Hypogammaglobulinemie

Inhoud

• Overzicht
• Symptomen
• Oorzaken
• Behandelingsopties
• Complicaties
• Levensverwachting en prognose

Overzicht

Hypogammaglobulinemie is een probleem met het immuunsysteem dat voorkomt dat het voldoende antilichamen aanmaakt, immunoglobulinen genaamd. Antilichamen zijn eiwitten die uw lichaam helpen vreemde indringers zoals bacteriën, virussen en schimmels te herkennen en te bestrijden.

Zonder voldoende antistoffen heeft u meer kans op infecties. Mensen met hypogammaglobulinemie kunnen gemakkelijker longontsteking, meningitis en andere infecties oplopen waartegen een gezond immuunsysteem normaal gesproken zou beschermen. Deze infecties kunnen organen beschadigen en tot mogelijk ernstige complicaties leiden.

Symptomen

Mensen met deze aandoening krijgen vaker infecties dan normaal. Veel voorkomende infecties zijn onder meer:

• bronchitis
• Oor infecties
• meningitis
• longontsteking
• sinus-infecties
• huidinfecties

Sommige van deze infecties kunnen ernstig zijn.

Baby's met hypogammaglobulinemie krijgen vaak luchtweginfecties, voedselallergieën en eczeem. Zuigelingen kunnen ook urineweg- en darminfecties ontwikkelen.

Baby's die met THI worden geboren, vertonen voor het eerst symptomen ongeveer 6 tot 12 maanden na de geboorte. Het belangrijkste symptoom is frequente oor-, sinus- en longinfecties.

Welke symptomen u of uw kind heeft, hangt af van welke infecties u krijgt, maar ze kunnen zijn:

• hoesten
• keelpijn
• koorts
• oorpijn
• congestie
• sinus pijn
• diarree
• misselijkheid en overgeven
• buikkrampen
• gewrichtspijn

Oorzaken

Verschillende genveranderingen (mutaties) zijn in verband gebracht met hypogammaglobulinemie.

Een dergelijke mutatie beïnvloedt het BTK-gen. Dit gen is nodig om B-cellen te helpen groeien en rijpen. B-cellen zijn een type immuuncel die antilichamen aanmaakt. Onrijpe B-cellen maken niet genoeg antilichamen aan om het lichaam tegen infectie te beschermen.

THI komt vaker voor bij premature baby's. Baby's krijgen tijdens de zwangerschap normaal via de placenta antistoffen van hun moeder. Deze antilichamen beschermen ze tegen infecties zodra ze zijn geboren. Baby's die te vroeg worden geboren, krijgen niet genoeg antistoffen van hun moeder.

Enkele andere aandoeningen kunnen hypogammaglobulinemie veroorzaken. Sommige worden via families doorgegeven en beginnen bij de geboorte (aangeboren). Dit worden primaire immuundeficiënties genoemd.

Ze bevatten:

• ataxia-telangiectasia (A-T)
• autosomaal recessieve agammaglobulinemie (ARA)
• gemeenschappelijke variabele immunodeficiëntie (CVID)
• hyper-IgM-syndromen
• IgG-subklasse-deficiëntie
• geïsoleerde niet-IgG-immunoglobulinedeficiënties
• ernstige gecombineerde immunodeficiëntie (SCID)
• specifieke antilichaamdeficiëntie (SAD)
• Wiskott-Aldrich-syndroom
• x-gebonden agammaglobulinemie

Vaker ontwikkelt hypogammaglobulinemie zich als gevolg van een andere aandoening, secundaire of verworven immuundeficiëntie genoemd. Deze omvatten:

• bloedkankers zoals chronische lymfatische leukemie (CLL), lymfoom of myeloom
• HIV
• nefrotisch syndroom
• slechte voeding
• eiwit-verliezende enteropathie
• orgaan transplantatie
• straling

Bepaalde medicijnen kunnen ook hypogammaglobulinemie veroorzaken, waaronder:

• geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, zoals corticosteroïden
• chemotherapie medicijnen
• antiseizure medicijnen

Behandelingsopties

Artsen behandelen bacteriële infecties met antibiotica. Mensen die ernstige of frequente bacteriële infecties krijgen, moeten mogelijk enkele maanden antibiotica gebruiken om ze te voorkomen.

Als uw hypogammaglobulinemie ernstig is, kunt u een immunoglobulinevervangende therapie krijgen om te vervangen wat uw lichaam niet maakt. U krijgt deze behandeling via een infuus. Het immunoglobuline komt uit het bloedplasma van gezonde donoren.

Sommige mensen hebben slechts één injectie met immunoglobuline-vervanging nodig. Anderen moeten deze behandeling een jaar of langer blijven gebruiken. Uw arts zal om de paar maanden bloedtesten uitvoeren om uw niveaus te controleren totdat ze weer normaal zijn.

Complicaties

Complicaties zijn afhankelijk van de oorzaak van hypogammaglobulinemie en welke soorten infecties erbij betrokken zijn. Ze kunnen zijn:

• auto-immuunziekten zoals de ziekte van Crohn en colitis ulcerosa
• schade aan het hart, de longen, het zenuwstelsel of het spijsverteringskanaal
• verhoogd risico op kanker
• herhaalde infecties
• vertraagde groei bij kinderen

Behandeld worden voor infecties en het gebruik van immunoglobulinetherapie kan het risico op deze complicaties verminderen.

Levensverwachting en prognose

De levensverwachting voor deze aandoening hangt af van hoe ernstig het is en hoe het wordt behandeld. Mensen die veel ernstige infecties krijgen, hebben een slechtere kijk dan degenen die niet zoveel infecties krijgen.

Baby's met THI groeien er meestal uit. De infecties stoppen vaak bij hun eerste verjaardag. Immunoglobuline bereikt normaal gesproken het normale niveau op vierjarige leeftijd.

Het vroegtijdig opvangen van deze aandoening en het krijgen van antibiotica of immunoglobulinebehandeling kan infecties beperken, complicaties voorkomen en uw levensverwachting verbeteren.