Henoch-Schönlein Purpura

Inhoud

• Overzicht
• Wat zijn de symptomen?
• Wat zijn de oorzaken?
• Hoe wordt het behandeld?
• Hoe wordt de diagnose gesteld?
• HSP bij volwassenen versus kinderen
• Outlook

Overzicht

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is een ziekte die ervoor zorgt dat kleine bloedvaten ontstoken raken en bloed lekken. Het dankt zijn naam aan twee Duitse artsen, Johann Schönlein en Eduard Henoch, die het in de 19e eeuw bij hun patiënten beschreven.

Het kenmerkende symptoom van HSP is een verhoogde paarsgekleurde uitslag op de onderbenen en billen. De plekken van de uitslag kunnen op blauwe plekken lijken. HSP kan ook gewrichtszwelling, gastro-intestinale (GI) symptomen en nierproblemen veroorzaken.

HSP komt het meest voor bij jonge kinderen. Vaak hebben ze onlangs een infectie van de bovenste luchtwegen gehad, zoals een verkoudheid. Meestal wordt de ziekte vanzelf beter zonder behandeling.

Wat zijn de symptomen?

Het belangrijkste symptoom van HSP is een verhoogde roodpaarse gevlekte uitslag die op de benen, voeten en billen verschijnt. De uitslag kan ook voorkomen op het gezicht, de armen, de borst en de romp. De plekken in de uitslag zien eruit als blauwe plekken. Als u op de uitslag drukt, blijft deze paars in plaats van wit te worden.

HSP tast ook de gewrichten, darmen, nieren en andere systemen aan, met symptomen als deze:

• pijn en zwelling in de gewrichten, vooral de knieën en enkels
• GI-symptomen zoals misselijkheid, braken, buikpijn en bloederige ontlasting
• bloed in de urine (die mogelijk te klein is om te zien) en andere tekenen van nierbeschadiging
• zwelling van de testikels (bij sommige jongens met HSP)
• toevallen (zelden)

Gewrichtspijn en GI-symptomen kunnen beginnen tot 2 weken voordat de uitslag optreedt.

Soms kan deze ziekte de nieren permanent beschadigen.

Wat zijn de oorzaken?

HSP veroorzaakt ontstekingen in kleine bloedvaten. Als de bloedvaten ontstoken raken, kunnen ze bloed in de huid lekken, wat huiduitslag veroorzaakt. Er kan ook bloed lekken in de buik en nieren.

HSP lijkt te worden veroorzaakt door een overactieve reactie van het immuunsysteem. Normaal gesproken produceert het immuunsysteem eiwitten, antilichamen genaamd, die vreemde indringers zoals bacteriën en virussen opzoeken en vernietigen. In het geval van HSP nestelt een bepaald antilichaam (IgA) zich in de bloedvatwanden en veroorzaakt ontsteking.

Tot de helft van de mensen die HSP krijgen, heeft een week of zo voor de uitslag een verkoudheid of andere luchtweginfectie. Deze infecties kunnen het immuunsysteem ertoe aanzetten om overdreven te reageren en antilichamen vrij te maken die de bloedvaten aanvallen. HSP zelf is niet besmettelijk, maar de aandoening waarmee het is begonnen, kan aanstekelijk zijn.

HSP-triggers kunnen zijn:

• infecties zoals keelontsteking, waterpokken, mazelen, hepatitis en HIV
• voedingsmiddelen
• bepaalde medicijnen
• insectenbeten
• blootstelling aan koud weer
• letsel

Mogelijk zijn er ook genen gekoppeld aan HSP, omdat het soms in families voorkomt.

Hoe wordt het behandeld?

Normaal gesproken hoeft u Henoch-Schönlein purpura niet te behandelen. Het zal binnen enkele weken vanzelf verdwijnen. Rust, vocht en vrij verkrijgbare pijnstillers zoals ibuprofen of paracetamol kunnen u of uw kind helpen zich beter te voelen.

Vraag uw arts voordat u niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (NSAID's) zoals naproxen of ibuprofen gebruikt als u GI-symptomen heeft. NSAID's kunnen deze symptomen soms verergeren. NSAID's moeten ook worden vermeden bij nierontsteking of letsel.

Voor ernstige symptomen schrijven artsen soms een korte kuur met steroïden voor. Deze medicijnen verminderen ontstekingen in het lichaam. Omdat steroïden aanzienlijke bijwerkingen kunnen veroorzaken, moet u de instructies van uw arts voor het innemen van de medicatie nauwgezet volgen. Geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, zoals cyclofosfamide (Cytoxan), kunnen worden gebruikt om nierletsel te behandelen.

Als er complicaties optreden in uw darmstelsel, moet u mogelijk een operatie ondergaan om het te verhelpen.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Uw arts zal u of uw kind onderzoeken op HSP-symptomen, waaronder huiduitslag en gewrichtspijn.

Tests zoals deze kunnen helpen bij het diagnosticeren van HSP en andere ziekten met vergelijkbare symptomen uitsluiten:

• Bloedtesten. Deze kunnen het aantal witte en rode bloedcellen, ontstekingen en nierfunctie evalueren
• Urine test. De arts kan controleren op bloed of eiwit in uw urine, een teken dat uw nieren beschadigd zijn.
• Biopsie. Uw arts kan een klein stukje van uw huid verwijderen en naar een laboratorium sturen om te testen. Deze test zoekt naar een antilichaam genaamd IgA, dat wordt afgezet in de huid en bloedvaten van mensen met HSP. Een nierbiopsie kan testen op nierschade.
• Echografie. Deze test maakt gebruik van geluidsgolven om vanuit je buik foto's te maken. Het kan de buikorganen en nieren van dichterbij bekijken.
• CT-scan. Deze test kan worden gebruikt om buikpijn te evalueren en andere oorzaken uit te sluiten.

HSP bij volwassenen versus kinderen

Meer dan 90 procent van de HSP-gevallen komt voor bij kinderen, vooral bij kinderen tussen de 2 en 6 jaar. Bij kinderen is de ziekte milder dan bij volwassenen. Volwassenen hebben meer kans op met pus gevulde zweren in hun uitslag. Ze krijgen ook vaker nierschade met de aandoening.

Bij kinderen wordt HSP meestal binnen een paar weken beter. Symptomen kunnen bij volwassenen langer aanhouden.

Outlook

Henoch-Schönlein purpura wordt meestal binnen een maand vanzelf beter. De ziekte kan echter opnieuw optreden.

HSP kan complicaties veroorzaken. Volwassenen kunnen nierbeschadiging ontwikkelen die ernstig genoeg kan zijn om dialyse of een niertransplantatie te ondergaan. Zelden kan een deel van de darm op zichzelf instorten en een verstopping veroorzaken. Dit wordt intussusceptie genoemd en het kan ernstig zijn.

Bij zwangere vrouwen kan HSP nierbeschadiging veroorzaken, wat leidt tot complicaties zoals hoge bloeddruk en proteïne in de urine.