Neurosarcoïdose

Neurosarcoïdose is een complicatie van sarcoïdose, waarbij ontsteking optreedt in de hersenen, het ruggenmerg en andere delen van het zenuwstelsel.

Sarcoïdose is een chronische ziekte die vele delen van het lichaam aantast, vooral de longen. Bij een klein aantal mensen heeft de ziekte betrekking op een deel van het zenuwstelsel. Dit wordt neurosarcoïdose genoemd.

Neurosarcoïdose kan elk deel van het zenuwstelsel aantasten. Plotselinge, gezichtszwakte (gezichtsverlamming of gezichtsverzakking) is een veel voorkomend neurologisch symptoom waarbij de zenuwen naar de gezichtsspieren zijn betrokken. Elke andere zenuw in de schedel kan worden aangetast, inclusief die in het oog en die welke smaak, geur of gehoor regelen.

Het ruggenmerg is een ander deel van het zenuwstelsel dat sarcoïdose kan beïnvloeden. Mensen kunnen zwakte in hun armen en benen hebben en moeite hebben met lopen of hun urine of darmen onder controle houden. In sommige gevallen is het ruggenmerg zo ernstig aangetast dat beide benen verlamd zijn.

De aandoening kan ook van invloed zijn op de delen van de hersenen die betrokken zijn bij het reguleren van veel lichaamsfuncties, zoals temperatuur, slaap en stressreacties.

Spierzwakte of sensorische verliezen kunnen optreden bij perifere zenuwbetrokkenheid. Andere delen van de hersenen, waaronder de hypofyse aan de basis van de hersenen, of het ruggenmerg kunnen ook betrokken zijn.

Betrokkenheid van de hypofyse kan leiden tot:

• Veranderingen in menstruatie
• Overmatige vermoeidheid of vermoeidheid
• Overmatige dorst
• Hoge urineproductie

De symptomen variëren. Elk deel van het zenuwstelsel kan worden aangetast. Betrokkenheid van de hersenen of hersenzenuwen kan leiden tot:

• Verwarring, desoriëntatie
• Verminderd gehoor
• Dementie
• Duizeligheid, vertigo of abnormale bewegingssensaties
• Dubbelzien of andere zichtproblemen, waaronder blindheid
• Gezichtsverlamming (zwakte, hangend)
• Hoofdpijn
• Verlies van reukvermogen
• Verlies van smaakzin, abnormale smaak
• Geestelijke stoornissen
• epileptische aanvallen
• Spraakgebrek

Betrokkenheid van een of meer perifere zenuwen kan leiden tot:

• Abnormale sensaties in elk lichaamsdeel
• Verlies van beweging van een lichaamsdeel
• Verlies van gevoel in een lichaamsdeel
• Zwakte van een lichaamsdeel

Een examen kan problemen met een of meerdere zenuwen aan het licht brengen.

Een voorgeschiedenis van sarcoïdose gevolgd door zenuwgerelateerde symptomen suggereert sterk neurosarcoïdose. Symptomen van de aandoening kunnen echter andere medische aandoeningen nabootsen, waaronder diabetes insipidus, hypopituïtarisme, optische neuritis, meningitis en bepaalde tumoren. Soms kan het zenuwstelsel worden aangetast voordat bekend is dat een persoon sarcoïdose heeft, of zonder de longen of andere organen aan te tasten.

Bloedonderzoek is niet erg nuttig bij het diagnosticeren van de aandoening. Een lumbaalpunctie kan tekenen van ontsteking vertonen. Verhoogde niveaus van angiotensine-converterend enzym kunnen worden gevonden in het bloed of cerebrospinale vloeistof (CSF). Dit is echter geen betrouwbare diagnostische test.

MRI van de hersenen kan nuttig zijn. Een thoraxfoto onthult vaak tekenen van sarcoïdose van de longen. Zenuwbiopsie van aangetast zenuwweefsel bevestigt de aandoening.

Er is geen remedie bekend voor sarcoïdose. De behandeling wordt gegeven als de symptomen ernstig zijn of erger worden. Het doel van de behandeling is om de symptomen te verminderen.

Corticosteroïden zoals prednison worden voorgeschreven om ontstekingen te verminderen. Ze worden vaak voorgeschreven totdat de symptomen verbeteren of verdwijnen. Het kan zijn dat u de medicijnen maanden of zelfs jaren moet gebruiken.

Andere geneesmiddelen kunnen hormoonvervanging zijn en geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken.

Als u gevoelloosheid, zwakte, zicht- of gehoorproblemen heeft, of andere problemen als gevolg van beschadiging van de zenuwen in het hoofd, heeft u mogelijk fysiotherapie, een beugel, een wandelstok, rollator of rolstoel nodig.

Psychische stoornissen of dementie kunnen medicijnen tegen depressie, veiligheidsinterventies en hulp bij zorg vereisen.

Sommige gevallen verdwijnen vanzelf binnen 4 tot 6 maanden. Anderen gaan af en toe door voor de rest van het leven van de persoon. Neurosarcoïdose kan blijvende invaliditeit en in sommige gevallen de dood veroorzaken.

Complicaties variëren afhankelijk van welk deel van het zenuwstelsel erbij betrokken is en hoe u op de behandeling reageert. Langzaam verslechteren of permanent verlies van neurologische functie is mogelijk. In zeldzame gevallen kan de hersenstam erbij betrokken zijn. Dit is levensbedreigend.

Bel uw zorgverzekeraar als u sarcoïdose heeft en er neurologische symptomen optreden.

Ga naar de eerste hulp of bel het lokale alarmnummer (zoals 911) als u plotseling verlies van gevoel, beweging of lichaamsfunctie heeft.

Agressieve behandeling van sarcoïdose schakelt de defecte immuunrespons van het lichaam uit voordat uw zenuwen beschadigd raken. Dit kan de kans op het optreden van neurologische symptomen verkleinen.

Sarcoïdose - zenuwstelsel

• Sarcoïd, stadium I - thoraxfoto
• Sarcoïd, stadium II - thoraxfoto
• Sarcoïd, stadium IV - thoraxfoto

Iannuzzi MC. Sarcoïdose. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 95.

Ibitoye RT, Wilkins A, Scolding NJ. Neurosarcoïdose: een klinische benadering van diagnose en management. J Neurol. 2017;264(5):1023-1028. PMID: 27878437 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27878437.

Josephson SA, Aminoff MJ. Neurologische complicaties van systemische ziekte: volwassenen. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's neurologie in de klinische praktijk. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 58.

Krumholz A, Stern BJ. Sarcoïdose van het zenuwstelsel. In: Aminoff MJ, Josephson SW, eds. Neurologie en algemene geneeskunde van Aminoff. 5e druk. Waltham, MA: Elsevier Academic Press; 2014: hoofdstuk 49.

Tavee JO, Stern BJ. Neurosarcoïdose. Clin Borst Med. 2015;36(4):643-656. PMID: 26593139 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26593139.