Dubbele inlaat linker ventrikel

Dubbele inlaat linkerventrikel (DILV) is een hartafwijking die vanaf de geboorte aanwezig is (aangeboren). Het beïnvloedt de kleppen en kamers van het hart. Baby's die met deze aandoening worden geboren, hebben slechts één werkende pompkamer (ventrikel) in hun hart.

DILV is een van de vele hartafwijkingen die bekend staan ​​als enkele (of gewone) ventrikeldefecten. Mensen met DILV hebben een grote linker ventrikel en een kleine rechter ventrikel. De linker hartkamer is de pompkamer van het hart die zuurstofrijk bloed naar het lichaam stuurt. De rechterkamer is de pompkamer die zuurstofarm bloed naar de longen stuurt.

In het normale hart ontvangen de rechter en linker ventrikels bloed uit de rechter en linker boezems. De atria zijn de bovenste kamers van het hart.Zuurstofarm bloed dat uit het lichaam terugkeert, stroomt naar het rechter atrium en de rechter ventrikel. De rechterkamer pompt vervolgens het bloed naar de longslagader. Dit is het bloedvat dat bloed naar de longen vervoert om zuurstof op te nemen.

Bloed met verse zuurstof keert terug naar het linker atrium en linker ventrikel. De aorta vervoert vervolgens zuurstofrijk bloed vanuit de linker hartkamer naar de rest van het lichaam. De aorta is de belangrijkste slagader die het hart verlaat.

Bij mensen met DILV is alleen de linker hartkamer ontwikkeld. Beide atria lozen het bloed in dit ventrikel. Dit betekent dat zuurstofrijk bloed zich vermengt met zuurstofarm bloed. Het mengsel wordt vervolgens naar zowel het lichaam als de longen gepompt.

DILV kan optreden als de grote bloedvaten die uit het hart komen, zich in de verkeerde positie bevinden. De aorta ontspringt uit de kleine rechter hartkamer en de longslagader ontspringt uit de linker hartkamer. Het kan ook optreden wanneer de slagaders zich in normale posities bevinden en voortkomen uit de gebruikelijke ventrikels. In dit geval stroomt het bloed van de linker naar de rechter ventrikel door een gat tussen de kamers dat een ventrikelseptumdefect (VSD) wordt genoemd.

DILV is zeer zeldzaam. De exacte oorzaak is niet bekend. Het probleem treedt hoogstwaarschijnlijk vroeg in de zwangerschap op, wanneer het hart van de baby zich ontwikkelt. Mensen met DILV hebben vaak ook andere hartproblemen, zoals:

• Coarctatie van de aorta (vernauwing van de aorta)
• Pulmonale atresie (pulmonale klep van het hart is niet goed gevormd)
• Pulmonale klepstenose (vernauwing van de longklep)

Symptomen van DILV kunnen zijn:

• Blauwachtige kleur van de huid en lippen (cyanose) door een laag zuurstofgehalte in het bloed
• Niet aankomen en groeien
• Bleke huid (bleek)
• Slechte voeding door snel moe te worden
• Zweten
• Gezwollen benen of buik
• Problemen met ademhalen

Tekenen van DILV kunnen zijn:

• Abnormaal hartritme, zoals te zien op een elektrocardiogram
• Ophoping van vocht rond de longen
• Hartfalen
• Hartruis
• Hoge hartslag

Tests om DILV te diagnosticeren kunnen zijn:

• Röntgenfoto van de borst
• Meting van de elektrische activiteit in het hart (elektrocardiogram of ECG)
• Echografisch onderzoek van het hart (echocardiogram)
• Een dunne, flexibele buis in het hart brengen om de slagaders te onderzoeken (hartkatheterisatie)
• Hart-MRI

Een operatie is nodig om de bloedcirculatie door het lichaam en in de longen te verbeteren. De meest voorkomende operaties om DILV te behandelen zijn een reeks van twee tot drie operaties. Deze operaties zijn vergelijkbaar met de operaties die worden gebruikt voor de behandeling van hypoplastisch linkerhartsyndroom en tricuspidalisatresie.

De eerste operatie kan nodig zijn als de baby nog maar een paar dagen oud is. In de meeste gevallen kan de baby daarna vanuit het ziekenhuis naar huis. Het kind zal meestal elke dag medicijnen moeten nemen en nauwlettend worden gevolgd door een kinderhartarts (cardioloog). De arts van het kind zal bepalen wanneer de tweede fase van de operatie moet worden uitgevoerd.

De volgende operatie (of eerste operatie, als de baby geen procedure nodig had als pasgeborene) wordt de bidirectionele Glenn-shunt of Hemifontan-procedure genoemd. Deze operatie wordt meestal gedaan wanneer het kind 4 tot 6 maanden oud is.

Zelfs na de bovenstaande operaties kan het kind er nog steeds blauw (cyanotisch) uitzien. De laatste stap wordt de Fontan-procedure genoemd. Deze operatie wordt meestal gedaan wanneer het kind 18 maanden tot 3 jaar oud is. Na deze laatste stap is de baby niet meer blauw.

De Fontan-operatie zorgt niet voor een normale bloedsomloop in het lichaam. Maar het verbetert de bloedstroom genoeg om het kind te laten leven en groeien.

Een kind heeft mogelijk meer operaties nodig voor andere defecten of om de overleving te verlengen tijdens het wachten op de Fontan-procedure.

Het kan zijn dat uw kind voor en na de operatie medicijnen moet gebruiken. Deze kunnen zijn:

• Anticoagulantia om bloedstolling te voorkomen
• ACE-remmers om de bloeddruk te verlagen
• Digoxine om het hart te helpen samentrekken
• Plaspillen (diuretica) om zwelling in het lichaam te verminderen

Een harttransplantatie kan worden aanbevolen als bovenstaande methoden niet werken.

DILV is een zeer complexe hartafwijking die niet gemakkelijk te behandelen is. Hoe goed de baby het doet, hangt af van:

• De algehele toestand van de baby op het moment van diagnose en behandeling.
• Als er andere hartproblemen zijn.
• Hoe ernstig het defect is.

Na de behandeling worden veel zuigelingen met DILV volwassen. Maar ze zullen levenslange follow-ups nodig hebben. Ze kunnen ook te maken krijgen met complicaties en moeten mogelijk hun fysieke activiteiten beperken.

Complicaties van DILV zijn onder meer:

• Clubbing (verdikking van de nagelbedden) op de tenen en vingers (laat teken)
• Hartfalen
• Frequente longontsteking
• Hartritmeproblemen
• Dood

Bel uw zorgverlener als uw kind:

• Lijkt snel moe te worden
• Heeft moeite met ademhalen
• Heeft een blauwachtige huid of lippen

Praat ook met uw leverancier als uw baby niet groeit of aankomt.

Er is geen preventie bekend.

DILV; Enkele ventrikel; Gemeenschappelijke ventrikel; Univentriculair hart; Univentriculair hart van het linkerventrikeltype; Aangeboren hartafwijking - DILV; Cyanotisch hartdefect - DILV; Geboorteafwijking - DILV

• Dubbele inlaat linker ventrikel

Kanter KR. Beheer van enkele ventrikel- en cavopulmonale verbindingen. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston en Spencer Chirurgie van de borst. 9e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Cyanotische aangeboren hartziekte: laesies geassocieerd met verhoogde pulmonale bloedstroom. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Het hart. In: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Foetale geneeskunde: fundamentele wetenschap en klinische praktijk. 3e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 29.