Wat is craniosynostose?

Inhoud

• Overzicht
• Soorten
• Sagittale craniosynostose
• Coronale craniosynostose
• Metopische craniosynostose
• Lambdoid craniosynostosis
• Symptomen van craniosynostosis
• Oorzaken van craniosynostose
• Behandeling
• Endoscopische chirurgie
• Open operatie
• Complicaties
• Outlook

Overzicht

Craniosynostosis is een geboorteafwijking waarbij een of meer naden (hechtingen) in de schedel van een baby sluiten voordat de hersenen van de baby volledig zijn gevormd. Normaal blijven deze hechtingen open totdat baby's ongeveer 2 jaar oud zijn en dan dicht bij stevig bot komen. Door de botten flexibel te houden, krijgt de baby hersenruimte om te groeien.

Wanneer de gewrichten te vroeg sluiten, duwen de hersenen tegen de schedel terwijl deze blijft groeien. Dit geeft het hoofdje van de baby een misvormde blik. Craniosynostose kan ook verhoogde druk in de hersenen veroorzaken, wat kan leiden tot verlies van gezichtsvermogen en leerproblemen.

Soorten

Er zijn verschillende soorten craniosynostose. De typen zijn gebaseerd op welke hechtdraad of hechtingen worden beïnvloed en de oorzaak van het probleem. Ongeveer 80 tot 90 procent van de gevallen van craniosynostose heeft betrekking op slechts één hechting.

Er zijn twee hoofdtypen craniosynostose. Niet-syndromale craniosynostose is het meest voorkomende type. Artsen denken dat het wordt veroorzaakt door een combinatie van genen en omgevingsfactoren. Syndrome craniosynostose wordt veroorzaakt door erfelijke syndromen, zoals het Apert-syndroom, het Crouzon-syndroom en het Pfeiffer-syndroom.

Craniosynostosis kan ook worden gecategoriseerd door de aangetaste hechting:

Sagittale craniosynostose

Dit is het meest voorkomende type. Het beïnvloedt de sagittale hechting, die zich bovenaan de schedel bevindt. Naarmate het hoofdje van de baby groeit, wordt het lang en smal.

Coronale craniosynostose

Dit type omvat de coronale hechtingen die van elk oor naar de bovenkant van de schedel van de baby lopen. Het zorgt ervoor dat het voorhoofd aan de ene kant plat lijkt en aan de andere kant uitpuilt. Als hechtingen aan beide zijden van het hoofd worden aangetast (bicoronale craniosynostose), wordt het hoofd van de baby korter en breder dan normaal.

Metopische craniosynostose

Dit type beïnvloedt de metopische hechting, die loopt van de bovenkant van het hoofd via het midden van het voorhoofd naar de neusbrug. Baby's met dit type hebben een driehoekige kop, een richel die over hun voorhoofd loopt en ogen die te dicht bij elkaar staan.

Lambdoid craniosynostosis

Deze zeldzame vorm heeft betrekking op de lambdoïd-hechting in de achterkant van het hoofd. Het hoofd van de baby kan er plat uitzien en een kant kan schuin lijken. Als beide lambdoïde hechtingen worden aangetast (bilambdoïde craniosynostose), zal de schedel breder zijn dan normaal.

Symptomen van craniosynostosis

De symptomen van craniosynostose zijn meestal duidelijk bij de geboorte of een paar maanden daarna. Symptomen zijn onder meer:

• een ongelijk gevormde schedel
• een abnormale of ontbrekende fontanel (zachte plek) bovenop het hoofd van de baby
• een verhoogde, harde rand langs de hechting die te vroeg is gesloten
• abnormale groei van het hoofd van de baby

Afhankelijk van het type craniosynostose dat uw baby heeft, kunnen andere symptomen zijn:

• hoofdpijn
• brede of smalle oogkassen
• leerproblemen
• zicht verlies

Artsen diagnosticeren craniosynostose door lichamelijk onderzoek. Ze kunnen soms een computertomografie (CT) -scan gebruiken. Deze beeldvormingstest kan aantonen of een van de hechtingen in de schedel van de baby is versmolten. Genetische tests en andere fysieke kenmerken helpen de arts meestal bij het identificeren van de syndromen die deze aandoening veroorzaken.

Oorzaken van craniosynostose

Ongeveer 1 op de 2500 baby's wordt met deze aandoening geboren. In de meeste gevallen gebeurt de aandoening bij toeval. Maar bij een kleiner aantal getroffen baby's smelt de schedel te vroeg door genetische syndromen. Deze syndromen omvatten:

• Apert-syndroom
• Carpenter-syndroom
• Crouzon-syndroom
• Pfeiffer-syndroom
• Saethre-Chotzen-syndroom

Behandeling

Een klein aantal baby's met milde craniosynostose heeft geen chirurgische behandeling nodig. In plaats daarvan kunnen ze een speciale helm dragen om de vorm van hun schedel vast te stellen naarmate hun hersenen groeien.

De meeste baby's met deze aandoening hebben een operatie nodig om de vorm van hun hoofd te corrigeren en de druk op hun hersenen te verlichten. Hoe de operatie wordt uitgevoerd, hangt af van welke hechtingen worden aangetast en welke aandoening de craniosynostose veroorzaakte.

Chirurgen kunnen de aangetaste hechtingen repareren met de volgende procedures.

Endoscopische chirurgie

Endoscopie werkt het beste bij zuigelingen jonger dan 3 maanden, maar kan worden overwogen voor zuigelingen vanaf 6 maanden als er slechts één hechting bij betrokken is.

Tijdens deze procedure maakt de chirurg 1 of 2 kleine incisies in het hoofd van de baby. Vervolgens plaatsen ze een dunne, verlichte buis met aan het uiteinde een camera om hen te helpen een klein stukje bot over de gefuseerde hechtdraad te verwijderen.

Endoscopische chirurgie veroorzaakt minder bloedverlies en sneller herstel dan bij open chirurgie. Na endoscopische chirurgie moet uw baby mogelijk tot 12 maanden een speciale helm dragen om de schedel een nieuwe vorm te geven.

Open operatie

Open chirurgie kan worden gedaan bij zuigelingen tot 11 maanden.

Bij deze procedure maakt de chirurg één grote snee in de hoofdhuid van de baby. Ze verwijderen botten in het getroffen gebied van de schedel, geven ze een nieuwe vorm en plaatsen ze terug. De opnieuw gevormde botten worden op hun plaats gehouden met platen en schroeven die uiteindelijk oplossen. Sommige baby's hebben meer dan één operatie nodig om hun hoofdvorm te corrigeren.

Baby's die deze operatie ondergaan, hoeven daarna geen helm te dragen. Open chirurgie brengt echter meer bloedverlies en een langere hersteltijd met zich mee dan endoscopische chirurgie.

Complicaties

Chirurgie kan complicaties door craniosynostose voorkomen. Als de aandoening niet wordt behandeld, is het hoofd van de baby mogelijk permanent vervormd.

Naarmate de hersenen van de baby groeien, kan de druk in de schedel toenemen en problemen veroorzaken zoals blindheid en een vertraagde mentale ontwikkeling.

Outlook

Chirurgie kan de gefuseerde hechtdraad openen en de hersenen van de baby weer normaal laten groeien. De meeste kinderen met een operatie hebben een normaal gevormd hoofd en ervaren geen cognitieve vertragingen of andere complicaties.