Vasculaire ring

Vasculaire ring is een abnormale vorming van de aorta, de grote slagader die bloed van het hart naar de rest van het lichaam transporteert. Het is een aangeboren probleem, wat betekent dat het bij de geboorte aanwezig is.

Vasculaire ring is zeldzaam. Het is verantwoordelijk voor minder dan 1% van alle aangeboren hartproblemen. De aandoening komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Sommige baby's met een vasculaire ring hebben ook een ander aangeboren hartprobleem.

Vasculaire ring treedt heel vroeg op tijdens de ontwikkeling van de baby in de baarmoeder. Normaal gesproken ontwikkelt de aorta zich uit een van de verschillende gebogen stukjes weefsel (bogen). Het lichaam breekt enkele van de resterende bogen af, terwijl andere zich in slagaders vormen. Sommige slagaders die zouden moeten afbreken, doen dat niet, wat een vaatring vormt.

Met vasculaire ring zijn sommige van de bogen en bloedvaten die in slagaders hadden moeten veranderen of verdwenen, nog steeds aanwezig wanneer de baby wordt geboren. Deze bogen vormen een ring van bloedvaten, die de luchtpijp (luchtpijp) en de slokdarm omsluit en naar beneden drukt.

Er bestaan ​​verschillende soorten vasculaire ringen. Bij sommige typen omringt de vasculaire ring slechts gedeeltelijk de luchtpijp en de slokdarm, maar het kan nog steeds symptomen veroorzaken.

Sommige kinderen met een vaatring krijgen nooit symptomen. In de meeste gevallen worden de symptomen echter tijdens de kindertijd waargenomen. Druk op de luchtpijp (luchtpijp) en slokdarm kan leiden tot ademhalings- en spijsverteringsproblemen. Hoe meer de ring naar beneden drukt, hoe ernstiger de symptomen zullen zijn.

Ademhalingsproblemen kunnen zijn:

• Hoge hoest
• Luide ademhaling (stridor)
• Herhaalde longontstekingen of luchtweginfecties
• Ademhalingsproblemen
• piepende ademhaling

Eten kan de ademhalingssymptomen verergeren.

Spijsverteringssymptomen zijn zeldzaam, maar kunnen zijn:

• verstikking
• Moeite met het eten van vast voedsel
• Moeite met slikken (dysfagie)
• Gastro-oesofageale reflux (GERD)
• Langzame borst- of flesvoeding
• Braken

De zorgverlener luistert naar de ademhaling van de baby om andere ademhalingsstoornissen zoals astma uit te sluiten. Door met een stethoscoop naar het hart van het kind te luisteren, kan geruis en andere hartproblemen worden opgespoord.

De volgende tests kunnen helpen bij het diagnosticeren van een vasculaire ring:

• Röntgenfoto van de borst
• Computertomografie (CT)-scan van het hart en de grote bloedvaten
• Camera in de keel om de luchtwegen te onderzoeken (bronchoscopie)
• Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van het hart en de belangrijkste bloedvaten
• Echografisch onderzoek (echocardiogram) van het hart
• Röntgenfoto van bloedvaten (angiografie)
• Röntgenfoto van de slokdarm met een speciale kleurstof om het gebied beter te markeren (slokdarm of bariumzwaluw)

Chirurgie wordt meestal zo snel mogelijk uitgevoerd bij kinderen met symptomen. Het doel van een operatie is om de vaatring te splitsen en de druk op de omliggende structuren te verlichten. De procedure wordt meestal uitgevoerd via een kleine chirurgische snee in de linkerkant van de borstkas tussen de ribben.

Het veranderen van het dieet van het kind kan de spijsverteringssymptomen van de vasculaire ring helpen verlichten. De leverancier zal medicijnen (zoals antibiotica) voorschrijven om eventuele luchtweginfecties te behandelen, als deze zich voordoen.

Kinderen die geen symptomen hebben, hebben mogelijk geen behandeling nodig, maar moeten zorgvuldig worden gecontroleerd om ervoor te zorgen dat de aandoening niet erger wordt.

Hoe goed het kind het doet, hangt af van hoeveel druk de vasculaire ring op de slokdarm en luchtpijp uitoefent en hoe snel het kind wordt gediagnosticeerd en behandeld.

Chirurgie werkt in de meeste gevallen goed en verlicht vaak de symptomen meteen. Ernstige ademhalingsproblemen kunnen maanden duren voordat ze verdwijnen. Sommige kinderen kunnen luid blijven ademen, vooral wanneer ze erg actief zijn of luchtweginfecties hebben.

Het uitstellen van een operatie in ernstige gevallen kan leiden tot ernstige complicaties, zoals schade aan de luchtpijp en overlijden.

Bel uw leverancier als uw baby symptomen van vasculaire ring heeft. Een snelle diagnose en behandeling kan ernstige complicaties voorkomen.

Er is geen bekende manier om deze aandoening te voorkomen.

Rechter aortaboog met afwijkende subclavia en linker ligamentum arteriosus; Aangeboren hartafwijking - vasculaire ring; Geboorteafwijking hart - vasculaire ring

• Vasculaire ring

Bryant R, Yoo S-J. Vasculaire ringen, pulmonale arteriële sling en aanverwante aandoeningen. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al, eds. Anderson's pediatrische cardiologie. 4e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 47.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Andere aangeboren hart- en vasculaire malformaties. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.