Diffuus grootcellig B-cellymfoom

Inhoud

• Overzicht
• Wat zijn de symptomen?
• Wat zijn de oorzaken en risicofactoren?
• Prognose en overlevingspercentages
• Hoe wordt het behandeld?
• Behandeling voor geavanceerde DLBCL
• Hoe wordt de diagnose gesteld?
• Outlook

Overzicht

Diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL) is een vorm van bloedkanker. Lymfomen zijn de meest voorkomende vorm van bloedkanker. Er zijn twee soorten lymfoom: Hodgkin's en non-Hodgkin's. Diffuus grootcellig B-cellymfoom is een non-Hodgkin-lymfoom (NHL). Van de meer dan 60 soorten NHL's komt diffuus grootcellig B-cellymfoom het meest voor. DLBCL is de meest agressieve of snelgroeiende vorm van NHL. Het kan tot de dood leiden als het niet wordt behandeld.

Alle lymfomen, inclusief DLBCL, beïnvloeden de organen van uw lymfestelsel. Het lymfestelsel zorgt ervoor dat uw lichaam infecties kan bestrijden. De organen die kunnen worden aangetast door lymfomen zoals DLBCL zijn onder meer:

• beenmerg
• thymus
• milt
• lymfeklieren

De volgende kenmerken maken een DLBCL anders dan andere lymfomen:

• Het komt uit abnormale B-cellen.
• Deze B-cellen zijn groter dan normale B-cellen.
• De abnormale B-cellen zijn verspreid in plaats van gegroepeerd.
• De abnormale B-cellen zullen de structuur van de lymfeknoop vernietigen.

Het belangrijkste type DLBCL is het meest voorkomende type DLBCL. Er zijn echter enkele minder vaak voorkomende typen waarvan u op de hoogte wilt zijn. Deze minder vaak voorkomende soorten DLBCL zijn:

• lymfoom van het centrale zenuwstelsel
• T-cel / histiocyt-rijk groot B-cellymfoom
• EBV-positieve DLBCL
• primair mediastinaal (thymus) groot B-cellymfoom
• intravasculair groot B-cellymfoom
• ALK-positief grootcellig B-cellymfoom

Wat zijn de symptomen?

Hieronder volgen de belangrijkste symptomen die u kunt ervaren met DLBCL:

• vergrote lymfeklieren
• Nacht zweet
• ongewoon gewichtsverlies
• verlies van eetlust
• extreme vermoeidheid of vermoeidheid
• koorts
• extreme jeuk

Afhankelijk van de locatie van uw DLBCL kunt u bepaalde andere symptomen ervaren. Deze aanvullende symptomen kunnen zijn:

• buikpijn, diarree, bloed in de ontlasting
• een hoest en kortademigheid

Wat zijn de oorzaken en risicofactoren?

Een lymfoom treedt op wanneer lymfocyten snel en zonder controle beginnen te groeien en te delen of zich voort te planten. De snelle groei van lymfocyten zorgt ervoor dat ze andere noodzakelijke functies van uw immuunsysteem of uw centrale zenuwstelsel verstoren. Als de ziekte onbehandeld blijft, kan uw lichaam infecties niet bestrijden.

Hieronder volgen enkele mogelijke risicofactoren voor het ontwikkelen van DLBCL:

• Leeftijd. Het treft meestal mensen van middelbare leeftijd of ouder, waarbij 64 de gemiddelde leeftijd is.
• Etniciteit. Het heeft meer kans op blanken.
• Geslacht. Mannen lopen een iets hoger risico dan vrouwen.

Familiegeschiedenis heeft geen invloed op uw risico om DLBCL te ontwikkelen, omdat het geen erfelijke ziekte is.

Prognose en overlevingspercentages

Tweederde van de mensen met DLBCL die worden behandeld, kan worden genezen. Als het echter niet wordt behandeld, kan dit tot de dood leiden.

De meeste mensen met DLBCL worden pas in de latere stadia gediagnosticeerd. Dit komt omdat u pas later uiterlijke symptomen krijgt. Na de diagnose zal uw arts tests uitvoeren om het stadium van uw lymfoom te bepalen. Deze tests kunnen het volgende omvatten:

• een combinatie van PET en CT-scan, of een CT-scan op zichzelf
• bloedtesten
• beenmergbiopsie

Staging vertelt uw medisch team hoe ver de tumoren zich door uw lymfestelsel hebben verspreid. De fasen voor DLBCL zijn als volgt:

• Fase 1. Slechts één regio of site wordt getroffen; dit omvat lymfeklieren, lymfestructuur of extranodale plaatsen.
• Stage 2. Er zijn twee of meer lymfekliergebieden of twee of meer lymfeklierstructuren bij betrokken. In dit stadium bevinden de betrokken gebieden zich aan dezelfde kant van het lichaam.
• Fase 3. De betrokken lymfekliergebieden en -structuren bevinden zich aan beide zijden van het lichaam.
• Stap 4. Andere organen dan de lymfeklieren en lymfestructuren zijn door uw hele lichaam betrokken. Deze organen kunnen uw beenmerg, lever of longen omvatten.

