Wat is primaire progressieve MS?

Inhoud

• Andere soorten MS
• Wat is de prognose voor PPMS?
• PPMS versus SPMS
• PPMS versus RRMS
• Wat zijn de symptomen van PPMS?
• Wat veroorzaakt PPMS?
• Hoe wordt PPMS gediagnosticeerd?
• Hoe wordt PPMS behandeld?
• Welke veranderingen in levensstijl helpen bij PPMS?
• PPMS-modificatoren
• Ondersteuning
• Outlook
• Meenemen

Multiple sclerose (MS) is een chronische auto-immuunziekte die de oogzenuwen, het ruggenmerg en de hersenen aantast.

Mensen bij wie de diagnose MS is gesteld, hebben vaak heel verschillende ervaringen. Dit geldt vooral voor diegenen bij wie de diagnose primaire progressieve multiple sclerose (PPMS) is gesteld, een van de zeldzamere typen MS.

PPMS is een uniek type MS. Het gaat niet zozeer om ontstekingen als bij vormen van MS die terugvallen.

De belangrijkste symptomen van PPMS worden veroorzaakt door zenuwbeschadiging. Deze symptomen treden op omdat zenuwen geen berichten naar elkaar kunnen verzenden en ontvangen.

Als u PPMS heeft, zijn er meer gevallen van loopproblemen dan andere symptomen, vergeleken met mensen met andere soorten MS.

PPMS is niet erg gebruikelijk. Het treft ongeveer 10 tot 15 procent van degenen bij wie MS is vastgesteld. PPMS vordert vanaf het moment dat u uw eerste (primaire) symptomen opmerkt.

Sommige typen MS hebben periodes van acute recidieven en remissies. Maar de symptomen van PPMS worden in de loop van de tijd langzaam maar zeker merkbaarder. Mensen met PPMS kunnen ook een terugval krijgen.

PPMS zorgt er ook voor dat de neurologische functie veel sneller achteruitgaat dan bij andere MS-typen. Maar de ernst van PPMS en hoe snel het zich ontwikkelt, hangt af van elk geval.

Sommige mensen zijn mogelijk doorgegaan met PPMS dat ernstiger wordt. Anderen kunnen stabiele periodes hebben zonder opflakkeringen van symptomen, of zelfs periodes van kleine verbeteringen.

Mensen bij wie ooit de diagnose progressive-relapsing MS (PRMS) werd gesteld, worden nu als primair progressief beschouwd.

Andere soorten MS

De andere soorten MS zijn:

• klinisch geïsoleerd syndroom (CIS)
• relapsing-remitting MS (RRMS)
• secundaire progressieve MS (SPMS)

Deze typen, ook wel cursussen genoemd, worden bepaald door hoe ze uw lichaam beïnvloeden.

Elk type heeft verschillende behandelingen met veel overlappende therapieën. De ernst van hun symptomen en vooruitzichten op lange termijn zullen ook variëren.

CIS is een nieuw gedefinieerd type MS. CIS treedt op als u een enkele periode van neurologische symptomen heeft die minimaal 24 uur aanhoudt.

Wat is de prognose voor PPMS?

De prognose van PPM is voor iedereen anders en onvoorspelbaar.

Symptomen kunnen in de loop van de tijd duidelijker worden, vooral naarmate u ouder wordt en u bepaalde functies in organen zoals uw blaas, darmen en geslachtsorganen begint te verliezen als gevolg van leeftijd en PPMS.

PPMS versus SPMS

Dit zijn de belangrijkste verschillen tussen PPMS en SPMS:

• SPMS begint vaak als een diagnose van RRMS die uiteindelijk na verloop van tijd ernstiger wordt zonder enige remissies of verbetering van de symptomen.
• SPMS is altijd de tweede fase van een MS-diagnose, terwijl RRMS op zichzelf een eerste diagnose is.

PPMS versus RRMS

Dit zijn de belangrijkste verschillen tussen PPMS en RRMS:

• RRMS is het meest voorkomende type MS (ongeveer 85 procent van de diagnoses), terwijl PPMS een van de zeldzaamste is.
• RRMS komt twee tot drie keer zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen.
• Afleveringen van nieuwe symptomen komen vaker voor bij RRMS dan bij PPMS.
• Tijdens een remissie van RRMS merkt u misschien helemaal geen symptomen, of heeft u misschien slechts enkele symptomen die niet zo ernstig zijn.
• Meestal verschijnen er meer hersenlaesies op MRI's van de hersenen met RRMS dan met PPMS als ze niet worden behandeld.
• RRMS wordt veel eerder in het leven gediagnosticeerd dan PPMS, rond de jaren 20 en 30, in tegenstelling tot de jaren 40 en 50 met PPMS.

