Systemische lupus erythematodes

Systemische lupus erythematosus (SLE) is een auto-immuunziekte. Bij deze ziekte valt het immuunsysteem van het lichaam ten onrechte gezond weefsel aan. Het kan de huid, gewrichten, nieren, hersenen en andere organen aantasten.

De oorzaak van SLE is niet duidelijk bekend. Het kan verband houden met de volgende factoren:

• genetisch
• Milieu
• Hormonaal
• bepaalde medicijnen

SLE komt met bijna 10 tot 1 vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Het kan op elke leeftijd voorkomen. Het komt echter het vaakst voor bij jonge vrouwen tussen de 15 en 44 jaar. In de VS komt de ziekte vaker voor bij Afro-Amerikanen, Aziatische Amerikanen, Afro-Caribische Amerikanen en Latijns-Amerikaanse Amerikanen.

Symptomen variëren van persoon tot persoon en kunnen komen en gaan. Iedereen met SLE heeft wel eens last van gewrichtspijn en zwelling. Sommigen ontwikkelen artritis. SLE tast vaak de gewrichten van de vingers, handen, polsen en knieën aan.

Andere veel voorkomende symptomen zijn onder meer:

• Pijn op de borst bij diep ademhalen.
• Vermoeidheid.
• Koorts zonder andere oorzaak.
• Algemeen ongemak, onbehagen of ziek gevoel (malaise).
• Haaruitval.
• Gewichtsverlies.
• Zweertjes in de mond.
• Gevoeligheid voor zonlicht.
• Huiduitslag - Bij ongeveer de helft van de mensen met SLE ontwikkelt zich een "vlinder" uitslag. De uitslag wordt meestal gezien over de wangen en de neusrug. Het kan wijdverbreid zijn. Bij zonlicht wordt het erger.
• Gezwollen lymfeklieren.

Andere symptomen en tekenen zijn afhankelijk van welk deel van het lichaam wordt aangetast:

• Hersenen en zenuwstelsel - Hoofdpijn, zwakte, gevoelloosheid, tintelingen, toevallen, problemen met het gezichtsvermogen, geheugen- en persoonlijkheidsveranderingen
• Spijsverteringskanaal - Buikpijn, misselijkheid en braken
• Hart - klepproblemen, ontsteking van de hartspier of hartvoering (pericardium)
• Long - Ophoping van vocht in de pleuraholte, moeite met ademhalen, bloed ophoesten
• Huid -- Zweren in de mond
• Nier - Zwelling in de benen
• Bloedsomloop -- stolsels in aderen of slagaders, ontsteking van bloedvaten, vernauwing van bloedvaten als reactie op verkoudheid (fenomeen van Raynaud)
• Bloedafwijkingen waaronder bloedarmoede, laag aantal witte bloedcellen of bloedplaatjes

Sommige mensen hebben alleen huidsymptomen. Dit wordt discoïde lupus genoemd.

Om de diagnose lupus te krijgen, moet u 4 van de 11 veelvoorkomende symptomen van de ziekte hebben. Bijna alle mensen met lupus hebben een positieve test voor antinucleair antilichaam (ANA). Het hebben van een positieve ANA alleen betekent echter niet dat u lupus heeft.

De zorgverlener zal een volledig lichamelijk onderzoek doen. U kunt huiduitslag, artritis of oedeem in de enkels hebben. Er kan een abnormaal geluid zijn dat een wrijvingswrijving van het hart of pleurale wrijving wordt genoemd. Uw provider zal ook een onderzoek van het zenuwstelsel doen.

Tests die worden gebruikt om SLE te diagnosticeren, kunnen zijn:

• Antinucleair antilichaam (ANA)
• CBC met differentieel
• Röntgenfoto van de borst
• Serum creatinine
• Urineonderzoek

U kunt ook andere tests ondergaan om meer over uw toestand te weten te komen. Enkele hiervan zijn:

• Antinucleair antilichaam (ANA) paneel
• Complementeer componenten (C3 en C4)
• Antilichamen tegen dubbelstrengs DNA
• Coombs-test -- direct
• cryoglobulinen
• ESR en CRP
• Nierfunctie bloedonderzoek
• Leverfunctie bloedonderzoek
• Reumafactor
• Antifosfolipide-antilichamen en lupus-anticoagulanstest
• Nierbiopsie
• Beeldvormingstests van het hart, de hersenen, de longen, de gewrichten, de spieren of de darmen

Er is geen remedie voor SLE. Het doel van de behandeling is om de symptomen onder controle te houden. Ernstige symptomen waarbij het hart, de longen, de nieren en andere organen betrokken zijn, moeten vaak door specialisten worden behandeld. Elke persoon met SLE heeft behoefte aan evaluatie met betrekking tot:

• Hoe actief de ziekte is?
• Welk deel van het lichaam is aangetast?
• Welke vorm van behandeling is nodig?

Milde vormen van de ziekte kunnen worden behandeld met:

• NSAID's voor gewrichtssymptomen en pleuritis. Praat met uw leverancier voordat u deze geneesmiddelen gebruikt.
• Lage doses corticosteroïden, zoals prednison, voor huid- en artritissymptomen.
• Corticosteroïde crèmes voor huiduitslag.
• Hydroxychloroquine, een geneesmiddel dat ook wordt gebruikt om malaria te behandelen.
• Methotrexaat kan worden gebruikt om de dosis corticosteroïden te verlagen
  
• Belimumab, een biologisch geneesmiddel, kan bij sommige mensen nuttig zijn.

