Focale segmentale glomerulosclerose

Focale segmentale glomerulosclerose is littekenweefsel in de filtereenheid van de nier. Deze structuur wordt de glomerulus genoemd. De glomeruli dienen als filters die het lichaam helpen zich te ontdoen van schadelijke stoffen. Elke nier heeft duizenden glomeruli.

"Focaal" betekent dat sommige glomeruli littekens krijgen. Anderen blijven normaal. "Segmentaal" betekent dat slechts een deel van een individuele glomerulus is beschadigd.

De oorzaak van focale segmentale glomerulosclerose is vaak onbekend.

De aandoening treft zowel kinderen als volwassenen. Het komt iets vaker voor bij mannen en jongens. Het komt ook vaker voor bij Afro-Amerikanen. Focale segmentale glomerulosclerose veroorzaakt tot een kwart van alle gevallen van nefrotisch syndroom.

Bekende oorzaken zijn onder meer:

• Drugs zoals heroïne, bisfosfonaten, anabole steroïden
• Infectie
• Erfelijke genetische problemen
• zwaarlijvigheid
• Reflux-nefropathie (een aandoening waarbij urine terugstroomt van de blaas naar de nier)
• Sikkelcelziekte
• Sommige medicijnen

Symptomen kunnen zijn:

• Schuimende urine (van overtollig eiwit in de urine)
• Weinig trek
• Zwelling, gegeneraliseerd oedeem genoemd, door vloeistoffen die in het lichaam worden vastgehouden
• Gewichtstoename

De zorgverlener voert een lichamelijk onderzoek uit. Dit onderzoek kan weefselzwelling (oedeem) en hoge bloeddruk vertonen. Tekenen van nier- (nier)falen en overtollig vocht kunnen zich ontwikkelen naarmate de aandoening erger wordt.

Tests kunnen zijn:

• Nierbiopsie
• Nierfunctietesten (bloed en urine)
• Urineonderzoek
• Urinemicroscopie
• Urine eiwit

Behandelingen kunnen zijn:

• Geneesmiddelen om de ontstekingsreactie van het lichaam te verminderen.
• Medicijnen om de bloeddruk te verlagen. Sommige van deze geneesmiddelen helpen ook de hoeveelheid eiwit die in de urine terechtkomt te verminderen.
• Geneesmiddelen om overtollig vocht kwijt te raken (diureticum of "plaspil").
• Een natriumarm dieet om zwelling te verminderen en de bloeddruk te verlagen.

Het doel van de behandeling is om de symptomen van het nefrotisch syndroom onder controle te houden en chronisch nierfalen te voorkomen. Deze behandelingen kunnen zijn:

• Antibiotica om infecties onder controle te houden
• Vloeistofbeperking
• Vetarm dieet
• Eiwitarm of matig eiwitdieet
• Vitamine D-supplementen
• Dialyse
• Niertransplantatie

Een groot deel van de mensen met focale of segmentale glomerulosclerose zal chronisch nierfalen ontwikkelen.

Complicaties kunnen zijn:

• Chronisch nierfalen
• Eindstadium nierziekte
• Infectie
• Ondervoeding
• Nefrotisch syndroom

Bel uw leverancier als u symptomen van deze aandoening krijgt, vooral als er:

• Koorts
• Pijn bij het plassen
• Verminderde urineproductie

Er is geen preventie bekend.

Segmentale glomerulosclerose; Focale sclerose met hyalinose

• Mannelijke urinewegen

Appel GB, D'Agati VD. Primaire en secundaire (niet-genetische) oorzaken van focale en segmentale glomerulosclerose. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Uitgebreide klinische nefrologie. 6e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 18.

Appel GB, Radhakrishnan J. Glomerulaire aandoeningen en nefrotische syndromen. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde.25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 121.

Pendergraft WF, Nachman PH, Jennette JC, Falk RJ. Primaire glomerulaire ziekte. In: Skorecki K, Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, Yu ASL, eds. Brenner en Rector's The Kidney. 10e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 32.