Wat zijn de symptomen van PPMS?

PPMS beïnvloedt iedereen anders.

Veel voorkomende vroege symptomen van PPMS zijn zwakte in uw benen en moeite met lopen. Deze symptomen worden doorgaans duidelijker over een periode van 2 jaar.

Andere typische symptomen van de aandoening zijn:

• stijfheid in de benen
• problemen met evenwicht
• pijn
• zwakte en vermoeidheid
• problemen met het gezichtsvermogen
• blaas- of darmstoornis
• depressie
• vermoeidheid
• gevoelloosheid en / of tintelingen in verschillende delen van het lichaam

Wat veroorzaakt PPMS?

De exacte oorzaak van PPMS, en MS in het algemeen, is niet bekend.

De meest voorkomende theorie is dat MS begint wanneer uw immuunsysteem uw centrale zenuwstelsel begint aan te vallen. Dit resulteert in een verlies van myeline, de beschermende laag rond zenuwen in uw centrale zenuwstelsel.

Hoewel artsen niet geloven dat PPMS kan worden geërfd, kan het een genetische component hebben. Sommigen geloven dat het kan worden veroorzaakt door een virus of door een toxine in de omgeving dat, in combinatie met een genetische aanleg, het risico op het ontwikkelen van MS kan verhogen.

Hoe wordt PPMS gediagnosticeerd?

Werk nauw samen met uw arts om te helpen diagnosticeren welke van de vier soorten MS u mogelijk heeft.

Elk type MS heeft een andere kijk en verschillende behandelingsbehoeften. Er is geen specifieke test die een PPMS-diagnose geeft.

Artsen hebben vaak moeite met het diagnosticeren van PPMS in vergelijking met andere soorten MS en andere progressieve aandoeningen.

Dit komt omdat een neurologisch probleem gedurende 1 of 2 jaar moet zijn gevorderd voordat iemand een stevige PPMS-diagnose krijgt.

Andere aandoeningen met symptomen die lijken op PPMS zijn onder meer:

• een erfelijke aandoening die stijve, zwakke benen veroorzaakt
• een vitamine B12-tekort dat vergelijkbare symptomen veroorzaakt
• ziekte van Lyme
• virale infecties, zoals humaan T-celleukemievirus type 1 (HTLV-1)
• vormen van artritis, zoals spinale artritis
• een tumor nabij het ruggenmerg

Om PPMS te diagnosticeren, kan uw arts:

• evalueer uw symptomen
• bekijk uw neurologische geschiedenis
• voer een lichamelijk onderzoek uit dat zich richt op uw spieren en zenuwen
• voer een MRI-scan uit van uw hersenen en ruggenmerg
• Voer een lumbaalpunctie uit om te controleren op tekenen van MS in het ruggenmergvocht
• Voer evoked potentials (EP) -tests uit om het specifieke type MS te identificeren; EP-tests stimuleren sensorische zenuwbanen om de elektrische activiteit van de hersenen te bepalen

Hoe wordt PPMS behandeld?

Ocrelizumab (Ocrevus) is het enige medicijn dat is goedgekeurd door de Food and Drug Administration (FDA) om PPMS te behandelen. Het helpt zenuwdegeneratie te beperken.

Sommige medicijnen behandelen specifieke symptomen van PPMS, zoals:

• spierstijfheid
• pijn
• vermoeidheid
• blaas- en darmproblemen.

Er zijn veel ziektemodificerende therapieën (DMT's) en steroïden die door de FDA zijn goedgekeurd voor relapsing-vormen van MS.

Deze DMT's behandelen PPMS niet specifiek.

Er worden verschillende nieuwe behandelingen ontwikkeld voor PPMS om ontstekingen te helpen verminderen die specifiek uw zenuwen aanvallen.

Sommige hiervan helpen ook bij het aanpakken van schade- en herstelprocessen die uw zenuwen aantasten. Deze behandelingen kunnen mogelijk helpen bij het herstellen van myeline rond uw zenuwen die zijn beschadigd door PPMS.

