Wat is fibrosarcoom en hoe wordt het behandeld?

Inhoud

• Is het normaal?
• Wat zijn de symptomen?
• Wat veroorzaakt deze aandoening en wie loopt er risico?
• Hoe wordt de diagnose gesteld?
• Hoe wordt het opgevoerd?
• Welke behandelingsmogelijkheden zijn er?
• Chirurgie
• Straling
• Chemotherapie
• Revalidatie en ondersteunende zorg
• Klinische proeven
• Wat zijn de vooruitzichten?
• Kan het worden voorkomen?

Is het normaal?

Sarcoom is kanker die begint in de zachte weefsels van uw lichaam. Dit zijn de bindweefsels die alles op zijn plaats houden, zoals:

• zenuwen, pezen en ligamenten
• vezelige en diepe huidweefsels
• bloed- en lymfevaten
• vet en spieren

Er zijn meer dan 50 soorten wekedelensarcomen. Fibrosarcoma vertegenwoordigt ongeveer 5 procent van de primaire bot-sarcomen. Het komt zelden voor en treft ongeveer 1 op de 2 miljoen mensen.

Fibrosarcoma wordt zo genoemd omdat het is gemaakt van kwaadaardige spindel fibroblasten of myofibroblasten. Het begint in het vezelige weefsel dat zich om pezen, ligamenten en spieren wikkelt. Hoewel het in elk deel van het lichaam kan ontstaan, komt het het meest voor in de benen of romp.

Bij zuigelingen jonger dan 1 jaar wordt het infantiel of aangeboren fibrosarcoom genoemd en groeit het langzaam. Bij oudere kinderen en volwassenen wordt dit fibrosarcoom voor volwassenen genoemd.

Wat zijn de symptomen?

De symptomen van fibrosarcoom kunnen in het begin subtiel zijn. U merkt mogelijk een pijnloze bult of zwelling onder uw huid. Naarmate het groeit, kan het uw vermogen om uw ledemaat te gebruiken verstoren.

Als het in je buik begint, merk je het waarschijnlijk pas als het van aanzienlijke omvang is. Dan kan het beginnen te duwen op omliggende organen, spieren, zenuwen of bloedvaten.Dit kan pijn en gevoeligheid veroorzaken. Afhankelijk van de locatie van de tumor kan dit leiden tot ademhalingsproblemen.

Symptomen van fibrosarcoom zijn vergelijkbaar met die van veel andere aandoeningen. Pijn, zwelling of een ongebruikelijke bult is niet noodzakelijk een teken van kanker, maar het is de moeite waard om door een arts te worden onderzocht als de symptomen aanhouden en niet worden voorafgegaan door recent trauma of letsel.

Wat veroorzaakt deze aandoening en wie loopt er risico?

De precieze oorzaak van fibrosarcoom is niet bekend, maar genetica kan een rol spelen. Bepaalde factoren kunnen het risico op het ontwikkelen van de ziekte verhogen, waaronder enkele erfelijke aandoeningen. Deze omvatten:

• familiale adenomateuze polyposis
• Li-Fraumeni-syndroom
• neurofibromatose type 1
• nevoid basaalcelcarcinoom syndroom
• retinoblastoom
• tubereuze sclerose
• Werner-syndroom

Andere risicofactoren kunnen zijn:

• eerdere bestralingstherapie
• blootstelling aan bepaalde chemicaliën, zoals thoriumdioxide, vinylchloride of arseen
• lymfoedeem, een zwelling in armen en benen

Fibrosarcoma wordt hoogstwaarschijnlijk gediagnosticeerd bij volwassenen tussen de 20 en 60 jaar.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Uw arts zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en een volledige medische geschiedenis afleggen. Afhankelijk van uw specifieke symptomen, kunnen diagnostische tests een volledige bloedtelling (CBC) en bloedchemie omvatten.

Imaging-tests kunnen gedetailleerde beelden opleveren die het gemakkelijker maken om tumoren en andere afwijkingen te identificeren. Sommige beeldvormende tests die uw arts kan bestellen, zijn:

• röntgenstralen
• MRI
• CT-scan
• positronemissietomografie (PET) -scan
• botscans

Als er een massa wordt gevonden, is de enige manier om fibrosarcoom te bevestigen met een biopsie, die op verschillende manieren kan worden uitgevoerd. Uw arts zal de biopsiemethode kiezen op basis van de locatie en de grootte van de tumor.

Bij een incisiebiopsie wordt een deel van de tumor verwijderd om een ​​weefselmonster te leveren. Hetzelfde kan worden bereikt met een kernbiopsie, waarbij een brede naald wordt gebruikt om het monster te verwijderen. Een excisiebiopsie is wanneer de hele klomp of al het verdachte weefsel wordt verwijderd.

Metastase van de lymfeklieren is zeldzaam, maar weefselmonsters kunnen tegelijkertijd van nabijgelegen lymfeklieren worden genomen.

Een patholoog analyseert de monsters om te bepalen of er kankercellen zijn en, zo ja, wat voor type ze zijn.

Als er kanker aanwezig is, kan de tumor op dit moment ook worden beoordeeld. Fibrosarcoomtumoren worden beoordeeld op een schaal van 1 tot 3. Hoe minder kankercellen er uitzien als normale cellen, hoe hoger de graad. Hoogwaardige tumoren zijn doorgaans agressiever dan laaggradige tumoren, wat betekent dat ze zich sneller verspreiden en mogelijk moeilijker te behandelen zijn.

