Urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa is een huidziekte die vlekken van donkere huid en zeer hevige jeuk veroorzaakt. Netelroos kan zich ontwikkelen wanneer deze huidgebieden worden ingewreven.

Urticaria pigmentosa ontstaat wanneer er te veel ontstekingscellen (mestcellen) in de huid aanwezig zijn. Mestcellen zijn cellen van het immuunsysteem die het lichaam helpen infecties te bestrijden. Mestcellen maken en geven histamine af, waardoor nabijgelegen weefsels opgezwollen en ontstoken raken.

Dingen die histamine-afgifte en huidsymptomen kunnen veroorzaken, zijn onder meer:

• De huid wrijven
• infecties
• Oefening
• Hete vloeistoffen drinken, pittig eten
• Zonlicht, blootstelling aan kou
• Geneesmiddelen, zoals aspirine of andere NSAID's, codeïne, morfine, röntgenkleurstof, sommige anesthesiemedicijnen, alcohol

Urticaria pigmentosa komt het meest voor bij kinderen. Het kan ook voorkomen bij volwassenen.

Het belangrijkste symptoom zijn bruine vlekken op de huid. Deze pleisters bevatten cellen die mastocyten worden genoemd. Wanneer mastocyten de chemische histamine afgeven, ontwikkelen de pleisters zich tot netelroosachtige bultjes. Jongere kinderen kunnen een blaar krijgen die gevuld is met vloeistof als de bult wordt bekrast.

Het gezicht kan ook snel rood worden.

In ernstige gevallen kunnen deze symptomen optreden:

• Diarree
• Flauwvallen (soms)
• Hoofdpijn
• piepen
• Hoge hartslag

De zorgverlener zal de huid onderzoeken. De leverancier kan urticariële pigmentosa vermoeden wanneer de huidpleisters worden gewreven en zich verhoogde bultjes (netelroos) ontwikkelen. Dit wordt het Darier-teken genoemd.

Tests om te controleren op deze aandoening zijn:

• Huidbiopsie om te zoeken naar een hoger aantal mestcellen
• Urine histamine
• Bloedonderzoek voor het aantal bloedcellen en het tryptasegehalte in het bloed (tryptase is een enzym dat in mestcellen wordt aangetroffen)

Antihistaminica kunnen symptomen zoals jeuk en blozen helpen verlichten. Praat met uw leverancier over welk type antihistaminicum u moet gebruiken. Op de huid aangebrachte corticosteroïden en lichttherapie kunnen in sommige gevallen ook worden gebruikt.

Uw leverancier kan andere soorten medicijnen voorschrijven om symptomen van ernstige en ongebruikelijke vormen van urticaria pigmentosa te behandelen.

Urticaria pigmentosa verdwijnt in de puberteit bij ongeveer de helft van de getroffen kinderen. Symptomen worden meestal beter bij anderen naarmate ze volwassen worden.

Bij volwassenen kan urticaria pigmentosa leiden tot systemische mastocytose. Dit is een ernstige aandoening die botten, de hersenen, zenuwen en het spijsverteringsstelsel kan aantasten.

De belangrijkste problemen zijn ongemak door jeuk en bezorgdheid over het uiterlijk van de vlekken. Andere problemen zoals diarree en flauwvallen zijn zeldzaam.

Insectensteken kunnen ook een ernstige allergische reactie veroorzaken bij mensen met urticaria pigmentosa. Vraag uw leverancier of u een epinefrine-kit moet dragen om te gebruiken als u een bijensteek krijgt.

Bel uw leverancier als u symptomen van urticaria pigmentosa opmerkt.

mastocytose; mastocytoom

• Urticaria pigmentosa in de oksel
• Mastocytose - diffuus huid
• Urticaria pigmentosa op de borst
• Urticaria pigmentosa - close-up

Chapman MS. urticaria. In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Huidziekte: diagnose en behandeling. 4e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 3.

Chen D, George TI. Mastocytose. In: Hsi ED, uitg. hematopathologie. 3e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 20.

Paige DG, Wakelin SH. Huidziekte. In: Kumar P, Clark M, eds. Kumar en Clarke's klinische geneeskunde. 9e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 31.