Behandeling starten voor cystische fibrose: 9 dingen om te weten

Inhoud

• 1. U ziet meer dan één arts
• 2. Je wilt geen rommel maken met infecties
• 3. Slijm moet eruit
• 4. Het is goed om je genmutatie te kennen
• 5. Eet niet zonder je enzymen
• 6. Vernevelaars kunnen smerig worden
• 7. Je moet veel calorieën eten
• 8. U zult veel van uw arts zien
• 9. Cystic fibrosis is niet te genezen
• Afhalen

Tegenwoordig leven mensen met cystische fibrose langer en beter dankzij de vooruitgang in de behandeling. Door het plan te volgen dat uw arts aanbeveelt, kunt u uw symptomen op afstand houden en actiever blijven.

Terwijl u uw behandelplan opstelt en met therapie begint, zijn hier negen dingen die u moet weten.

1. U ziet meer dan één arts

Cystic fibrosis is een complexe ziekte waarbij meerdere organen en lichaamssystemen betrokken zijn. Daarom vereist het een teambenadering van therapie. Naast uw arts kan een ademtherapeut, diëtist, fysiotherapeut, verpleegkundige en psycholoog betrokken zijn bij het beheer van uw zorg.

2. Je wilt geen rommel maken met infecties

Het kleverige slijm in je longen is de perfecte voedingsbodem voor bacteriën. Longinfecties kunnen uw bestaande longproblemen verergeren en mogelijk in het ziekenhuis belanden. Orale of geïnhaleerde antibiotica zullen waarschijnlijk deel uitmaken van uw dagelijkse behandelregime om infecties te voorkomen.

3. Slijm moet eruit

Het is moeilijk om te ademen met zoveel plakkerig slijm dat je longen verstopt. Medicijnen zoals hypertone zoutoplossing en dornase alfa (Pulmozyme) zijn slijmverdunners. Zoals hun naam doet vermoeden, maken ze je slijm dunner en minder plakkerig, zodat je het gemakkelijker kunt ophoesten.

Uw arts kan u ook aanraden om luchtwegklaringstherapie (ACT) uit te voeren om uw longen van slijm te ontdoen. Je kunt dit op een van de volgende manieren doen:

• snuiven - inademen, adem inhouden en uitademen - en dan hoesten
• klappen op je borst of percussie
• het dragen van een VEST-jas om slijm op te schudden
• een fladderapparaat gebruiken om slijm in uw longen te laten trillen

4. Het is goed om je genmutatie te kennen

Mensen met cystische fibrose hebben mutaties in het gen voor cystische fibrose, transmembraan conductantie regulator (CFTR).

Dit gen geeft instructies voor een eiwit om gezond, dun slijm te maken dat gemakkelijk door de luchtwegen stroomt. Mutaties in het CFTR-gen leiden tot de productie van een defect eiwit, wat resulteert in abnormaal plakkerig slijm.

Een nieuwe groep geneesmiddelen, CFTR-modulatoren genaamd, fixeert het eiwit dat door sommige, maar niet alle CFTR-genmutaties wordt gemaakt. Deze medicijnen zijn onder meer:

• ivacaftor (Kalydeco)
• lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
• tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)

Een gentest kan bepalen welke mutatie je hebt en of je een goede kandidaat bent voor een van deze medicijnen. Het gebruik van een van deze medicijnen kan u helpen uw longfunctie te behouden of zelfs te verbeteren.

5. Eet niet zonder je enzymen

De alvleesklier geeft normaal gesproken enzymen af ​​die nodig zijn om voedsel te verteren en voedingsstoffen op te nemen. Bij mensen met cystische fibrose voorkomt dik slijm dat de alvleesklier deze enzymen afgeeft. De meeste mensen met de ziekte moeten enzymen innemen vlak voordat ze eten om hun lichaam te helpen voedingsstoffen op te nemen.

6. Vernevelaars kunnen smerig worden

U gebruikt een vernevelaar om medicijnen in te ademen die uw luchtwegen open houden. Als je dit apparaat niet goed schoonmaakt, kunnen er zich bacteriën in ophopen. Als die ziektekiemen in je longen terechtkomen, kun je een infectie krijgen.

Elke keer dat u uw vernevelaar gebruikt, reinigt en desinfecteert u deze.

Jij kan:

• kook het
• zet het in de magnetron of vaatwasser
• laat het weken in 70 procent isopropylalcohol of 3 procent waterstofperoxide

Uw arts kan u specifieke instructies geven over het schoonmaken ervan.

7. Je moet veel calorieën eten

Als u cystische fibrose heeft, wilt u zeker geen calorieën verminderen. Je hebt zelfs elke dag extra calorieën nodig om je gewicht te behouden. Omdat je alvleesklier-enzymen mist, kan je lichaam niet alle energie krijgen die het nodig heeft uit het voedsel dat je eet.

Bovendien verbrandt je lichaam extra calorieën door altijd te hoesten en infecties te moeten afweren. Als gevolg hiervan hebben vrouwen dagelijks 2500 tot 3000 calorieën nodig, terwijl mannen 3.000 tot 3.700 calorieën nodig hebben.

Haal de extra calorieën uit energierijke, voedzame voedingsmiddelen zoals pindakaas, eieren en voedingsshakes. Vul uw drie hoofdmaaltijden de hele dag aan met een verscheidenheid aan snacks.

8. U zult veel van uw arts zien

Het beheersen van een ziekte als cystische fibrose vereist veel nazorg. Verwacht dat u om de paar weken direct na de diagnose naar uw arts gaat. Naarmate uw toestand geleidelijk beter beheersbaar wordt, kunt u uw bezoeken mogelijk om de drie maanden en uiteindelijk tot een keer per jaar verlengen.

Verwacht tijdens deze bezoeken dat uw arts:

• voer een lichamelijk onderzoek uit
• bekijk uw medicijnen
• meet uw lengte en gewicht
• u adviseren over voeding, lichaamsbeweging en infectiebeheersing
• vraag naar uw emotionele welzijn en bespreek of u mogelijk begeleiding nodig heeft

9. Cystic fibrosis is niet te genezen

Ondanks grote vooruitgang in medisch onderzoek, hebben onderzoekers nog steeds geen remedie voor cystische fibrose ontdekt. Toch kunnen nieuwe behandelingen:

• vertraag uw ziekte
• helpen je beter te voelen
• bescherm je longen

Als u zich houdt aan de therapieën die uw arts voorschrijft, krijgt u de beste medische voordelen die beschikbaar zijn om u te helpen een langer en gezonder leven te leiden.

Afhalen

Behandeling voor elke ziekte kan een beetje overweldigend zijn. Na verloop van tijd kom je in de routine van het nemen van je medicijnen en het uitvoeren van technieken om het slijm uit je longen te verwijderen.

Gebruik uw arts en de andere leden van uw behandelteam als hulpmiddelen. Als u vragen heeft of denkt dat u een van uw behandelingen moet wijzigen, praat dan met hen. Breng nooit wijzigingen aan in uw regime zonder dat uw arts in orde is.