Hoe wordt het opgevoerd?

Kanker kan zich op verschillende manieren verspreiden. Cellen van de primaire tumor kunnen in nabijgelegen weefsel dringen, het lymfesysteem binnendringen of in de bloedbaan terechtkomen. Hierdoor kunnen cellen op een nieuwe locatie (metastase) tumoren vormen.

Staging is een manier om uit te leggen hoe groot de primaire tumor is en hoe ver kanker zich heeft verspreid.

Beeldvormingstests kunnen helpen bepalen of er extra tumoren zijn. Bloedchemieonderzoeken kunnen stoffen aan het licht brengen die kanker in een bepaald orgaan of weefsel aangeven.

Al deze informatie kan worden gebruikt om de kanker te stadium en een behandelplan te vormen. Dit zijn de stadia van fibrosarcoom:

Fase 1

• 1A: de tumor is laaggradig en 5 centimeter (cm) of kleiner.
• 1B: De tumor is laaggradig en groter dan 5 cm.

Stage 2

• 2A: De tumor is middelmatig of hoogwaardig en 5 cm of kleiner.
• 2B: De tumor is middelmatig of hoogwaardig en groter dan 5 cm.

Fase 3

De tumor is ofwel:

• hoogwaardig en groter dan 5 cm, of
• elke graad en elke grootte, plus het is uitgezaaid naar nabijgelegen lymfeklieren (gevorderd stadium 3).

Stap 4

De primaire tumor is elke graad en grootte, maar kanker is uitgezaaid naar een ver verwijderd lichaamsdeel.

Welke behandelingsmogelijkheden zijn er?

Uw arts zal uw behandelplan op veel factoren baseren, zoals:

• graad, grootte en locatie van de primaire tumor
• of en hoe ver de kanker zich heeft verspreid
• uw leeftijd en algemene gezondheid
• of dit al dan niet een recidief is van een eerdere kanker

Afhankelijk van het stadium van de diagnose, kan een operatie alles zijn wat u nodig heeft. Maar het is mogelijk dat u een combinatie van therapieën nodig heeft. Periodiek testen zal uw arts helpen de effectiviteit van deze behandelingen te beoordelen.

Chirurgie

De belangrijkste behandeling voor fibrosarcoom is een operatie om de primaire tumor te verwijderen, met brede marges rond de tumor (verwijdering van wat normaal weefsel) om ervoor te zorgen dat de hele tumor wordt verwijderd. Als de tumor in een ledemaat zit, moet mogelijk wat bot worden verwijderd en kan het worden vervangen door een prothese of een bottransplantaat. Dit wordt ook wel ledemaat-sparende operatie genoemd.

In zeldzame gevallen waarbij de tumor zenuwen en bloedvaten van een ledemaat omvat, kan amputatie nodig zijn.

Straling

Straling is een gerichte therapie waarbij hoogenergetische röntgenstralen worden gebruikt om kankercellen te vernietigen of te voorkomen dat ze groeien.

Het kan worden gebruikt om de tumor vóór de operatie te verkleinen (neoadjuvante therapie). Het kan ook worden gebruikt na een operatie (adjuvante therapie) om eventueel achtergebleven kankercellen te doden.

Als een operatie geen optie is, kan uw arts een hoge dosis straling aanbevelen om de tumor te verkleinen als uw primaire behandeling.

Chemotherapie

Chemotherapie is een systemische behandeling, wat betekent dat het is ontworpen om kankercellen te doden, waar ze ook zijn gemigreerd. Het kan worden aanbevolen als kanker is uitgezaaid naar uw lymfeklieren of daarbuiten. Net als straling kan het voor of na de operatie worden gebruikt.

Revalidatie en ondersteunende zorg

Uitgebreide operaties waarbij de ledematen zijn betrokken, kunnen het gebruik van een ledemaat beïnvloeden. In die gevallen kan fysieke en ergotherapie nodig zijn. Andere ondersteunende behandelingen kunnen pijnbestrijding en andere bijwerkingen van de behandeling omvatten.

Klinische proeven

Mogelijk hebt u de mogelijkheid om deel te nemen aan een klinische proef. Deze onderzoeken hebben vaak strikte criteria, maar ze kunnen u toegang geven tot experimentele behandelingen die anders niet beschikbaar zijn. Vraag uw arts om meer informatie over klinische onderzoeken naar fibrosarcoom.

Wat zijn de vooruitzichten?

Uw arts is uw beste bron voor informatie over uw individuele kijk. Dit wordt bepaald door een aantal dingen, waaronder:

• hoe ver de kanker zich heeft verspreid
• tumorgraad en locatie
• uw leeftijd en algehele gezondheid
• hoe goed u tolereert en reageert op therapie

De metastatische snelheid van graad 2 en 3 fibrosarcomen is ongeveer 50 procent, terwijl tumoren van graad 1 een zeer lage mate van metastase hebben.

Uw arts zal al deze factoren evalueren om u een idee te geven van wat u kunt verwachten.

Kan het worden voorkomen?

Omdat de oorzaak van fibrosarcoom niet goed wordt begrepen, is er geen bekende preventie.