Weke delen sarcoom (rabdomyosarcoom)

Inhoud

• Wat is weke delen sarcoom?
• Wat zijn de symptomen van een wekedelensarcoom?
• Wat veroorzaakt weke delen sarcomen?
• Wie loopt er risico om een ​​wekedelensarcoom te ontwikkelen?
• Genetische risicofactoren
• Blootstelling aan toxine
• Blootstelling aan straling
• Hoe wordt wekedelensarcoom gediagnosticeerd?
• Beeldvormende technieken
• Biopsie
• De kanker opvoeren
• Wat zijn de behandelingen voor een wekedelensarcoom?
• Chirurgie
• Chemotherapie
• Bestralingstherapie
• Wat zijn de mogelijke complicaties van wekedelensarcoom?
• Wat zijn de langetermijnvooruitzichten?

Wat is weke delen sarcoom?

Sarcoom is een vorm van kanker die zich ontwikkelt in botten of zachte weefsels. Je zachte weefsel bevat:

• aderen
• zenuwen
• pezen
• spieren
• vet
• vezelig weefsel
• de onderste huidlagen (niet de buitenste laag)
• de bekleding van de gewrichten

Er kunnen verschillende soorten abnormale gezwellen optreden in zacht weefsel. Als een groei een sarcoom is, dan is het een kwaadaardige tumor of kanker. Kwaadaardig betekent dat delen van de tumor kunnen afbreken en zich kunnen verspreiden naar omliggende weefsels. Deze ontsnapte cellen bewegen door het hele lichaam en nestelen zich in de lever, longen, hersenen of andere belangrijke organen.

Sarcomen van zacht weefsel zijn relatief zeldzaam, vooral in vergelijking met carcinomen, een ander type kwaadaardige tumor. Sarcomen kunnen levensbedreigend zijn, vooral als ze worden gediagnosticeerd wanneer een tumor al groot is of zich heeft verspreid naar andere weefsels.

Wekedelensarcomen worden meestal in de armen of benen aangetroffen, maar zijn ook te vinden in de romp, inwendige organen, hoofd en nek en de achterkant van de buikholte.

Er zijn veel soorten weke delen sarcomen. Een sarcoom wordt gecategoriseerd door het weefsel waarin het is gegroeid:

• Kwaadaardige tumoren in vet worden liposarcomen genoemd.
• In gladde spieren rond inwendige organen staan ​​kankersarcomen bekend als leiomyosarcomen.
• Rabdomyosarcomen zijn kwaadaardige tumoren in de skeletspieren. De skeletspier bevindt zich in uw armen, benen en andere delen van het lichaam. Dit type spier maakt beweging mogelijk.
• Gastro-intestinale stromale tumoren (GIST's) zijn maligniteiten die beginnen in het maagdarmkanaal (GI) of het spijsverteringskanaal.

Hoewel ze ook bij volwassenen voorkomen, zijn rabdomyosarcomen de meest voorkomende wekedelensarcomen bij kinderen en adolescenten.

Andere weke delen sarcomen die zeer zeldzaam zijn, zijn onder meer:

• neurofibrosarcomen
• kwaadaardige schwannomen
• neurogene sarcomen
• synoviale sarcomen
• angiosarcomen
• Kaposi-sarcomen
• fibrosarcomen
• kwaadaardige mesenchymomen
• alveolaire sarcomen met zachte delen
• epithelioïde sarcomen
• heldere celsarcomen
• pleomorfe ongedifferentieerde sarcomen
• spindelceltumoren

Wat zijn de symptomen van een wekedelensarcoom?

In de vroege stadia veroorzaakt een wekedelensarcoom mogelijk geen symptomen. Een pijnloze bult of massa onder de huid van uw arm of been kan het eerste teken zijn van een wekedelensarcoom. Als een wekedelensarcoom zich in uw maag ontwikkelt, wordt het mogelijk pas ontdekt als het erg groot is en op andere structuren drukt. Mogelijk hebt u pijn of ademhalingsmoeilijkheden als een tumor op uw longen drukt.