Eén behandeling, ibudilast, wordt in Japan al meer dan 20 jaar gebruikt om astma te behandelen en heeft mogelijk enig vermogen om ontstekingen bij PPMS te behandelen.

Een andere behandeling genaamd masitinib is gebruikt voor allergieën door zich te richten op mestcellen die betrokken zijn bij allergische reacties en is ook veelbelovend als behandeling voor PPMS.

Het is belangrijk op te merken dat deze twee behandelingen nog erg pril zijn in ontwikkeling en onderzoek.

Welke veranderingen in levensstijl helpen bij PPMS?

Mensen met PPMS kunnen de symptomen verlichten met lichaamsbeweging en strekken tot:

• blijf zo mobiel mogelijk
• Beperk hoeveel gewicht u aankomt
• het energieniveau verhogen

Hier zijn enkele andere maatregelen die u kunt nemen om uw PPMS-symptomen te beheersen en uw kwaliteit van leven te behouden:

• Eet een gezond en voedzaam dieet.
• Blijf op een regelmatig slaapschema.
• Ga naar fysieke of ergotherapie, die u strategieën kan leren om de mobiliteit te vergroten en de symptomen te beheersen.

PPMS-modificatoren

Vier modificatoren worden gebruikt om PPMS in de loop van de tijd te karakteriseren:

• Actief met progressie: PPMS met verslechterende symptomen en recidieven of met nieuwe MRI-activiteit; toenemende handicap zal ook voorkomen
• Actief zonder progressie: PPMS met terugval of MRI-activiteit, maar geen toenemende handicap
• Niet actief met progressie: PPMS zonder terugvallen of MRI-activiteit, maar met toenemende invaliditeit
• Niet actief zonder progressie: PPMS zonder terugval, MRI-activiteit of toenemende handicap

Een belangrijk kenmerk van PPMS is het ontbreken van remissies.

Zelfs als een persoon met PPMS zijn symptomen ziet afnemen - wat betekent dat hij geen verslechterende ziekteactiviteit of een toename van invaliditeit ervaart - verbeteren hun symptomen niet echt. Met deze vorm van MS krijgen mensen geen functies terug die ze mogelijk zijn kwijtgeraakt.

Ondersteuning

Als u met PPMS leeft, is het belangrijk om bronnen van ondersteuning te vinden. Er zijn opties om ondersteuning te zoeken op individuele basis of in de bredere MS-gemeenschap.

Leven met een chronische ziekte kan een emotionele tol eisen. Als u aanhoudende gevoelens van verdriet, woede, verdriet of andere moeilijke emoties ervaart, laat het uw arts dan weten. Ze kunnen u doorverwijzen naar een hulpverlener in de geestelijke gezondheidszorg.

U kunt ook zelf op zoek gaan naar een professional in de geestelijke gezondheidszorg. De American Psychological Association biedt bijvoorbeeld een zoekinstrument om psychologen in de hele Verenigde Staten te vinden. MentalHealth.gov biedt ook een hulplijn voor behandelverwijzingen.

Misschien vindt u het handig om met andere mensen met MS te praten. Overweeg om naar steungroepen te kijken, online of persoonlijk.

De National Multiple Sclerosis Society biedt een service om u te helpen lokale steungroepen in uw omgeving te vinden. Ze hebben ook een peer-to-peer-verbindingsprogramma dat wordt beheerd door getrainde vrijwilligers die met MS leven.

Outlook

Raadpleeg uw arts regelmatig als u PPMS heeft, zelfs als u al een tijdje geen symptomen heeft gehad en vooral als u meer merkbare verstoringen in uw leven heeft door een episode van symptomen.

Het is mogelijk om een ​​hoge kwaliteit van leven te hebben met PPMS, zolang u met uw arts werkt om de beste behandelingen te vinden, evenals veranderingen in levensstijl en voedingspatroon die voor u werken.

Meenemen

Er is geen remedie voor PPMS, maar behandeling maakt een verschil. Hoewel de aandoening progressief is, kunnen mensen perioden ervaren waarin de symptomen niet actief verslechteren.

Als u met PPMS leeft, zal uw arts een behandelplan aanbevelen op basis van uw symptomen en algemene gezondheidstoestand.

Door gezonde leefgewoonten te ontwikkelen en contact te houden met bronnen van ondersteuning, kunt u ook uw kwaliteit van leven en algehele welzijn behouden.