Oligohydramnios-sequentie (Potter's Syndrome)

Inhoud

• Wat is de oligohydramniossequentie?
• Waarom is vruchtwater belangrijk?
• Wat veroorzaakt oligohydramnios-sequentie?
• Wie loopt er risico op oligohydramnios-sequentie?
• Wat zijn de symptomen van de oligohydramnios-sequentie?
• Hoe wordt de oligohydramnios-sequentie gediagnosticeerd?
• Hoe wordt oligohydramnios-sequentie behandeld?
• OutlookWat zijn de vooruitzichten voor de oligohydramniossequentie?
• Q&A
• Vraag:
• EEN:

Wat is de oligohydramniossequentie?

Tijdens de zwangerschap baadt een foetus in vruchtwater. Niet genoeg vruchtwater hebben is een aandoening die oligohydramnion wordt genoemd. Vruchtwater is van cruciaal belang. Het helpt de foetus zich goed te ontwikkelen. Oligohydramnios wordt geassocieerd met veel verschillende aandoeningen die de organen van een foetus aantasten.

Oligohydramnios-sequentie is de aandoening die zich tijdens de zwangerschap ontwikkelt wanneer oligohydramnios optreedt. Oligohydramnios-sequentie, of Potter's syndroom, is een reeks gebeurtenissen die resulteren in ernstige afwijkingen van de foetus. De naam verwijst naar Dr. Edith Potter, die voor het eerst het fysieke uiterlijk van de foetussen of pasgeborenen met de aandoening kenmerkte.

Niet alle foetussen ontwikkelen afwijkingen vanwege een laag vruchtwaterpeil. Het optreden van Oligohydramnios-sequentie hangt van een paar factoren af: het stadium van de zwangerschap en het niveau van vruchtwater. De latere stadia van de zwangerschap lijken het lastigst te zijn. Als oligohydramnios-sequentie op dat moment optreedt, kan de aandoening ernstiger zijn.

Oligohydramnios komt voor bij ongeveer 4 procent van de zwangerschappen. Niet in alle gevallen is er sprake van een ernstige afname van vocht. Oligohydramnios-sequentie komt voor bij ongeveer 1 op de 4.000 geboorten, volgens de Journal of Clinical Neurology.

Waarom is vruchtwater belangrijk?

Vruchtwater dient verschillende belangrijke doelen voor een opgroeiende baby. Deze omvatten:

• helpen bij de groei en ontwikkeling van de longen van de baby
• kussen en bescherm de baby
• helpen de spieren en botten van de baby te ontwikkelen
• zorg ervoor dat de navelstreng niet wordt samengedrukt, wat de bloedstroom en voeding voor de baby kan beïnvloeden
• handhaaf een constante temperatuur
• smeer de lichaamsdelen van de foetus en voorkom dat ze samensmelten

Vruchtwater bevat ook voedingsstoffen, hormonen en antilichamen die infecties helpen bestrijden. Na ongeveer 36 weken zwangerschap heeft een vrouw meestal ongeveer 1 liter vruchtwater in de baarmoeder, volgens de March of Dimes.

Wat veroorzaakt oligohydramnios-sequentie?

Het is niet altijd mogelijk om vast te stellen wat de oorzaak is van een laag vruchtwaterpeil. Een mogelijke oorzaak is het continu lekken van vruchtwater omdat de vruchtvliezen zijn gescheurd.

Na het ontwikkelingspunt van 20 weken maakt de urine van een baby grotendeels vruchtwater aan. De nieren van de baby zijn verantwoordelijk voor het filteren van vloeistoffen en het produceren van urine. Als de nieren niet goed werken, kan de baby niet genoeg urine maken. Dit zal resulteren in onvoldoende hoeveelheid vruchtwater. De reeks gebeurtenissen die het gevolg is van nierdefecten (zoals misvorming of falen) kan leiden tot oligohydramnionsequentie.

Soms kunnen genetische mutaties de ontwikkeling van de nier beïnvloeden. Voorbeelden van deze afwijkingen kunnen zijn:

• autosomaal dominante polycystische nierziekte
• autosomaal recessieve polycystische nierziekte
• erfelijke nieradysplasie

Hoge bloeddruk of diabetes hebben voordat een vrouw zwanger wordt, kan ook bijdragen aan de oligohydramnios-sequentie.

Wie loopt er risico op oligohydramnios-sequentie?

Oligohydramnios-sequentie treft meestal mannelijke baby's. Er lijkt een genetische reden te zijn voor sommige oorzaken van nierfalen bij de foetus.

Een familiegeschiedenis van bepaalde nieraandoeningen kan het risico van een vrouw om tijdens de zwangerschap een oligohydramniosequentie te ontwikkelen, verhogen.

