Pemphigus Foliaceus

Inhoud

• Wat zijn de symptomen?
• Wat zijn de oorzaken?
• Wat zijn de behandelingsmogelijkheden?
• Wat zijn de complicaties?
• Wanneer moet je naar een dokter
• Outlook

Overzicht

Pemphigus foliaceus is een auto-immuunziekte die ervoor zorgt dat jeukende blaren op uw huid ontstaan. Het maakt deel uit van een familie van zeldzame huidaandoeningen, pemphigus genaamd, die blaren of zweren op de huid, in de mond of op de geslachtsorganen produceren.

Er zijn twee hoofdtypen pemphigus:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris is het meest voorkomende en meest ernstige type. Pemphigus vulgaris tast niet alleen de huid aan, maar ook de slijmvliezen. Het veroorzaakt pijnlijke blaren in uw mond, op uw huid en in uw geslachtsdelen.

Pemphigus foliaceus veroorzaakt kleine blaren op het bovenlichaam en het gezicht. Het is milder dan pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus is een type pemphigus foliaceus dat alleen op het gezicht blaren veroorzaakt. Het treft mensen met lupus.

Wat zijn de symptomen?

Pemphigus foliaceus veroorzaakt met vloeistof gevulde blaren op uw huid, vaak op uw borst, rug en schouders. In het begin zijn de blaren klein, maar ze groeien geleidelijk en nemen in aantal toe. Uiteindelijk kunnen ze je hele romp, gezicht en hoofdhuid bedekken.

De blaren breken gemakkelijk open. Er kan vloeistof uit sijpelen. Als je over je huid wrijft, kan de hele bovenste laag later van de onderkant loskomen en in een laken loslaten.

Nadat de blaren openbreken, kunnen ze zweren vormen. De zweren schilferen en korst over.

Hoewel pemphigus foliaceus meestal niet pijnlijk is, kunt u pijn of een branderig gevoel voelen in het gebied van de blaren. De blaren kunnen ook jeuken.

Wat zijn de oorzaken?

Pemphigus foliaceus is een auto-immuunziekte. Normaal gesproken geeft het immuunsysteem eiwitten af ​​die antilichamen worden genoemd om vreemde indringers zoals bacteriën en virussen te bestrijden. Bij mensen met een auto-immuunziekte gaan de antilichamen per ongeluk achter de eigen weefsels van het lichaam aan.

Als u pemphigus foliaceus heeft, binden antilichamen zich aan een eiwit in de buitenste laag van uw huid, de epidermis genaamd. In deze huidlaag bevinden zich cellen die keratinocyten worden genoemd. Deze cellen produceren het eiwit - keratine - dat de huid structuur en ondersteuning geeft. Wanneer antilichamen keratinocyten aanvallen, scheiden ze zich.Vloeistof vult de ruimtes die ze achterlaten. Deze vloeistof creëert de blaren.

Artsen weten niet wat de oorzaak is van pemphigus foliaceus. Een paar factoren kunnen uw kans op het krijgen van deze aandoening vergroten, waaronder:

• familieleden hebben met pemphigus foliaceus
• wordt blootgesteld aan de zon
• een insectenbeet krijgen (in Zuid-Amerikaanse landen)

Er zijn ook verschillende medicijnen in verband gebracht met pemphigus foliaceus, waaronder:

• penicillamine (Cuprimine), gebruikt om de ziekte van Wilson te behandelen
• angiotensineconversie-enzymremmers zoals captopril (Capoten) en enalapril (Vasotec), gebruikt om hoge bloeddruk te behandelen
• angiotensine-II-receptorblokkers zoals candesartan (Atacand), gebruikt om hoge bloeddruk te behandelen
• antibiotica zoals rifampicine (Rifadin), gebruikt om bacteriële infecties te behandelen
• niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's)

Pemphigus foliaceus kan op elke leeftijd beginnen, maar treft meestal mensen van 50 tot 60 jaar. Mensen van joodse afkomst hebben een verhoogd risico op pemphigus vulgaris.

Wat zijn de behandelingsmogelijkheden?

Het doel van de behandeling is om van de blaren af ​​te komen en de blaren die u al heeft te genezen. Uw arts kan corticosteroïdencrème of -pillen voorschrijven. Dit medicijn vermindert ontstekingen in uw lichaam. Hoge doses corticosteroïden kunnen bijwerkingen veroorzaken, zoals verhoogde bloedsuikerspiegels, gewichtstoename en botverlies.

Andere geneesmiddelen die worden gebruikt om pemphigus foliaceus te behandelen, zijn onder meer:

• Immuunonderdrukkers. Geneesmiddelen zoals azathioprine (Imuran) en mycofenolaatmofetil (CellCept) voorkomen dat uw immuunsysteem de eigen weefsels van uw lichaam aantast. De belangrijkste bijwerking van deze medicijnen is een verhoogd risico op infectie.
• Antibiotica, antivirale middelen en antischimmelmiddelen. Deze kunnen voorkomen dat de blaren geïnfecteerd raken als ze openbreken.

Als blaren een groot deel van uw huid bedekken, moet u mogelijk voor behandeling in het ziekenhuis blijven. Artsen en verpleegsters zullen uw zweren schoonmaken en verbinden om infectie te voorkomen. U kunt vocht krijgen om te vervangen wat u door de zweren bent kwijtgeraakt.

Wat zijn de complicaties?

Blaren die openbreken, kunnen besmet raken met bacteriën. Als de bacteriën in uw bloedbaan terechtkomen, kunnen ze een levensbedreigende infectie veroorzaken die sepsis wordt genoemd.

Wanneer moet je naar een dokter

Raadpleeg uw arts als u blaren op uw huid heeft, vooral als ze openbreken.

Uw arts zal naar uw symptomen vragen en uw huid onderzoeken. Ze kunnen een stukje weefsel uit de blisterverpakking halen en naar een laboratorium sturen om te testen. Dit wordt een huidbiopsie genoemd.

Als u pemphigus foliaceus heeft, kunt u ook een bloedtest ondergaan om te zoeken naar antilichamen die uw immuunsysteem aanmaakt.

Als er al bij u pemphigus is vastgesteld, moet u contact opnemen met uw arts als u last krijgt van:

• nieuwe blaren of zweren
• een snelle verspreiding van het aantal zweren
• koorts
• roodheid of zwelling
• rillingen
• zwakte of pijnlijke spieren of gewrichten

Outlook

Sommige mensen worden beter zonder behandeling. Anderen kunnen vele jaren met de ziekte leven. Mogelijk moet u jarenlang medicijnen gebruiken om te voorkomen dat de blaren terugkomen.

Als een medicijn pemphigus foliaceus veroorzaakte, kan het stoppen van het medicijn de ziekte vaak opheffen.