bronchiëctasie

Bronchiëctasie is een ziekte waarbij de grote luchtwegen in de longen beschadigd zijn. Hierdoor worden de luchtwegen blijvend wijder.

Bronchiëctasie kan bij de geboorte of de kindertijd aanwezig zijn of zich later in het leven ontwikkelen.

Bronchiëctasie wordt vaak veroorzaakt door een ontsteking of infectie van de luchtwegen die steeds terugkomt.

Soms begint het in de kindertijd na een ernstige longinfectie of het inademen van een vreemd voorwerp. Het inademen van voedseldeeltjes kan ook tot deze aandoening leiden.

Andere oorzaken van bronchiëctasie kunnen zijn:

• Cystic fibrosis, een ziekte die ervoor zorgt dat dik, plakkerig slijm zich ophoopt in de longen
• Auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis of het syndroom van Sjögren
• Allergische longziekten
• Leukemie en gerelateerde kankers
• Immuundeficiëntiesyndromen
• Primaire ciliaire dyskinesie (een andere aangeboren ziekte)
• Infectie met niet-tuberculeuze mycobacteriën

Symptomen ontwikkelen zich in de loop van de tijd. Ze kunnen maanden of jaren optreden na de gebeurtenis die de bronchiëctasie veroorzaakt.

Langdurige (chronische) hoest met grote hoeveelheden stinkend sputum is het belangrijkste symptoom van bronchiëctasie. Andere symptomen kunnen zijn:

• Adem geur
• Bloed ophoesten (minder vaak voor bij kinderen)
• Vermoeidheid
• Bleekheid
• Kortademigheid die erger wordt bij inspanning
• Gewichtsverlies
• piepende ademhaling
• Lage koorts en nachtelijk zweten
• Knuppelen van vingers (zeldzaam, afhankelijk van de oorzaak)

De zorgverlener voert een lichamelijk onderzoek uit. Bij het luisteren naar de borstkas met een stethoscoop, kan de zorgverlener kleine klikken, borrelen, piepende ademhaling, ratelen of andere geluiden horen, meestal in de lagere longen.

Tests die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:

• Aspergillose precipitine-test (om te controleren op tekenen van een allergische reactie op schimmel)
• Alfa-1 antitrypsine bloedtest
• Röntgenfoto van de borst
• Borst CT
• sputum cultuur
• Volledig bloedbeeld (CBC)
• Genetische tests, inclusief zweettest voor cystische fibrose en tests voor andere ziekten (zoals primaire ciliaire dyskinesie)
• PPD-huidtest om te controleren op een eerdere tuberculose-infectie
• Serumimmunoglobuline-elektroforese voor het meten van eiwitten die immunoglobulinen worden genoemd in het bloed
• Longfunctietests om de ademhaling te meten en hoe goed de longen functioneren
• Opwerking van immuundeficiëntie

De behandeling is gericht op:

• Beheersing van infecties en sputum
• Verstopping van de luchtwegen verlichten
• Voorkomen dat het probleem erger wordt

Dagelijkse drainage om sputum te verwijderen maakt deel uit van de behandeling. Een ademhalingstherapeut kan de persoon hoestoefeningen laten zien die kunnen helpen.

Vaak worden medicijnen voorgeschreven. Waaronder:

• Antibiotica om infecties te behandelen
• Luchtwegverwijders om luchtwegen te openen
• Slijmoplossend middel om dik sputum los te maken en op te hoesten

Een operatie om de long te verwijderen (resectie) kan nodig zijn als het geneesmiddel niet werkt en de ziekte zich in een klein gebied bevindt, of als de persoon veel bloedingen in de longen heeft. Het wordt vaker overwogen als er geen genetische of verworven aanleg voor bronchiëctasie is (bijvoorbeeld meer kans om te overwegen of er alleen bronchiëctasie in één segment van de long is vanwege eerdere obstructie).

De vooruitzichten zijn afhankelijk van de specifieke oorzaak van de ziekte. Met de behandeling leven de meeste mensen zonder ernstige handicap en de ziekte vordert langzaam.

Complicaties van bronchiëctasie kunnen zijn:

• Cor pulmonale
• Bloed ophoesten
• Lage zuurstofniveaus (in ernstige gevallen)
• Terugkerende longontsteking
• Depressie (in zeldzame gevallen)

Bel uw provider als:

• Pijn op de borst of kortademigheid wordt erger
• Er is een verandering in de kleur of de hoeveelheid slijm die u ophoest, of als het bloederig is
• Andere symptomen worden erger of verbeteren niet met de behandeling

U kunt uw risico verminderen door longinfecties snel te behandelen.

Vaccinaties voor kinderen en een jaarlijkse griepvaccinatie helpen de kans op sommige infecties te verkleinen. Het vermijden van infecties van de bovenste luchtwegen, roken en vervuiling kan ook het risico op het krijgen van deze infectie verminderen.

Verworven bronchiëctasie; Congenitale bronchiëctasie; Chronische longziekte - bronchiëctasie

• Longchirurgie - ontslag

• longen
• Ademhalingssysteem

Chan ED, Iseman MD. Bronchiëctasie. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray en Nadel's leerboek ademhalingsgeneeskunde. 6e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 48.

Chang AB, Redding GJ. Bronchiëctasie en chronische etterende longziekte. In: Wilmott RW, Deterding R, Li A, et al, eds. Kendig's aandoeningen van de luchtwegen bij kinderen. 9e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 26.

O'Donnell AE. Bronchiëctasie, atelectase, cysten en gelokaliseerde longaandoeningen. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 84.