Behandelingen voor ernstigere SLE kunnen zijn:

• Hoge dosis corticosteroïden.
• Immunosuppressieve geneesmiddelen (deze geneesmiddelen onderdrukken het immuunsysteem). Deze geneesmiddelen worden gebruikt als u ernstige lupus heeft die het zenuwstelsel, de nieren of andere organen aantast. Ze kunnen ook worden gebruikt als u niet beter wordt met corticosteroïden, of als uw symptomen verergeren als u stopt met het gebruik van corticosteroïden.
• De meest gebruikte geneesmiddelen zijn mycofenolaat, azathioprine en cyclofosfamide. Vanwege de toxiciteit is cyclofosfamide beperkt tot een korte kuur van 3 tot 6 maanden. Rituximab (Rituxan) wordt in sommige gevallen ook gebruikt.
• Bloedverdunners, zoals warfarine (Coumadin), voor stollingsstoornissen zoals antifosfolipidensyndroom.

Als u SLE heeft, is het ook belangrijk om:

• Draag beschermende kleding, een zonnebril en zonnebrandcrème in de zon.
• Krijg preventieve hartzorg.
• Blijf op de hoogte van vaccinaties.
• Laat tests uitvoeren om te screenen op dunner worden van de botten (osteoporose).
• Vermijd tabak en drink minimale hoeveelheden alcohol.

Counseling- en steungroepen kunnen helpen bij de emotionele problemen die met de ziekte te maken hebben.

De uitkomst voor mensen met SLE is de afgelopen jaren verbeterd. Veel mensen met SLE hebben milde symptomen. Hoe goed u het doet, hangt af van hoe ernstig de ziekte is. De meeste mensen met SLE zullen lange tijd medicijnen nodig hebben. Bijna iedereen heeft voor onbepaalde tijd hydroxychloroquine nodig. In de VS is SLE echter een van de 20 belangrijkste doodsoorzaken bij vrouwen tussen de 5 en 64 jaar. Er worden veel nieuwe geneesmiddelen bestudeerd om de uitkomst van vrouwen met SLE te verbeteren.

De ziekte is meestal actiever:

• Tijdens de eerste jaren na diagnose
• Bij mensen jonger dan 40 jaar

Veel vrouwen met SLE kunnen zwanger worden en een gezonde baby ter wereld brengen. Een goed resultaat is waarschijnlijker voor vrouwen die de juiste behandeling krijgen en geen ernstige hart- of nierproblemen hebben. De aanwezigheid van bepaalde SLE-antilichamen of antifosfolipide-antilichamen verhoogt echter het risico op een miskraam.

LUPUS NEFRITIS

Sommige mensen met SLE hebben abnormale immuunafzettingen in de niercellen. Dit leidt tot een aandoening die lupus nefritis wordt genoemd. Mensen met dit probleem kunnen nierfalen ontwikkelen. Ze hebben mogelijk dialyse of een niertransplantatie nodig.

Een nierbiopsie wordt gedaan om de omvang van de schade aan de nier op te sporen en om de behandeling te helpen begeleiden. Als actieve nefritis aanwezig is, is behandeling met immunosuppressiva, waaronder hoge doses corticosteroïden, samen met cyclofosfamide of mycofenolaat nodig.

ANDERE DELEN VAN HET LICHAAM

SLE kan schade veroorzaken in veel verschillende delen van het lichaam, waaronder:

• Bloedstolsels in slagaders van aderen van de benen, longen, hersenen of darmen
• Vernietiging van rode bloedcellen of bloedarmoede door langdurige (chronische) ziekte
• Vloeistof rond het hart (pericarditis) of ontsteking van het hart (myocarditis of endocarditis)
• Vloeistof rond de longen en schade aan longweefsel
• Zwangerschapsproblemen, waaronder een miskraam
• Beroerte
• Darmbeschadiging met buikpijn en obstructie
• Ontsteking in de darmen
• Ernstig laag aantal bloedplaatjes (bloedplaatjes zijn nodig om een ​​bloeding te stoppen)
• Ontsteking van de bloedvaten

SLE EN ZWANGERSCHAP

Zowel SLE als sommige van de geneesmiddelen die voor SLE worden gebruikt, kunnen een ongeboren kind schaden. Praat met uw leverancier voordat u zwanger wordt. Als u zwanger wordt, zoek dan een zorgverlener die ervaring heeft met lupus en zwangerschap.

Bel uw provider als u symptomen van SLE heeft. Bel ook als u deze ziekte heeft en uw klachten verergeren of er treedt een nieuw symptoom op.

Verspreide lupus erythematosus; SLE; Lupus; Lupus erythematosus; Vlinderuitslag - SLE; Discoïde lupus

• Systemische lupus erythematodes
• Lupus, discoïde - zicht op laesies op de borst
• Lupus - discoïde op het gezicht van een kind
• Systemische lupus erythematosus uitslag op het gezicht
• Antilichamen

Arntfield RT, Hicks CM. Systemische lupus erythematosus en de vasculitiden. In: Muren RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosen's Emergency Medicine: concepten en klinische praktijk. 9e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 108.

Kraai MK. Etiologie en pathogenese van systemische lupus erythematosus. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley en Firestein's leerboek reumatologie. 10e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Update 2019 van de EULAR-aanbevelingen voor de behandeling van systemische lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019;78(6) :736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. American College of Rheumatology-richtlijnen voor screening, behandeling en beheer van lupus-nefritis. Artritis Care Res (Hoboken). 2012;64(6):797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Treat-to-target in systemische lupus erythematosus: aanbevelingen van een internationale taskforce. Ann Rheum Dis. 2014;73(6):958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Kort rapport: lupus - een niet-herkende belangrijkste doodsoorzaak bij jonge vrouwen: een populatiegebaseerd onderzoek met landelijke overlijdensakten, 2000-2015. Artritis Reumatol. 2018;70(8):1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.