Deze fasen worden ook vergezeld van een A of B na het stadiumnummer. De letter A betekent dat u niet de gebruikelijke symptomen heeft van koorts, nachtelijk zweten of gewichtsverlies. De letter B betekent dat u deze symptomen heeft.

Naast de stadiëring en de A- of B-status, zal uw arts u ook een IPI-score geven. IPI staat voor International Prognostic Index. De IPI-score varieert van 1 tot 5 en is gebaseerd op het aantal factoren dat uw overlevingspercentage kan verlagen. Deze vijf factoren zijn:

• ouder zijn dan 60 jaar
• een hoger dan normaal niveau van lactaatdehydrogenase, een eiwit dat in uw bloed wordt aangetroffen
• een slechte algehele gezondheid hebben
• met de ziekte in stadium 3 of 4
• betrokkenheid van meer dan één extranodale ziekteplaats

Alle drie deze diagnostische criteria worden gecombineerd om u een prognose te geven. Ze helpen uw arts ook om de beste behandelingsopties voor u te bepalen.

Hoe wordt het behandeld?

Behandeling van DLBCL wordt bepaald door verschillende factoren. De belangrijkste factor die uw arts zal gebruiken om de behandelingsopties te bepalen, is of uw ziekte gelokaliseerd of gevorderd is. Gelokaliseerd betekent dat het zich niet heeft verspreid. Geavanceerd is meestal wanneer de ziekte zich naar meer dan één locatie in uw lichaam heeft verspreid.

De behandelingen die gewoonlijk op DLBCL worden gebruikt, zijn chemotherapie, bestraling of immunotherapie. Uw arts kan ook een combinatie van de drie behandelingen voorschrijven. De meest gebruikelijke chemotherapiebehandeling wordt R-CHOP genoemd. R-CHOP staat voor een combinatie van de medicijnen chemotherapie en immunotherapie rituximab, cyclofosfamide, doxorubicine en vincristine, samen met prednison. R-CHOP wordt via een infuus gegeven voor vier van de medicijnen en prednison wordt via de mond ingenomen. R-CHOP wordt meestal om de drie weken toegediend.

Chemotherapie medicijnen werken door het vermogen van de snelgroeiende kankercellen om zich voort te planten te vertragen. Immunotherapie medicijnen richten zich op kankercellen met antilichamen en werken om ze te vernietigen. Het immunotherapie-medicijn rituximab richt zich specifiek op de B-cellen of lymfocyten. Rituximab kan het hart beïnvloeden en is mogelijk geen optie als u bepaalde hartaandoeningen heeft.

Behandeling voor gelokaliseerde DLBCL omvat gewoonlijk ongeveer drie rondes R-CHOP samen met bestralingstherapie. Radiotherapie is een behandeling waarbij röntgenstralen met hoge intensiteit op de tumoren worden gericht.

Behandeling voor geavanceerde DLBCL

Geavanceerde DLBCL wordt behandeld met dezelfde R-CHOP-combinatie van chemotherapie en immunotherapie. Geavanceerde DLBCL vereist echter meer medicatierondes die elke drie weken worden toegediend. Geavanceerde DLBCL heeft gewoonlijk zes tot acht behandelingen nodig. Uw arts zal halverwege de behandeling meestal nog een PET-scan maken om te controleren of deze effectief werkt. Uw arts kan aanvullende behandelingsrondes opnemen als de ziekte nog steeds actief is of terugkeert.

Jongvolwassenen of kinderen met DLBCL komen vaker voor. Om deze reden kan uw arts een stamceltransplantatie aanbevelen om herhaling te voorkomen. Deze behandeling wordt gedaan nadat u bent behandeld met het R-CHOP-regime.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

DLBCL wordt gediagnosticeerd door een deel of het geheel van de gezwollen lymfeklier of het gebied met de afwijkingen te verwijderen en een biopsie op het weefsel uit te voeren. Afhankelijk van verschillende factoren, waaronder de locatie van het getroffen gebied, kan deze procedure worden uitgevoerd onder algemene of lokale anesthesie.

Uw arts zal u ook interviewen voor details over uw medische problemen en symptomen en u lichamelijk onderzoeken. Na bevestiging van de biopsie zal uw arts enkele aanvullende tests uitvoeren om het stadium van uw DLBCL te bepalen.

Outlook

DLBCL wordt beschouwd als een geneesbare ziekte wanneer het zo vroeg mogelijk wordt behandeld. Hoe eerder u wordt gediagnosticeerd, hoe beter uw vooruitzichten zullen zijn. De behandelingen voor DLBCL kunnen ernstige bijwerkingen hebben. Bespreek deze voordat u met uw behandeling begint.

Ondanks de bijwerkingen is het belangrijk dat u uw DLBCL snel en zo vroeg mogelijk behandelt. Het is van cruciaal belang om uw arts te zien bij de eerste tekenen van symptomen en behandeld te worden. Als het onbehandeld blijft, kan het levensbedreigend zijn.