Myelofibrose

Myelofibrose is een aandoening van het beenmerg waarbij het merg wordt vervangen door fibreus littekenweefsel.

Beenmerg is het zachte, vetweefsel in je botten. Stamcellen zijn onrijpe cellen in het beenmerg die zich ontwikkelen tot al uw bloedcellen. Je bloed is gemaakt van:

• Rode bloedcellen (die zuurstof naar uw weefsels vervoeren)
• Witte bloedcellen (die infecties bestrijden)
• Bloedplaatjes (die helpen bij de bloedstolling)

Wanneer het beenmerg littekens heeft, kan het niet genoeg bloedcellen maken. Bloedarmoede, bloedingsproblemen en een hoger risico op infecties kunnen optreden.

Dientengevolge proberen de lever en de milt enkele van deze bloedcellen aan te maken. Hierdoor zwellen deze organen op.

De oorzaak van myelofibrose is vaak onbekend. Er zijn geen risicofactoren bekend. Wanneer het optreedt, ontwikkelt het zich vaak langzaam bij mensen ouder dan 50 jaar. Vrouwen en mannen worden evenzeer getroffen. Deze aandoening komt vaker voor bij Asjkenazische joden.

Bloed- en beenmergkankers, zoals myelodysplastisch syndroom, leukemie en lymfoom, kunnen ook littekens in het beenmerg veroorzaken. Dit wordt secundaire myelofibrose genoemd.

Symptomen kunnen een van de volgende zijn:

• Abdominale volheid, pijn of een vol gevoel voor het beëindigen van een maaltijd (vanwege een vergrote milt)
• Bot pijn
• Gemakkelijk bloeden, blauwe plekken
• Vermoeidheid
• Verhoogde kans op het krijgen van een infectie
• Bleke huid
• Kortademigheid bij inspanning
• Gewichtsverlies
• Nacht zweet
• Lichte koorts
• vergrote lever
• Droge hoest
• Jeukende huid

De zorgverlener zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en vragen stellen over de symptomen.

Tests die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:

• Volledige bloedtelling (CBC) met bloeduitstrijkje om verschillende soorten bloedcellen te controleren
• Meten van weefselschade (LDH-enzymniveau)
• Genetische test
• Beenmergbiopsie om de aandoening te diagnosticeren en te controleren op beenmergkanker

Beenmerg- of stamceltransplantatie kan de symptomen verbeteren en de ziekte genezen. Deze behandeling wordt meestal overwogen voor jongere mensen.

Een andere behandeling kan zijn:

• Bloedtransfusies en medicijnen om bloedarmoede te corrigeren
• Bestraling en chemotherapie
• Gerichte medicijnen
• Verwijdering van de milt (splenectomie) als zwelling symptomen veroorzaakt, of om te helpen bij bloedarmoede

Naarmate de ziekte verergert, stopt het beenmerg langzaam met werken. Een laag aantal bloedplaatjes leidt tot gemakkelijk bloeden. Miltzwelling kan erger worden samen met bloedarmoede.

De overleving van mensen met primaire myelofibrose is ongeveer 5 jaar. Maar sommige mensen overleven tientallen jaren.

Complicaties kunnen zijn:

• Ontwikkeling van acute myeloïde leukemie
• infecties
• Bloeden
• Bloedproppen
• Leverfalen

Maak een afspraak met uw zorgverlener als u symptomen van deze aandoening heeft. Zoek onmiddellijk medische hulp voor ongecontroleerde bloedingen, kortademigheid of geelzucht (gele huid en oogwit) die erger wordt.

Idiopathische myelofibrose; Myeloïde metaplasie; Agnogene myeloïde metaplasie; Primaire myelofibrose; Secundaire myelofibrose; Beenmerg - myelofibrose

Gotlib J. Polycythemia vera, essentiële trombocytemie en primaire myelofibrose. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 157.

Lange NM, Kavanagh EG. Myelofibrose. In: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Musculoskeletale beeldvorming. 2e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: hoofdstuk 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primaire myelofibrose. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: basisprincipes en praktijk. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 70.