Glucagonoom

Inhoud

• Wat zijn de symptomen van glucagonoom?
• Wat zijn de oorzaken van glucagonoom?
• Hoe wordt glucagonoom gediagnosticeerd?
• Welke behandelingen zijn beschikbaar voor glucagonoom?
• Wat zijn de complicaties van een glucagonoom?
• Wat kan ik op lange termijn verwachten?

Wat is glucagonoom?

Glucagonoom is een zeldzame tumor waarbij de alvleesklier betrokken is. Glucagon is een hormoon dat door de alvleesklier wordt aangemaakt en dat samen met insuline de hoeveelheid suiker in uw bloed reguleert. Glucagonoomtumorcellen produceren grote hoeveelheden glucagon en deze hoge concentraties veroorzaken ernstige, pijnlijke en levensbedreigende symptomen. Ongeveer 5 tot 10 procent van de neuro-endocriene tumoren die zich in de pancreas ontwikkelen, zijn glucagonomen.

Wat zijn de symptomen van glucagonoom?

Als u een tumor heeft die grote hoeveelheden glucagon aanmaakt, heeft dit gevolgen voor veel aspecten van uw gezondheid. Glucagon brengt de effecten van insuline in evenwicht door de hoeveelheid suiker in uw bloed te reguleren. Als u te veel glucagon heeft, slaan uw cellen geen suiker op en blijft in plaats daarvan suiker in uw bloedbaan.

Glucagonoom leidt tot diabetesachtige symptomen en andere pijnlijke en gevaarlijke symptomen, waaronder:

• hoge bloedsuikerwaarden
• overmatige dorst en honger als gevolg van een hoge bloedsuikerspiegel
• vaak 's nachts wakker worden om te plassen
• diarree
• een huiduitslag of dermatitis op het gezicht, de buik, de billen en voeten die vaak knapperig of gevuld is met etter
• onbedoeld gewichtsverlies
• bloedstolsels in de benen, ook wel diepe veneuze trombose genoemd

Wat zijn de oorzaken van glucagonoom?

Er zijn geen directe oorzaken van glucagonoom bekend. Als u een familiegeschiedenis heeft van een syndroom dat multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1) wordt genoemd, heeft u een groter risico om glucagonoom te ontwikkelen. Degenen die geen andere risicofactoren hebben, kunnen deze tumoren echter ontwikkelen.

Glucagonomen zijn ongeveer van die tijd kankerachtig of kwaadaardig. Kwaadaardige glucagonomen verspreiden zich naar andere weefsels, meestal de lever, en beginnen de functie van andere organen te verstoren.

Hoe wordt glucagonoom gediagnosticeerd?

Het kan moeilijk zijn om glucagonoom te diagnosticeren. Vaak lijken de symptomen te worden veroorzaakt door een andere aandoening, en het kan jaren duren voordat de juiste diagnose wordt gesteld.

De diagnose wordt in eerste instantie gesteld met verschillende bloedonderzoeken. Hoge glucagonspiegels zijn het kenmerk van deze aandoening. Andere tekenen zijn onder meer een hoge bloedsuikerspiegel, hoge waarden van chromogranine A, een eiwit dat vaak wordt aangetroffen in carcinoïde tumoren, en bloedarmoede, een aandoening waarbij u een laag gehalte aan rode bloedcellen heeft.

Uw arts zal deze tests opvolgen met een CT-scan van de buik om de aanwezigheid van tumoren op te sporen.

Tweederde van alle glucagonomen is kwaadaardig. Deze tumoren kunnen zich door het lichaam verspreiden en andere organen binnendringen. Tumoren zijn vaak groot en kunnen 4 tot 6 centimeter breed worden wanneer ze worden ontdekt. Deze kanker wordt vaak pas ontdekt als deze zich naar de lever heeft verspreid.

Welke behandelingen zijn beschikbaar voor glucagonoom?

Het behandelen van glucagonoom omvat het verwijderen van tumorcellen en het behandelen van de effecten van een teveel aan glucagon op uw lichaam.

Het is het beste om met de behandeling te beginnen door de effecten van overmatig glucagon te stabiliseren. Dit omvat vaak het nemen van een somatostatine-analoog medicijn, zoals een injectie met octreotide (Sandostatine). Octreotide helpt de effecten van glucagon op uw huid tegen te gaan en huiduitslag te verbeteren.

Als u veel bent afgevallen, heeft u mogelijk een infuus nodig om uw lichaamsgewicht te helpen herstellen. Een hoge bloedsuikerspiegel kan worden behandeld met insuline en nauwlettende controle van uw bloedglucosespiegels.

U kunt ook een antistollingsmedicijn of bloedverdunner krijgen. Dit voorkomt de vorming van bloedstolsels in uw benen, ook wel diepe veneuze trombose genoemd. Voor mensen met een risico op diepe veneuze trombose kan een filter in een van uw grote aderen, de inferieure vena cava, worden geplaatst om te voorkomen dat stolsels uw longen bereiken.

Als u eenmaal gezond genoeg bent, wordt de tumor waarschijnlijk operatief verwijderd. Dit type tumor reageert zelden goed op chemotherapie. Een operatie is het meest succesvol als de tumor wordt gevangen terwijl deze nog beperkt is tot de alvleesklier.

Verkennende chirurgie van de buik kan laparoscopisch worden uitgevoerd, met kleine sneden om camera's, lichten en gereedschappen mogelijk te maken, of door een grotere open incisie te maken.

De meeste glucagonomen komen voor aan de linkerkant of staart van de alvleesklier. Het verwijderen van deze sectie wordt een distale pancreatectomie genoemd. Bij sommige mensen wordt ook de milt verwijderd. Wanneer het tumorweefsel onder een microscoop wordt onderzocht, is het moeilijk te zeggen of het kanker is. Als het kanker is, zal uw chirurg zoveel mogelijk van de tumor verwijderen om te voorkomen dat deze zich verder verspreidt. Dit kan een deel van de alvleesklier, lokale lymfeklieren en zelfs een deel van de lever zijn.

Wat zijn de complicaties van een glucagonoom?

Overtollige glucagon leidt tot diabetesachtige symptomen. Een hoge bloedsuikerspiegel kan leiden tot:

• zenuwschade
• blindheid
• stofwisselingsproblemen
• hersenschade

Diepe veneuze trombose kan ervoor zorgen dat bloedstolsels naar de longen gaan en zelfs de dood tot gevolg hebben.

Als de tumor de lever binnendringt, kan dit uiteindelijk leverfalen veroorzaken.

Wat kan ik op lange termijn verwachten?

Meestal is de kanker tegen de tijd dat glucagonoom wordt vastgesteld, uitgezaaid naar andere organen, zoals de lever. Over het algemeen is een operatie niet effectief omdat het moeilijk is om het in een vroeg stadium op te sporen.

Zodra een tumor is verwijderd, neemt het effect van overtollig glucagon onmiddellijk af. Als de tumor beperkt is tot alleen de alvleesklier, is het overlevingspercentage van vijf jaar, wat betekent dat 55 procent van de mensen vijf jaar na de operatie leeft.Er is een overlevingskans van vijf jaar als de tumoren niet operatief kunnen worden verwijderd.