IgA-vasculitis - Henoch-Schönlein purpura

IgA-vasculitis is een ziekte die gepaard gaat met paarse vlekken op de huid, gewrichtspijn, gastro-intestinale problemen en glomerulonefritis (een type nieraandoening). Het is ook bekend als Henoch-Schönlein purpura (HSP).

IgA-vasculitis wordt veroorzaakt door een abnormale reactie van het immuunsysteem. Het resultaat is een ontsteking in de microscopisch kleine bloedvaten in de huid. Bloedvaten in de gewrichten, nieren of de darmen kunnen ook worden aangetast. Het is onduidelijk waarom dit gebeurt.

Het syndroom wordt meestal gezien bij kinderen in de leeftijd van 3 tot 15 jaar, maar kan ook bij volwassenen worden gezien. Het komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Veel mensen die deze ziekte ontwikkelen, hadden in de weken ervoor een infectie van de bovenste luchtwegen.

Symptomen en kenmerken van IgA-vasculitis kunnen zijn:

• Paarse vlekken op de huid (purpura). Dit komt voor bij bijna alle kinderen met de aandoening. Dit gebeurt meestal over de billen, onderbenen en ellebogen.
• Buikpijn.
• Gewrichtspijn.
• Abnormale urine (mogelijk geen symptomen).
• Diarree, soms bloederig.
• Netelroos of angio-oedeem.
• Misselijkheid en overgeven.
• Zwelling en pijn in het scrotum van jongens.
• Hoofdpijn.

De zorgverlener kijkt naar uw lichaam en naar uw huid. Het lichamelijk onderzoek zal huidzweren (purpura, laesies) en gewrichtsgevoeligheid aantonen.

Tests kunnen zijn:

• Urineonderzoek moet in alle gevallen worden uitgevoerd.
• Volledige bloedtelling. Het bloedplaatje zou normaal moeten zijn.
• Coagulatietesten: deze zouden normaal moeten zijn.
• Huidbiopsie, vooral bij volwassenen.
• Bloedonderzoek om te zoeken naar andere oorzaken van bloedvatontsteking, zoals systemische lupus erythematosus, ANCA-geassocieerde vasculitis of hepatitis.
• Bij volwassenen moet een nierbiopsie worden uitgevoerd.
• Beeldvormingstests van de buik als pijn aanwezig is.

Er is geen specifieke behandeling. De meeste gevallen gaan vanzelf over. Gewrichtspijn kan verbeteren met NSAID's zoals naproxen. Als de symptomen niet verdwijnen, kunt u een corticosteroïdgeneesmiddel voorgeschreven krijgen, zoals prednison.

De ziekte wordt meestal vanzelf beter. Tweederde van de kinderen met IgA-vasculitis heeft slechts één episode. Een derde van de kinderen heeft meer afleveringen. Mensen moeten een nauwgezette medische follow-up hebben gedurende 6 maanden na afleveringen om te zoeken naar tekenen van nierziekte. Volwassenen hebben een groter risico op het ontwikkelen van een chronische nierziekte.

Complicaties kunnen zijn:

• Bloeden in het lichaam
• Verstopping van de darm (bij kinderen)
  
• Nierproblemen (in zeldzame gevallen)

Bel uw provider als:

• U ontwikkelt symptomen van IgA-vasculitis en deze houden langer dan een paar dagen aan.
• U heeft gekleurde urine of een lage urineproductie na een episode.

Immunoglobuline A vasculitis; Leukocytoclastische vasculitis; Henoch-Schönlein purpura; HSP

• Henoch-Schonlein purpura op de onderbenen
• Henoch-Schönlein purpura
• Henoch-Schönlein purpura
• Henoch-Schönlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura op de voet van een baby
• Henoch-Schonlein purpura op de benen van een baby
• Henoch-Schonlein purpura op de benen van een baby
• Henoch-Schönlein purpura op de benen

Arntfield RT, Hicks CM. Systemische lupus erythematosus en de vasculitiden. In: Muren RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosen's Emergency Medicine: concepten en klinische praktijk. 9e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 108.

Dinolos JGH. Overgevoeligheidssyndromen en vasculitis. In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Huidziekte: diagnose en behandeling. 4e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 11.

Feehally J, FLoege J. Immunoglobuline A-nefropathie en IgA-vasculitis (Henoch-Schönlein-purpura). In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Uitgebreide klinische nefrologie. 6e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Interventies voor het voorkomen en behandelen van nierziekte bij Henoch-Schönlein purpura (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015;(8):CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Vergelijking tussen volwassenen en kinderen met Henoch-Schönlein purpura nefritis. Pediatr Nephrol. 2015;30(5):791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Het vasculopathische reactiepatroon. In: Patterson JW, uitg. Weedon's huidpathologie. 4e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: hoofdstuk 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenclatuur van cutane vasculitis: dermatologisch addendum bij de in 2012 herziene International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Artritis Reumatol. 2018;70(2):171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.