Cutane porfyrie

Inhoud

• Symptomen van cutane porfyrie
• Behandeling voor cutane porfyrie

Late huidporfyrie is het meest voorkomende type porfyrie dat kleine laesies veroorzaakt op huid die aan de zon wordt blootgesteld, zoals de rug van de hand, het gezicht of de hoofdhuid, vanwege het ontbreken van een enzym dat door de lever wordt geproduceerd en dat leidt tot de ophoping van ijzer in de huid, bloed en huid. Cutane porfyrie is niet te genezen, maar kan onder controle worden gehouden met behulp van medicijnen die zijn voorgeschreven door de dermatoloog.

Over het algemeen treedt cutane porfyrie pas later op de volwassen leeftijd op, vooral bij patiënten die vaak alcohol drinken of die leverproblemen hebben, zoals hepatitis C, bijvoorbeeld.

Late porfyrie van de huid is meestal niet genetisch, maar kan in sommige gevallen van ouders op kinderen overgaan, en erfelijkheidsadvies wordt aanbevolen voordat zwanger wordt, als er meerdere gevallen in het gezin zijn.

Symptomen van cutane porfyrie

Het eerste symptoom van cutane porfyrie is het verschijnen van kleine blaren op de huid die wordt blootgesteld aan de zon, die enige tijd nodig hebben om te genezen, maar er zijn ook andere symptomen:

• Overmatige groei van haar op het gezicht;
• Verharde huid op sommige plaatsen, zoals armen of gezicht;
• Verduisterde urine.

Nadat de blaren zijn verdwenen, kunnen littekens of lichte vlekken verschijnen die lang duren om te genezen.

De diagnose van cutane porfyrie moet door een dermatoloog worden gesteld door middel van bloed-, urine- en ontlastingstesten om de aanwezigheid van porfyrine in de cellen te bevestigen, aangezien het een stof is die tijdens de ziekte door de lever wordt geproduceerd.

Behandeling voor cutane porfyrie

De behandeling van cutane porfyrie moet worden begeleid door een dermatoloog in samenwerking met een hepatoloog, aangezien het noodzakelijk is om de niveaus van porfyrine die door de lever worden geproduceerd, te controleren. Dus, afhankelijk van de symptomen van de patiënt, kan de behandeling worden uitgevoerd met middelen voor cutane porfyrie, zoals chloroquine of hydroxychloroquine, regelmatige bloedafname om het ijzergehalte in de cellen te verlagen of een combinatie van beide.

Bovendien wordt de patiënt tijdens de behandeling aanbevolen om alcoholgebruik en blootstelling aan de zon te vermijden, zelfs met zonnebrandcrème, en de beste manier om de huid tegen de zon te beschermen is door bijvoorbeeld een broek, shirt met lange mouwen, een hoed en handschoenen te dragen.