Pemfigoïd

Inhoud

• Overzicht
• Soorten pemfigoïd
• Bulleuze pemfigoïd
• Cicatricial pemfigoïd
• Pemfigoïde gestationis
• Oorzaken en risicofactoren
• Symptomen van pemfigoïd
• Diagnose van pemfigoïd
• Behandelingen voor pemfigoïd
• Vooruitzichten op lange termijn

Overzicht

Pemfigoïd is een zeldzame auto-immuunziekte die zich op elke leeftijd kan ontwikkelen, ook bij kinderen, maar die vooral ouderen treft. Pemfigoïd wordt veroorzaakt door een storing van het immuunsysteem en resulteert in huiduitslag en blaarvorming op de benen, armen en buik.

Pemfigoïd kan ook blaarvorming op de slijmvliezen veroorzaken. Slijmvliezen produceren slijm dat de binnenkant van uw lichaam helpt beschermen. Pemfigoïd kan worden gevonden op de slijmvliezen in uw ogen, neus, mond en geslachtsorganen. Het kan bij sommige vrouwen ook tijdens de zwangerschap voorkomen.

Er is geen remedie voor pemfigoïd, maar er zijn verschillende behandelingsopties.

Soorten pemfigoïd

Alle soorten pemfigoïden worden veroorzaakt doordat uw immuunsysteem gezond weefsel aanvalt. Ze verschijnen als huiduitslag en met vocht gevulde blaren. De soorten pemfigoïden verschillen in termen van waar op het lichaam de blaarvorming optreedt en wanneer deze optreedt.

Bulleuze pemfigoïd

In geval van bulleus pemfigoïd - de meest voorkomende van de drie typen - treedt blaarvorming op de huid het meest op op de armen en benen waar beweging optreedt. Dit omvat de gebieden rond de gewrichten en op de onderbuik.

Cicatricial pemfigoïd

Cicatriciale pemfigoïd, ook wel slijmvliespemfigoïd genoemd, verwijst naar blaren die zich vormen op de slijmvliezen. Dit omvat de:

• mond
• ogen
• neus-
• keel
• geslachtsdelen

De meest voorkomende aangetaste plekken zijn de mond en ogen. De uitslag en blaarvorming kunnen in een van deze gebieden beginnen en zich naar de andere gebieden verspreiden als ze niet worden behandeld. Als het onbehandeld blijft in de ogen, kan het littekens veroorzaken, wat op zijn beurt kan leiden tot blindheid.

Pemfigoïde gestationis

Wanneer blaarvorming optreedt tijdens of kort na de zwangerschap, wordt dit pemfigoïde gestationis genoemd. Het heette vroeger herpes gestationis, hoewel het niet gerelateerd is aan het herpesvirus.

De blaarvorming ontwikkelt zich meestal tijdens het tweede of derde trimester, maar kan op elk moment tijdens de zwangerschap of tot zes weken na de bevalling optreden. Blaren hebben de neiging zich te vormen op de armen, benen en buik.

Oorzaken en risicofactoren

Pemfigoïd is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat uw immuunsysteem per ongeluk uw gezonde weefsels begint aan te vallen. In het geval van pemfigoïd, maakt uw immuunsysteem antilichamen aan om het weefsel net onder uw buitenste huidlaag aan te vallen. Hierdoor scheiden de huidlagen zich en ontstaat pijnlijke blaarvorming. Het is niet helemaal duidelijk waarom het immuunsysteem op deze manier reageert bij mensen die leven met pemfigoïd.

In veel gevallen is er ook geen specifieke trigger voor pemfigoïd. In sommige gevallen kan dit echter worden veroorzaakt door:

• bepaalde medicijnen
• bestralingstherapie
• ultraviolet lichttherapie

Mensen met andere auto-immuunziekten hebben een hoger risico om pemfigoïd te ontwikkelen. Het komt ook vaker voor bij ouderen dan bij elke andere leeftijdsgroep en lijkt iets vaker voor te komen bij vrouwen dan bij mannen.

Symptomen van pemfigoïd

Het meest voorkomende symptoom van pemfigoïd is blaarvorming die optreedt op de armen, benen, buik en slijmvliezen. Netelroos en jeuk komen ook veel voor. De blaren hebben bepaalde kenmerken, ongeacht waar ze zich op het lichaam vormen:

• een rode uitslag ontwikkelt zich voor de blaren
• de blaren zijn groot en gevuld met vloeistof die meestal helder is, maar mogelijk wat bloed bevat
• de blaren zijn dik en scheuren niet gemakkelijk
• de huid rond de blaren kan er normaal uitzien, of een beetje rood of donker
• gescheurde blaren zijn meestal gevoelig en pijnlijk

Diagnose van pemfigoïd

Uw dermatoloog zal een vrij stevige diagnose kunnen stellen door simpelweg uw blaren te onderzoeken. Verder onderzoek is nodig om de juiste behandeling voor te schrijven.

Uw arts wil mogelijk een huidbiopsie uitvoeren, waarbij kleine huidmonsters van de getroffen gebieden worden verwijderd. Laboranten zullen deze monsters testen op de immuunsysteemantilichamen die kenmerkend zijn voor pemfigoïd. Deze antilichamen kunnen ook in uw bloed worden gedetecteerd, dus u moet mogelijk een klein bloedmonster laten nemen.

Behandelingen voor pemfigoïd

Pemfigoïd kan niet worden genezen, maar behandelingen zijn meestal zeer succesvol in het verlichten van symptomen. Corticosteroïden, zowel in pil- als in actuele vorm, zullen waarschijnlijk de eerste behandeling zijn die uw arts voorschrijft. Deze medicijnen verminderen ontstekingen en kunnen helpen om de blaren te genezen en jeuk te verlichten. Ze kunnen echter ook aanzienlijke bijwerkingen veroorzaken, vooral bij langdurig gebruik, dus uw arts zal u van de corticosteroïden afbouwen nadat de blaar is verdwenen.

Een andere behandelingsoptie is het nemen van medicijnen die uw immuunsysteem onderdrukken, vaak in combinatie met de corticosteroïden. Immunosuppressiva helpen, maar ze kunnen u in gevaar brengen voor andere infecties. Bepaalde antibiotica, zoals tetracycline, kunnen ook worden voorgeschreven om ontstekingen en infecties te verminderen.

Vooruitzichten op lange termijn

Met uitgebreide behandeling zijn de vooruitzichten voor pemfigoïd goed. De meeste mensen reageren goed op medicatie. De ziekte verdwijnt vaak na een paar jaar behandeling. Maar pemfigoïd kan op elk moment terugkeren, zelfs met de juiste behandeling.

Raadpleeg uw arts als u onverklaarbare blaarvorming krijgt. Een snelle diagnose en behandeling zullen helpen om deze aandoening sneller te behandelen.