Bicuspide aortaklep

Een bicuspide aortaklep (BAV) is een aortaklep die slechts twee klepbladen heeft in plaats van drie.

De aortaklep regelt de bloedstroom van het hart naar de aorta. De aorta is het belangrijkste bloedvat dat zuurstofrijk bloed naar het lichaam brengt.

De aortaklep zorgt ervoor dat zuurstofrijk bloed van het hart naar de aorta kan stromen. Het voorkomt dat het bloed terugstroomt van de aorta naar het hart wanneer de pompkamer ontspant.

BAV is aanwezig bij de geboorte (aangeboren). Een abnormale aortaklep ontwikkelt zich tijdens de eerste weken van de zwangerschap, wanneer het hart van de baby zich ontwikkelt. De oorzaak van dit probleem is onduidelijk, maar het is de meest voorkomende aangeboren hartafwijking. BAV komt vaak voor in families.

Een BAV is mogelijk niet volledig effectief om te voorkomen dat bloed teruglekt in het hart. Deze lekkage wordt aortaklepinsufficiëntie genoemd. De aortaklep kan ook stijf worden en niet opengaan. Dit wordt aortastenose genoemd, waardoor het hart harder dan normaal moet pompen om bloed door de klep te krijgen. De aorta kan bij deze aandoening vergroot worden.

BAV komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Een BAV komt vaak voor bij baby's met coarctatie van de aorta (vernauwing van de aorta). BAV wordt ook gezien bij ziekten waarbij de bloedstroom aan de linkerkant van het hart wordt geblokkeerd.

Meestal wordt BAV niet gediagnosticeerd bij zuigelingen of kinderen omdat het geen symptomen veroorzaakt. De abnormale klep kan echter na verloop van tijd lekken of smal worden.

Symptomen van dergelijke complicaties kunnen zijn:

• Baby- of kinderbanden gemakkelijk
• pijn op de borst
• Moeite met ademhalen
• Snelle en onregelmatige hartslag (hartkloppingen)
• Bewustzijnsverlies (flauwvallen)
• Bleke huid

Als een baby andere aangeboren hartproblemen heeft, kunnen deze symptomen veroorzaken die leiden tot de ontdekking van een BAV.

Tijdens een examen kan de zorgverlener tekenen van een BAV vinden, waaronder:

• Vergroot hart
• Hartruis
• Zwakke pols in de polsen en enkels

Tests die kunnen worden besteld, zijn onder meer:

• MRI, die een gedetailleerd beeld van het hart geeft
• Echocardiogram, een echografie die de hartstructuren en de bloedstroom in het hart bekijkt

Als de provider complicaties of aanvullende hartafwijkingen vermoedt, kunnen andere tests zijn:

• Röntgenfoto van de borst
• Elektrocardiogram (ECG), dat de elektrische activiteit van het hart meet
• Hartkatheterisatie, een procedure waarbij een dunne buis (katheter) in het hart wordt geplaatst om de bloedstroom te zien en nauwkeurige metingen van bloeddruk en zuurstofniveaus te nemen
• MRA, een MRI die een kleurstof gebruikt om de bloedvaten van het hart te bekijken

De baby of het kind kan een operatie nodig hebben om een ​​lekkende of vernauwde klep te repareren of te vervangen, als de complicaties ernstig zijn.

Een vernauwde klep kan ook worden geopend door middel van hartkatheterisatie. Een fijne buis (katheter) wordt naar het hart geleid en in de nauwe opening van de aortaklep. Een ballon die aan het uiteinde van de buis is bevestigd, wordt opgeblazen om de opening van de klep groter te maken.

Bij volwassenen, wanneer een bicuspidalisklep erg lekt of erg vernauwd raakt, moet deze mogelijk worden vervangen.

Soms moet de aorta ook worden gerepareerd als deze te breed of te smal is geworden.

Medicijnen kunnen nodig zijn om de symptomen te verlichten of complicaties te voorkomen. Medicijnen kunnen zijn:

• Geneesmiddelen die de belasting van het hart verlagen (bètablokkers, ACE-remmers)
• Geneesmiddelen die de hartspier harder laten pompen (inotrope middelen)
• Waterpillen (diuretica)

Hoe goed de baby het doet, hangt af van de aanwezigheid en ernst van complicaties van BAV.

De aanwezigheid van andere fysieke problemen bij de geboorte kan ook van invloed zijn op hoe goed een baby het doet.

De meeste baby's met deze aandoening hebben geen symptomen en het probleem wordt pas gediagnosticeerd als ze volwassen zijn. Sommige mensen komen er nooit achter dat ze dit probleem hebben.

Complicaties van BAV zijn onder meer:

• Hartfalen
• Lekkage van bloed door de klep terug in het hart
• Versmalling van de opening van de klep valve
• Infectie van de hartspier of aortaklep

Bel de provider van uw kind als uw baby:

• Heeft geen eetlust
• Heeft een ongewoon bleke of blauwachtige huid
• Lijkt snel moe te worden

BAV zit in families. Als u deze aandoening in uw familie kent, neem dan contact op met uw leverancier voordat u zwanger wordt. Er is geen bekende manier om de aandoening te voorkomen.

Bicommissurale aortaklep; Valvulaire ziekte - bicuspide aortaklep; BAV

• Hartklepoperatie - ontslag

• Bicuspide aortaklep

Borger MA, Fedak PWM, Stephens EH, et al. AATS-consensusrichtlijnen over bicuspide aortaklep-gerelateerde aortopathie: volledige online versie. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018;156(2):e41-74. doi: 10.1016/j.jtcvs.2018.02.115. PMID: 30011777 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30011777/.

Braverman AC, Cheng A. De bicuspide aortaklep en bijbehorende aortaziekte. In: Otto CM, Bonow RO, eds. Hartklepziekte: een aanvulling op de hartziekte van Braunwaldun. 5e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: hoofdstuk 11.

Fraser CD, Cameron DE, McMillan KN, Vricella LA. Hartaandoeningen en bindweefselaandoeningen. In: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Kritieke hartziekte bij zuigelingen en kinderen. 3e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 53.

Lindman BR, Bonow RO, Otto CM. Ziekte van de aortaklep. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 68.