Wat is pulmonale fibrose, de belangrijkste symptomen en behandeling

Inhoud

• Belangrijkste symptomen
• Hoe de behandeling is uitgevoerd
• Wat veroorzaakt longfibrose

Longfibrose is een ziekte die wordt gekenmerkt door het verschijnen van littekens in de longen, fibrose genaamd. Na verloop van tijd kunnen de longen stijver worden, wat leidt tot meer ademhalingsmoeilijkheden, wat leidt tot het optreden van enkele symptomen zoals kortademigheid, droge hoest en overmatige vermoeidheid.

Deze situatie doet zich vaak voor als gevolg van langdurige blootstelling aan beroepsstof, zoals bijvoorbeeld silica en asbest, of door roken, auto-immuunziekten of de bijwerking van langdurig gebruik van bepaalde medicijnen. In sommige gevallen kan de oorzaak van pulmonale fibrose echter niet worden vastgesteld en wordt deze nu idiopathische pulmonaire fibrose genoemd.

Longfibrose is niet te genezen omdat deze schade aan de longen niet kan worden hersteld, maar de ziekte kan worden bestreden en de symptomen kunnen worden verlicht door ademhalingsfysiotherapie en medicatie die door de longarts kan worden aangegeven.

Belangrijkste symptomen

Aanvankelijk leidt pulmonale fibrose niet tot het optreden van tekenen of symptomen, maar naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen enkele symptomen worden opgemerkt, waarvan de belangrijkste zijn:

• Kortademigheid;
• Droge hoest of weinig afscheiding;
• Overmatige vermoeidheid;
• Gebrek aan eetlust en gewichtsverlies zonder duidelijke reden;
• Spier- en gewrichtspijn;
• Blauwe of paarse vingers;
• Vervorming van de vingers die kenmerkend is voor het gebrek aan zuurstof in het lichaam, de zogenaamde "drumstick-vingers".

De ernst en snelheid waarmee de symptomen optreden, kan van persoon tot persoon verschillen, vooral afhankelijk van de oorzaak, en over het algemeen evolueert het in de loop van maanden tot jaren.

Bij het vermoeden van longfibrose, zal de longarts tests bestellen zoals computertomografie, die de aanwezigheid van veranderingen in het longweefsel beoordeelt, spirometrie, die de functionele capaciteit van de longen meet en andere tests, zoals bloedtests, die andere ziekten uitsluiten, zoals longontsteking. Bij twijfel kan ook een longbiopsie worden uitgevoerd.

Het is belangrijk om longfibrose niet te verwarren met cystische fibrose, een erfelijke ziekte die voorkomt bij kinderen, waarbij sommige klieren abnormale secreties produceren die voornamelijk het spijsverterings- en ademhalingskanaal aantasten. Bekijk hoe u cystische fibrose kunt identificeren en behandelen.

Hoe de behandeling is uitgevoerd

Behandeling van longfibrose moet worden begeleid door een longarts en omvat gewoonlijk geneesmiddelen met antifibrotische eigenschappen, zoals pirfenidon of Nintedanib, corticosteroïden, zoals prednison, en geneesmiddelen die de reactie van het immuunsysteem verminderen, zoals cyclosporine of methotrexaat, kunnen sommige symptomen of vertragen de progressie van de ziekte.

Fysiotherapie is essentieel voor het uitvoeren van longrevalidatie, waarbij geplande oefeningen worden uitgevoerd met als doel het ademhalingsvermogen van de persoon te verbeteren, die actiever blijft en minder symptomen heeft.

Bovendien kan de arts in ernstigere gevallen ook aanbevelen om thuis zuurstof te gebruiken als een manier om de zuurstofvoorziening in het bloed te verhogen. De ziekte kan voor sommige mensen zeer ernstig worden en in deze gevallen kan een longtransplantatie aangewezen zijn.

Bekijk meer details over de behandeling van longfibrose.

Wat veroorzaakt longfibrose

Hoewel er geen specifieke oorzaak voor longfibrose is vastgesteld, is het risico op het ontwikkelen van de ziekte groter voor personen die:

• Het zijn rokers;
• Ze werken in omgevingen met veel giftige stoffen, zoals silicastof of asbest;
• Ze ondergaan bestraling of chemotherapie voor kanker, zoals long- of borstkanker;
• Ze gebruiken bepaalde medicijnen die dit effect kunnen veroorzaken, zoals amiodaronhydrochloride of propranolol, of antibiotica, zoals sulfasalazine of nitrofurantoïne;
• Ze hadden longziekten, zoals tuberculose of longontsteking;
• Ze hebben auto-immuunziekten, zoals lupus, reumatoïde artritis of sclerodermie.

Bovendien kan idiopathische longfibrose worden overgedragen van ouders op kinderen, en erfelijkheidsadvies wordt aanbevolen als er veel gevallen van de ziekte in de familie zijn.