Een ander mogelijk symptoom is een darmblokkade. Dit kan voorkomen als er een weke delen tumor in uw maag groeit. De tumor duwt te hard tegen je darmen en voorkomt dat voedsel er gemakkelijk doorheen kan. Andere symptomen zijn onder meer bloed in ontlasting of braaksel of zwarte, teerachtige ontlasting.

Wat veroorzaakt weke delen sarcomen?

Meestal wordt de oorzaak van een wekedelensarcoom niet vastgesteld.

De uitzondering hierop is Kaposi-sarcoom. Kaposi-sarcoom is kanker van de bekleding van bloed of lymfevaten. Deze kanker veroorzaakt paarse of bruine laesies op de huid. Het komt door een infectie met het menselijke herpesvirus 8 (HHV-8). Het komt vaak voor bij mensen met een verminderde immuunfunctie, zoals mensen die besmet zijn met hiv, maar het kan ook ontstaan ​​zonder hiv-infectie.

Wie loopt er risico om een ​​wekedelensarcoom te ontwikkelen?

Genetische risicofactoren

Sommige overgeërfde of verworven DNA-mutaties of defecten kunnen u vatbaarder maken voor het ontwikkelen van een wekedelensarcoom:

• Basaalcelnevussyndroom verhoogt het risico op basaalcelkanker, rabdomyosarcoom en fibrosarcoom.
• Overerfd retinoblastoom veroorzaakt een soort oogkanker bij kinderen, maar het kan ook het risico op andere wekedelensarcomen verhogen.
• Li-Fraumeni-syndroom verhoogt het risico op vele soorten kanker, vaak door blootstelling aan straling.
• Het Gardner-syndroom leidt tot kanker in de maag of darmen.
• Neurofibromatose kan zenuwschede-tumoren veroorzaken.
• Tubereuze sclerose kan rabdomyosarcoom tot gevolg hebben.
• Het Werner-syndroom kan veel gezondheidsproblemen veroorzaken, waaronder een verhoogd risico op alle wekedelensarcomen.

Blootstelling aan toxine

Blootstelling aan bepaalde gifstoffen, zoals dioxine, vinylchloride, arseen en herbiciden die in hoge doses fenoxyazijnzuur bevatten, kunnen het risico op het ontwikkelen van weke delen sarcomen vergroten.

Blootstelling aan straling

Blootstelling aan straling, vooral door bestralingstherapie, kan een risicofactor zijn. Stralingstherapie behandelt vaak meer voorkomende kankers zoals borstkanker, prostaatkanker of lymfomen. Deze effectieve therapie kan echter het risico op het ontwikkelen van bepaalde andere vormen van kanker verhogen, zoals weke delen sarcoom.

Hoe wordt wekedelensarcoom gediagnosticeerd?

Artsen kunnen weke delen sarcoom meestal alleen diagnosticeren als de tumor groot genoeg wordt om opgemerkt te worden, omdat er maar heel weinig vroege symptomen zijn. Tegen de tijd dat de kanker herkenbare tekenen veroorzaakt, is deze mogelijk al uitgezaaid naar andere weefsels en organen in het lichaam.

Als uw arts een weke delen sarcoom vermoedt, krijgen ze een volledige familiegeschiedenis om te zien of andere leden van uw familie mogelijk zeldzame vormen van kanker hebben gehad. U zult waarschijnlijk ook een lichamelijk onderzoek ondergaan om uw algemene gezondheid te controleren. Dit kan helpen bij het bepalen van de behandelingen die het beste bij u passen.

Beeldvormende technieken

Uw arts zal de locatie van de tumor bestuderen met behulp van beeldvormende scans zoals eenvoudige röntgenfoto's of een CT-scan. De CT-scan kan ook betrekking hebben op het gebruik van een geïnjecteerde kleurstof om de tumor gemakkelijker te zien te maken. Uw arts kan ook een MRI, PET-scan of een echografie bestellen.

Biopsie

Uiteindelijk moet een biopsie de diagnose bevestigen. Deze test omvat meestal het inbrengen van een naald in een tumor en het verwijderen van een klein monster.