Wat zijn de symptomen van de oligohydramnios-sequentie?

Er kunnen verschillende foetale symptomen optreden wanneer het vruchtwater te laag is.

Beperkt vruchtwater maakt de ammoniakholte kleiner dan normaal. Dit vernauwt de foetus, die de normale ontwikkeling en groei verstoort. De symptomen van oligohydramnio-sequentie bij een foetus kunnen gezichtsafwijkingen omvatten, waaronder:

• brede neusbrug
• wijd uit elkaar geplaatste ogen
• laag aangezette oren

Wanneer oligohydramnios-sequentie wordt veroorzaakt door foetaal nierfalen, is de urineproductie na de geboorte laag of afwezig. Beperkt vruchtwater verstoort ook de normale longontwikkeling. Als een baby de geboorte overleeft, zal hij of zij waarschijnlijk moeite hebben met ademhalen.

Hoe wordt de oligohydramnios-sequentie gediagnosticeerd?

Een arts kan de oligohydramnios-sequentie diagnosticeren met een echografie. Een echografie kan lage niveaus van vruchtwater en abnormale nierontwikkeling bij de foetus detecteren.

Lekkend vruchtwater is een ander mogelijk teken van oligohydramnionsequentie. Lekken komt echter niet altijd voor.

Nadat een baby is geboren, kan een röntgenfoto van de longen en nieren een arts helpen bij het controleren op abnormale ontwikkeling. Dit kan helpen bij het diagnosticeren van de oligohydramniossequentie bij een pasgeborene.

Hoe wordt oligohydramnios-sequentie behandeld?

Er is momenteel geen remedie voor oligohydramnios-sequentie. Soms zullen artsen een amnio-infusie uitvoeren, waarbij vloeistof in de baarmoeder wordt geïnjecteerd. De vloeistof bevat niet dezelfde hormonen en antilichamen als het vruchtwater van een moeder. Maar het dempt de baby wel en geeft hem meer tijd om zich te ontwikkelen. Deze infusie kan het risico op infectie verhogen en is mogelijk niet voldoende om de longen te helpen ontwikkelen.

In veel gevallen kan de aandoening een miskraam veroorzaken. In andere gevallen wordt de foetus dood geboren of sterft hij kort na de geboorte. Als een baby tot de geboorte overleeft, heeft hij of zij mogelijk reanimatie nodig.

OutlookWat zijn de vooruitzichten voor de oligohydramniossequentie?

De prognose voor de oligohydramniossequentie is meestal erg slecht. De aandoening is meestal dodelijk. Omdat de longen van een baby zich niet goed ontwikkelen door gebrek aan vruchtwater, ervaart de baby vaak ademnood.

Effecten geassocieerd met oligohydramniossequentie zijn onder meer:

• geboorteafwijkingen, zoals slecht werkende nieren
• miskraam of foetale dood vóór 20 weken zwangerschap
• vroeggeboorte of geboorte voordat een baby zich 37 weken heeft ontwikkeld
• doodgeboorte, waarbij een baby in de baarmoeder sterft voordat ze 20 weken oud zijn

Als een baby oligohydramnios-sequentie ervaart en de baby voldoende ontwikkeld is om geboren te worden, kan een arts aanbevelen om de baby via een keizersnede (keizersnede) af te leveren. Hierdoor kunnen de longen van de baby rijpen. Overlevingspercentages zijn meestal afhankelijk van de longontwikkeling van een baby. Baby's kunnen ook nierfalen ervaren. De baby kan mogelijk gedialyseerd worden om als kunstnier te fungeren en misschien een niertransplantatie ondergaan naarmate ze ouder worden.

Helaas is er momenteel geen preventie bekend voor oligohydramniossequentie.

Q&A

Vraag:

Is het voor een foetus mogelijk om de oligohydramnios-sequentie te overleven en een normaal, gezond leven te leiden? Zo ja, zijn er gezondheidscomplicaties waarvoor langdurige behandeling nodig is?

EEN:

Het ontvangen van de diagnose van oligohydramnios-sequentie impliceert de aanwezigheid van enige mate van fysieke misvorming. De gevolgen van deze misvormingen voor de overleving van een foetus hangen grotendeels af van het aantal nieren dat is aangetast. Het hangt er vooral van af of de longen zich hebben ontwikkeld. Als een foetus een oligohydramniossequentie heeft, maar voldoende longontwikkeling en nierfunctie heeft, kan hij de geboorte overleven, dialyse krijgen en uiteindelijk een niertransplantatie ondergaan. Anders is de prognose helaas ongunstig. Voel je alsjeblieft vrij om naar de potterssyndrome.org website te gaan voor meer details indien nodig.