Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) is een zeldzame huidaandoening die ontsteking en schilfering (afschilfering) van de huid veroorzaakt.

Er zijn verschillende subtypes van PRP. De oorzaak is onbekend, hoewel genetische factoren en een abnormale immuunrespons een rol kunnen spelen. Eén subtype wordt geassocieerd met HIV/AIDS.

PRP is een chronische huidaandoening waarbij zich op handen en voeten oranje of zalmkleurige schilferende plekken met een dikke huid ontwikkelen.

De schilferige gebieden kunnen een groot deel van het lichaam bedekken. Kleine eilanden van normale huid (eilanden van sparen genoemd) worden gezien in de gebieden van de schilferige huid. De schilferige gebieden kunnen jeuken. Er kunnen veranderingen in de nagels zijn.

PRP kan ernstig zijn. Hoewel het niet levensbedreigend is, kan PRP de kwaliteit van leven sterk verminderen en de activiteiten van het dagelijks leven beperken.

De zorgverlener zal uw huid onderzoeken. De diagnose wordt meestal gesteld door de aanwezigheid van de unieke huidlaesies. (Een laesie is een abnormaal gebied op de huid). De zorgverlener kan monsters (biopten) van de aangetaste huid nemen om de diagnose te bevestigen en aandoeningen uit te sluiten die op PRP kunnen lijken.

Actuele crèmes die ureum, melkzuur, retinoïden en steroïden bevatten, kunnen helpen. Vaker omvat de behandeling pillen die via de mond worden ingenomen, zoals isotretinoïne, acitretine of methotrexaat. Blootstelling aan ultraviolet licht (lichttherapie) kan ook helpen. Geneesmiddelen die het immuunsysteem van het lichaam beïnvloeden, worden momenteel bestudeerd en kunnen effectief zijn voor PRP.

Deze bron kan meer informatie geven over PRP:

• Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen -- rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris

Bel uw provider als u symptomen van PRP ontwikkelt. Bel ook als u de aandoening heeft en de symptomen verergeren.

PRP; Pityriasis pilaris; Korstmossen ruber acuminatus; ziekte van Devergiegie

• Pityriasis rubra pilaris op de borst
• Pityriasis rubra pilaris op de voeten
• Pityriasis rubra pilaris op de handpalmen
• Pityriasis rubra pilaris - close-up

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Pityriasis rosea, pityriasis rubra pilaris en andere papulosquameuze en hyperkeratotische ziekten. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrews 'Ziekten van de huid: klinische dermatologie. 13e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 11.

Patterson JW. Aandoeningen van pigmentatie. In: Patterson JW, uitg. Weedon's huidpathologie. 4e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: hoofdstuk 10.