Totaal afwijkende pulmonale veneuze terugkeer

Totale abnormale pulmonale veneuze terugkeer (TAPVR) is een hartziekte waarbij de 4 aders die het bloed van de longen naar het hart voeren, niet normaal hechten aan het linker atrium (linker bovenste kamer van het hart). In plaats daarvan hechten ze zich aan een ander bloedvat of het verkeerde deel van het hart. Het is aanwezig bij de geboorte (aangeboren hartaandoening).

De oorzaak van totaal afwijkende pulmonale veneuze terugkeer is onbekend.

In de normale bloedsomloop wordt bloed vanuit de rechterkamer gestuurd om zuurstof in de longen op te nemen. Het keert dan terug via de longaderen (longaders) naar de linkerkant van het hart, dat bloed door de aorta en rond het lichaam naar buiten stuurt.

Bij TAPVR keert zuurstofrijk bloed terug van de longen naar de rechterboezem of naar een ader die in de rechterboezem stroomt, in plaats van naar de linkerkant van het hart. Met andere woorden, bloed cirkelt eenvoudig van en naar de longen en komt nooit uit in het lichaam.

Om het kind te laten leven, moet er een atriumseptumdefect (ASS) of patent foramen ovale (doorgang tussen de linker en rechter atria) bestaan ​​om zuurstofrijk bloed naar de linkerkant van het hart en de rest van het lichaam te laten stromen.

Hoe ernstig deze aandoening is, hangt af van het feit of de longaderen geblokkeerd of geblokkeerd zijn als ze weglopen. Verstopte TAPVR veroorzaakt symptomen vroeg in het leven en kan zeer snel dodelijk zijn als het niet wordt gevonden en gecorrigeerd met een operatie.

Het kind kan erg ziek lijken en kan de volgende symptomen hebben:

• Blauwachtige huidskleur (cyanose)
• Frequente luchtweginfecties
• Lethargie
• Slechte voeding
• Slechte groei
• Snel ademhalen

Opmerking: soms zijn er geen symptomen aanwezig in de kindertijd of vroege kinderjaren.

Tests kunnen zijn:

• Hartkatheterisatie kan de diagnose bevestigen door aan te tonen dat de bloedvaten abnormaal vastzitten
• ECG toont vergroting van de ventrikels (ventriculaire hypertrofie)
• Echocardiogram kan aantonen dat de longvaten vastzitten
• MRI- of CT-scan van het hart kan de verbindingen tussen de longvaten laten zien
• Röntgenfoto van de borst toont een normaal tot klein hart met vocht in de longen

Een operatie om het probleem te herstellen is zo snel mogelijk nodig. Bij chirurgie zijn de longaderen verbonden met het linker atrium en wordt het defect tussen het rechter en linker atrium gesloten.

Als deze aandoening niet wordt behandeld, wordt het hart groter, wat leidt tot hartfalen. Het vroegtijdig herstellen van het defect geeft uitstekende resultaten als er geen verstopping van de longaderen is bij de nieuwe verbinding met het hart. Baby's met verstopte aderen hebben de overleving verslechterd.

Complicaties kunnen zijn:

• Ademhalingsproblemen
• Hartfalen
• Onregelmatige, snelle hartritmes (aritmieën)
• Longinfecties
• Pulmonale hypertensie

Deze aandoening kan duidelijk zijn op het moment van geboorte. Het is echter mogelijk dat de symptomen pas later aanwezig zijn.

Bel uw zorgverzekeraar als u symptomen van TAPVR opmerkt. Snelle aandacht is vereist.

Er is geen bekende manier om TAPVR te voorkomen.

TAPVR; Totaal aderen; Aangeboren hartafwijking - TAPVR; Cyanotische hartziekte - TAPVR

• Hart - doorsnede door het midden
• Totaal afwijkende pulmonale veneuze terugkeer - röntgenfoto
• Totaal afwijkende pulmonale veneuze terugkeer - röntgenfoto
• Totaal afwijkende pulmonale veneuze terugkeer - röntgenfoto

Fraser-cd, Kane LC. Aangeboren hartziekte. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: de biologische basis van de moderne chirurgische praktijk. 20e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.