In sommige gevallen kan uw arts een scalpel gebruiken om een ​​deel van de tumor weg te snijden, zodat het gemakkelijker te onderzoeken is. Op andere momenten, vooral als de tumor op een belangrijk orgaan drukt, zoals uw darmen of longen, zal uw arts de hele tumor en de omliggende lymfeklieren verwijderen.

Het weefsel van de tumor wordt onder een microscoop onderzocht om te bepalen of de tumor goedaardig of kwaadaardig is. Een goedaardige tumor dringt geen ander weefsel binnen, maar een kwaadaardige tumor wel.

Enkele andere tests die zijn uitgevoerd op een tumormonster van een biopsie zijn:

• immunohistochemie, die antigenen of plaatsen op tumorcellen zoekt waaraan bepaalde antilichamen kunnen hechten
• cytogene analyse, die zoekt naar veranderingen in de chromosomen van de tumorcellen
• fluorescentie in situ hybridisatie (FISH), een test om te zoeken naar bepaalde genen of korte stukjes DNA
• flowcytometrie, een test die kijkt naar het aantal cellen, hun gezondheid en de aanwezigheid van tumormarkers op het oppervlak van cellen

De kanker opvoeren

Als uw biopsie kanker bevestigt, zal uw arts de kanker beoordelen en stadium door te kijken naar de cellen onder de microscoop en deze te vergelijken met normale cellen van dat soort weefsel. De stadiëring is gebaseerd op de grootte van de tumor, de graad van de tumor (hoe waarschijnlijk is de verspreiding, rang 1 [laag] tot graad 3 [hoog]) en of de kanker is uitgezaaid naar lymfeklieren of andere plaatsen. Hieronder volgen de verschillende fasen:

• Stadium 1A: tumor is niet groter dan 5 cm, graad 1, en de kanker is niet uitgezaaid naar lymfeklieren of verre plaatsen
• Stadium 1B: tumor is groter dan 5 cm, graad 1, en de kanker is niet uitgezaaid naar lymfeklieren of verre plaatsen
• Stadium 2A: tumor is 5 cm of minder, graad 2 of 3, en de kanker is niet uitgezaaid naar lymfeklieren of verre plaatsen
• Stadium 2B: tumor is groter dan 5 cm, graad 2 en de kanker is niet uitgezaaid naar lymfeklieren of verre plaatsen
• Stadium 3A: tumor is groter dan 5 cm, graad 3, en de kanker is niet uitgezaaid naar lymfeklieren of verre plaatsen OF tumor is van elke grootte en kanker is uitgezaaid naar nabijgelegen lymfeklieren, maar niet naar andere plaatsen
• Stadium 4: tumor heeft elke grootte en elke graad en is uitgezaaid naar lymfeklieren en / of naar andere plaatsen

Wat zijn de behandelingen voor een wekedelensarcoom?

Wekedelensarcomen zijn zeldzaam en u kunt het beste een behandeling zoeken bij een instelling die bekend is met uw type kanker.

De behandeling hangt af van de locatie van de tumor en het exacte celtype waaruit de tumor afkomstig is (bijvoorbeeld spier, zenuw of vet). Als de tumor is uitgezaaid of zich heeft verspreid naar andere weefsels, heeft dit ook invloed op de behandeling.

Chirurgie

Chirurgische behandeling is de meest voorkomende initiële therapie. Uw arts zal de tumor en een deel van het omringende gezonde weefsel verwijderen en testen om te zien of er nog tumorcellen in uw lichaam achter kunnen blijven. Als de tumor zich op andere bekende plaatsen bevindt, kan uw arts die secundaire tumoren ook verwijderen.

Uw arts moet mogelijk ook de omringende lymfeklieren verwijderen, dit zijn kleine organen van het immuunsysteem. Lymfeklieren zijn vaak de eerste plaatsen waar tumorcellen zich verspreiden.

In het verleden moesten artsen vaak een ledemaat met tumoren amputeren. Nu kan het gebruik van geavanceerde chirurgische technieken, bestraling en chemotherapie vaak een ledemaat redden. Grote tumoren die grote bloedvaten en zenuwen aantasten, kunnen echter nog steeds amputatie van de ledematen vereisen.

