Pseudotumor cerebri-syndroom

Pseudotumor cerebri-syndroom is een aandoening waarbij de druk in de schedel wordt verhoogd. De hersenen zijn zodanig aangetast dat de aandoening een tumor lijkt, maar geen tumor is.

De aandoening komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, vooral bij jonge zwaarlijvige vrouwen van 20 tot 40 jaar oud. Het is zeldzaam bij zuigelingen, maar kan voorkomen bij kinderen. Vóór de puberteit komt het even vaak voor bij jongens als bij meisjes.

De oorzaak is onbekend.

Bepaalde medicijnen kunnen het risico op het ontwikkelen van deze aandoening vergroten. Deze medicijnen omvatten:

• Amiodaron
• Anticonceptiepillen zoals levonorgestrel (Norplant)
• Cyclosporine
• Cytarabine
• Groeihormoon
• isotretinoïne
• Levothyroxine (kinderen)
• Lithiumcarbonaat
• Minocycline
• Nalidixinezuur
• Nitrofurantoïne
• fenytoïne
• Steroïden (starten of stoppen)
• Sulfa-antibiotica
• Tamoxifen
• tetracycline
• Bepaalde geneesmiddelen die vitamine A bevatten, zoals cis-retinoïnezuur (Accutane)

De volgende factoren zijn ook gerelateerd aan deze aandoening:

• Syndroom van Down
• Ziekte van Behcet
• Chronisch nierfalen
• Endocriene (hormoon)aandoeningen zoals de ziekte van Addison, de ziekte van Cushing, hypoparathyreoïdie, polycysteus ovariumsyndroom
• Na behandeling (embolisatie) van een arterioveneuze malformatie
• Infectieziekten zoals hiv/aids, de ziekte van Lyme, na waterpokken bij kinderen
• Bloedarmoede door ijzertekort
• zwaarlijvigheid
• Obstructieve slaapapneu
• Zwangerschap
• Sarcoïdose (ontsteking van de lymfeklieren, longen, lever, ogen, huid of andere weefsels)
• Systemische lupus erythematose
• Turner syndroom

Symptomen kunnen een van de volgende zijn:

• Hoofdpijn, kloppend, dagelijks, onregelmatig en erger in de ochtend
• Nek pijn
• Wazig zien
• Zoemend geluid in de oren (tinnitus)
• Duizeligheid
• Dubbelzien (diplopie)
• Misselijkheid, braken
• Zichtproblemen zoals flitsen of zelfs verlies van gezichtsvermogen
• Lage rugpijn, uitstralend langs beide benen

Hoofdpijn kan erger worden tijdens lichamelijke activiteit, vooral wanneer u de buikspieren aanspant tijdens hoesten of persen.

De zorgverlener voert een lichamelijk onderzoek uit. Tekenen van deze aandoening zijn onder meer:

• Uitpuilende voorste fontanel bij zuigelingen
• Verhoogde hoofdomvang
• Zwelling van de oogzenuw in de achterkant van het oog (papilledeem)
• Naar binnen draaien van het oog naar de neus (zesde schedel of abducens, zenuwverlamming)

Hoewel er een verhoogde druk in de schedel is, is er geen verandering in alertheid.

Tests die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:

• Funduscopisch onderzoek
• CT-scan van het hoofd
• Oogonderzoek, inclusief gezichtsveldtesten
• MRI van het hoofd met MR-venografie
• Lumbaalpunctie (spinale tap)

De diagnose wordt gesteld wanneer andere gezondheidsproblemen zijn uitgesloten. Deze omvatten aandoeningen die verhoogde druk in de schedel kunnen veroorzaken, zoals:

• Hydrocephalus
• Tumor
• Veneuze sinustrombose

De behandeling is gericht op de oorzaak van de pseudotumor. Het belangrijkste doel van behandelingen is het gezichtsvermogen te behouden en de ernst van hoofdpijn te verminderen.

Een lumbaalpunctie (spinal tap) kan helpen de druk in de hersenen te verlichten en problemen met het gezichtsvermogen te voorkomen. Herhaalde lumbaalpuncties zijn nuttig voor zwangere vrouwen om de operatie uit te stellen tot na de bevalling.

Andere behandelingen kunnen zijn:

• Vloeistof- of zoutbeperking
• Geneesmiddelen zoals corticosteroïden, acetazolamide, furosemide en topiramaat
• Rangeerprocedures om de druk van de ophoping van ruggenmergvocht te verlichten
• Chirurgie om de druk op de oogzenuw te verlichten
• Gewichtsverlies
• Behandeling van de onderliggende ziekte, zoals een overdosis vitamine A

Mensen zullen hun visie nauwlettend in de gaten moeten houden. Er kan zichtverlies optreden, dat soms permanent is. Follow-up MRI- of CT-scans kunnen worden gedaan om problemen zoals tumoren of hydrocephalus (ophoping van vocht in de schedel) uit te sluiten.

In sommige gevallen blijft de druk in de hersenen jarenlang hoog. Symptomen kunnen bij sommige mensen terugkeren. Een klein aantal mensen heeft symptomen die langzaam erger worden en tot blindheid leiden.

De aandoening verdwijnt soms vanzelf binnen 6 maanden. Symptomen kunnen bij sommige mensen terugkeren. Een klein aantal mensen heeft symptomen die langzaam erger worden en tot blindheid leiden.

Visusverlies is een ernstige complicatie van deze aandoening.

Bel uw provider als u of uw kind een van de hierboven genoemde symptomen heeft.

Idiopathische intracraniële hypertensie; Goedaardige intracraniële hypertensie

• Centraal zenuwstelsel en perifeer zenuwstelsel

Miller NR. Pseudotumor cerebri. In: Winn HR, uitg. Youmans en Winn Neurologische Chirurgie. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 164.

Rosenberg GA. Hersenoedeem en aandoeningen van de circulatie van het hersenvocht. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's neurologie in de klinische praktijk. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 88.

Varma R, Williams SD. Neurologie. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli en Davis' Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier, 2018: hoofdstuk 16.