Factor V-tekort

Factor V-deficiëntie is een bloedingsstoornis die door families wordt doorgegeven. Het beïnvloedt het vermogen van het bloed om te stollen.

Bloedstolling is een complex proces waarbij maar liefst 20 verschillende eiwitten in bloedplasma betrokken zijn. Deze eiwitten worden bloedstollingsfactoren genoemd.

Factor V-tekort wordt veroorzaakt door een gebrek aan factor V. Wanneer bepaalde bloedstollingsfactoren laag zijn of ontbreken, stolt uw bloed niet goed.

Factor V-deficiëntie is zeldzaam. Het kan worden veroorzaakt door:

• Een defect factor V-gen doorgegeven door families (geërfd)
• Een antilichaam dat de normale factor V-functie verstoort

U kunt een antilichaam ontwikkelen dat factor V verstoort:

• Na de bevalling
• Na te zijn behandeld met een bepaald type fibrinelijm
• Na de operatie
• Bij auto-immuunziekten en bepaalde vormen van kanker

Soms is de oorzaak onbekend.

De ziekte is vergelijkbaar met hemofilie, behalve dat bloedingen in gewrichten minder vaak voorkomen. Bij de erfelijke vorm van factor V-deficiëntie is een familiegeschiedenis van een bloedingsstoornis een risicofactor.

Overmatig bloeden met menstruatie en na de bevalling komt vaak voor. Andere symptomen kunnen zijn:

• Bloeden in de huid
• Bloeden van het tandvlees
• Overmatige blauwe plekken
• neusbloedingen
• Langdurig of overmatig bloedverlies bij operatie of trauma
• Navelstrengbloeding

Tests om factor V-tekort op te sporen zijn onder meer:

• Factor V-assay
• Bloedstollingstesten, inclusief partiële tromboplastinetijd (PTT) en protrombinetijd
• Bloedingstijd

Tijdens een bloeding of na een operatie krijgt u vers bloedplasma of vers ingevroren plasma-infusies. Deze behandelingen zullen het tekort tijdelijk corrigeren.

De vooruitzichten zijn goed met de diagnose en de juiste behandeling.

Er kunnen ernstige bloedingen (bloedingen) optreden.

Ga naar de eerste hulp of bel 911 of het lokale alarmnummer als u onverklaarbaar of langdurig bloedverlies heeft.

Parahemofilie; Owren-ziekte; Bloedingsstoornis - factor V-tekort

• Bloedstolselvorming
• Bloedproppen

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Zeldzame stollingsfactordeficiënties. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: basisprincipes en praktijk. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 137.

Ragni MV. Hemorragische aandoeningen: stollingsfactordeficiënties. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 165.

Scott JP, Vloed VH. Erfelijke stollingsfactortekorten (bloedingsstoornissen). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 503.