Somatostatinomen

Inhoud

• Symptomen van een somatostatinoom
• Oorzaken en risicofactoren van somatostatinomen
• Hoe worden deze tumoren gediagnosticeerd?
• Hoe worden ze behandeld?
• Bijbehorende aandoeningen en complicaties
• Overlevingskans voor somatostatinomen

Overzicht

Een somatostatinoom is een zeldzaam type neuro-endocriene tumor die groeit in de alvleesklier en soms in de dunne darm. Een neuro-endocriene tumor is er een die bestaat uit hormoonproducerende cellen. Deze hormoonproducerende cellen worden eilandcellen genoemd.

Een somatostatinoom ontwikkelt zich specifiek in de delta-eilandcel, die verantwoordelijk is voor de productie van het hormoon somatostatine. De tumor zorgt ervoor dat deze cellen meer van dit hormoon produceren.

Wanneer uw lichaam extra somatostatinehormonen aanmaakt, stopt het met de productie van andere pancreashormonen. Wanneer die andere hormonen schaars worden, leidt dit uiteindelijk tot het verschijnen van symptomen.

Symptomen van een somatostatinoom

De symptomen van een somatostatinoom beginnen meestal mild en worden geleidelijk ernstiger. Deze symptomen zijn vergelijkbaar met die veroorzaakt door andere medische aandoeningen. Om deze reden is het belangrijk dat u een afspraak maakt met uw arts om een ​​juiste diagnose te krijgen. Dit zou een juiste behandeling moeten garanderen voor elke medische aandoening die aan uw symptomen ten grondslag ligt.

De symptomen veroorzaakt door een somatostatinoom kunnen de volgende zijn:

• pijn in de buik (meest voorkomende symptoom)
• diabetes
• onverklaarbaar gewichtsverlies
• galstenen
• steatorrhea of ​​vette ontlasting
• darmblokkade
• diarree
• geelzucht of geelverkleuring van de huid (komt vaker voor bij somatostatinoom in de dunne darm)

Andere medische aandoeningen dan een somatostatinoom kunnen veel van deze symptomen veroorzaken. Dit is vaak het geval, omdat somatostatinomen zo zeldzaam zijn. Uw arts is echter de enige die de exacte toestand achter uw specifieke symptomen kan diagnosticeren.

Oorzaken en risicofactoren van somatostatinomen

Wat een somatostatinoom veroorzaakt, is momenteel niet bekend. Er zijn echter enkele risicofactoren die kunnen leiden tot een somatostatinoom.

Deze aandoening, die zowel mannen als vrouwen kan treffen, treedt meestal op na de leeftijd van 50 jaar. Hieronder volgen enkele andere mogelijke risicofactoren voor neuro-endocriene tumoren:

• een familiegeschiedenis van multipele endocriene neoplasie type 1 (MEN1), een zeldzaam type kankersyndroom dat erfelijk is
• neurofibromatose
• ziekte van von Hippel-Lindau
• tubereuze sclerose

Hoe worden deze tumoren gediagnosticeerd?

De diagnose moet worden gesteld door een medische professional. Uw arts zal het diagnoseproces gewoonlijk starten met een bloedtest bij vasten. Deze test controleert op een verhoogd somatostatinegehalte. De bloedtest wordt vaak gevolgd door een of meer van de volgende diagnostische scans of röntgenfoto's:

• endoscopische echografie
• CT-scan
• octreoscan (dit is een radioactieve scan)
• MRI scan

Met deze tests kan uw arts de tumor zien, die kankerachtig of niet-kankerachtig kan zijn. De meeste somatostatinomen zijn kanker. De enige manier om te bepalen of uw tumor kanker is, is door middel van een operatie.

Hoe worden ze behandeld?

Een somatostatinoom wordt meestal behandeld door de tumor operatief te verwijderen. Als de tumor kanker is en de kanker is uitgezaaid (een aandoening die metastase wordt genoemd), is een operatie mogelijk geen optie. In het geval van uitzaaiingen zal uw arts alle symptomen die het somatostatinoom kan veroorzaken, behandelen en behandelen.

Bijbehorende aandoeningen en complicaties

Enkele van de aandoeningen die verband houden met somatostatinomen kunnen de volgende zijn:

• von Hippel-Lindau-syndroom
• MEN1
• neurofibromatose type 1
• suikerziekte

Somatostatinomen worden meestal in een later stadium gevonden, wat de behandelingsopties kan bemoeilijken. In een laat stadium is de kans groter dat kankertumoren al uitgezaaid zijn. Na uitzaaiingen is de behandeling beperkt, omdat een operatie meestal geen optie is.

Overlevingskans voor somatostatinomen

Ondanks de zeldzame aard van somatostatinomen, zijn de vooruitzichten gunstig voor de overlevingskans na 5 jaar. Wanneer een somatostatinoom operatief kan worden verwijderd, is er vijf jaar na de verwijdering een overlevingspercentage van bijna 100 procent. Het overlevingspercentage na vijf jaar voor degenen die worden behandeld nadat een somatostatinoom is uitgezaaid, is 60 procent.

De sleutel is om zo vroeg mogelijk een diagnose te stellen. Als u enkele van de symptomen van een somatostatinoom heeft, moet u zo snel mogelijk een afspraak maken met uw arts. Diagnostische tests kunnen de specifieke oorzaak van uw symptomen bepalen.

Als uw arts vaststelt dat u een somatostatinoom heeft, hoe eerder u met de behandeling begint, hoe beter uw prognose.