De risico's van een operatie zijn onder meer:

• bloeden
• infectie
• schade aan nabijgelegen zenuwen
• reacties op anesthesie

Chemotherapie

Chemotherapie wordt ook gebruikt om sommige weke delen sarcomen te behandelen. Chemotherapie is het gebruik van giftige geneesmiddelen om cellen te doden die zich snel delen en snel vermenigvuldigen, zoals tumorcellen. Chemotherapie beschadigt ook andere cellen die snel delen, zoals beenmergcellen, de binnenkant van je darm of haarzakjes. Deze schade leidt tot veel bijwerkingen. Als kankercellen zich echter buiten de oorspronkelijke tumor verspreiden, kan chemotherapie ze effectief doden voordat ze nieuwe tumoren beginnen te vormen en vitale organen beschadigen.

Chemotherapie doodt niet alle weke delen sarcomen. Chemotherapiebehandelingen behandelen echter effectief een van de meest voorkomende sarcomen, rabdomyosarcoom. Geneesmiddelen zoals doxorubicine (Adriamycin) en dactinomycine (Cosmegen) kunnen ook weke delen sarcomen behandelen. Er zijn veel andere medicijnen die specifiek zijn voor het weefseltype waarin de tumor is begonnen.

Bestralingstherapie

Bij bestralingstherapie beschadigen hoogenergetische bundels van deeltjes zoals röntgenstralen of gammastraling het DNA van cellen. Het is veel waarschijnlijker dat snel delende cellen zoals tumorcellen door deze blootstelling sterven dan normale cellen, hoewel sommige normale cellen ook zullen sterven. Soms combineren artsen chemotherapie en bestraling om elk effectiever te maken en meer tumorcellen te doden.

De bijwerkingen van chemotherapie en bestraling zijn onder meer:

• misselijkheid
• braken
• gewichtsverlies
• haaruitval
• zenuwpijn
• andere bijwerkingen die specifiek zijn voor elk type medicatieregime

Wat zijn de mogelijke complicaties van wekedelensarcoom?

Complicaties van de tumor zelf zijn afhankelijk van de locatie en de grootte van de tumor. De tumor kan op belangrijke structuren drukken, zoals:

• longen
• darmen
• zenuwen
• aderen

De tumor kan ook nabijgelegen weefsels binnendringen en beschadigen. Als de tumor metastaseert, wat betekent dat cellen afbreken en op andere locaties terechtkomen, zoals de volgende, kunnen nieuwe tumoren in deze organen groeien:

• bot
• hersenen
• lever
• long

Op deze locaties kunnen tumoren uitgebreide en levensbedreigende schade veroorzaken.

Wat zijn de langetermijnvooruitzichten?

Overleving op lange termijn van een wekedelensarcoom hangt af van het specifieke type sarcoom. Vooruitzichten hangen ook af van hoe vergevorderd de kanker is bij de eerste diagnose.

Stadium 1-kanker is waarschijnlijk veel gemakkelijker te behandelen dan stadium 4-kanker en heeft een hoger overlevingspercentage. Een kleine tumor die zich niet in omliggende weefsels heeft verspreid en zich op een gemakkelijk toegankelijke locatie bevindt, zoals de onderarm, is gemakkelijker te behandelen en volledig te verwijderen met een operatie.

Een tumor die groot is, omgeven door veel bloedvaten (waardoor een operatie moeilijk wordt) en die is uitgezaaid naar de lever of long, is veel moeilijker te behandelen.

De kansen op herstel zijn afhankelijk van:

• de locatie van de tumor
• het celtype
• de graad en het stadium van de tumor
• of de tumor al dan niet operatief kan worden verwijderd
• jouw leeftijd
• jouw gezondheid
• of de tumor nu terugkomt of nieuw is

Na de eerste diagnose en behandeling moet u vaak naar uw arts voor controle, zelfs als de tumor in remissie is, wat betekent dat deze niet detecteerbaar is of niet groeit. Röntgenfoto's, CT-scans en MRI-scans kunnen nodig zijn om te controleren of een tumor is teruggekeerd op de oorspronkelijke plaats of op andere plaatsen in uw lichaam.