaalde antivirale geneesmiddelen en geneesmiddelen die het immuunsysteem versterken, kunnen worden geprobeerd om de progressie van de ziekte te vertragen.

De volgende bronnen kunnen meer informatie geven over SSPE:

• Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Beroerte -- www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencefalitis-Information-Page
• Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen -- rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencefalitis/

SSPE is altijd dodelijk. Mensen met deze ziekte overlijden 1 tot 3 jaar na de diagnose. Sommige mensen kunnen langer overleven.

Bel uw zorgverzekeraar als uw kind zijn geplande vaccins niet heeft voltooid. Het mazelenvaccin is opgenomen in het BMR-vaccin.

Vaccinatie tegen mazelen is de enige bekende preventie voor SSPE. Het mazelenvaccin is zeer effectief gebleken in het verminderen van het aantal getroffen kinderen.

Vaccinatie tegen mazelen moet worden uitgevoerd volgens het aanbevolen schema van de American Academy of Pediatrics and Centers for Disease Control.

SSPE; Subacute scleroserende leuko-encefalitis; Dawson-encefalitis; Mazelen - SSPE; Rubeola - SSPE

Gerson AA. Mazelenvirus (rubeola). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas en Bennett's principes en praktijk van infectieziekten. 9e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 160.

Mason WH, Gans HA. Mazelen. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 273.