Wat u moet weten over granulomatose met polyangiitis (GPA)

Inhoud

• Wat is deze toestand?
• Wat zijn de symptomen?
• Wat veroorzaakt deze aandoening?
• Hoe vaak komt het voor?
• Hoe wordt de diagnose gesteld?
• Bloed- en urinetests
• Beeldvormingstests
• Biopsie
• Hoe wordt het behandeld?
• Zijn er mogelijke complicaties?
• Wat zijn de vooruitzichten?

Wat is deze toestand?

Granulomatose met polyangiitis (GPA) is een zeldzame ziekte die in veel organen, waaronder de nieren, longen en sinussen, kleine bloedvaten doet ontvlammen en beschadigen. De ontsteking beperkt de bloedstroom en voorkomt dat er voldoende zuurstof in uw organen en weefsels komt. Dit heeft invloed op hoe goed ze werken.

Rond de bloedvaten ontstaan ​​ontstoken stukjes weefsel, granulomen genaamd. Granulomen kunnen organen beschadigen.

GPA is een van de verschillende soorten vasculitis, een aandoening die ontstekingen in de bloedvaten veroorzaakt.

GPA was voorheen bekend als de granulomatose van Wegener.

Wat zijn de symptomen?

GPA veroorzaakt soms niet vroeg in de ziekte symptomen. De neus, sinussen en longen zijn meestal de eerste getroffen gebieden.

De symptomen die u ontwikkelt, zijn afhankelijk van de betrokken organen:

• Neus. Symptomen kunnen zijn: bloedneuzen en korstvorming.
• Sinussen. Sinusinfecties of een opgezette of loopneus kunnen zich ontwikkelen.
• Longen. Kan hoesten, bloederig slijm, kortademigheid of piepende ademhaling omvatten.
• Oren. Oorinfecties, pijn en gehoorverlies kunnen worden ervaren.
• Ogen. Symptomen kunnen zijn: roodheid, pijn of visusveranderingen.
• Huid. Er kunnen zweren, blauwe plekken of huiduitslag ontstaan.
• Nieren. Mogelijk heeft u bloed in de urine.
• Gewrichten. Er kunnen zwellingen en pijn in de gewrichten optreden.
• Zenuwen. Kan gevoelloosheid, tintelingen of pijn in de armen, benen, handen of voeten omvatten.

Meer algemene, lichaamsbrede symptomen zijn onder meer:

• koorts
• vermoeidheid
• algemeen ziek gevoel, malaise genoemd
• Nacht zweet
• pijntjes en kwaaltjes
• gewichtsverlies

Wat veroorzaakt deze aandoening?

GPA is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat het immuunsysteem van het lichaam per ongeluk zijn eigen gezonde weefsels aanvalt. In het geval van GPA valt het immuunsysteem de bloedvaten aan.

Artsen weten niet wat de auto-immuunaanval veroorzaakt. Genen lijken niet betrokken te zijn en GPA zit zelden in families.

Infecties kunnen betrokken zijn bij het uitlokken van de ziekte. Wanneer virussen of bacteriën uw lichaam binnendringen, reageert uw immuunsysteem door cellen uit te sturen die ontstekingen veroorzaken. De immuunreactie kan gezonde weefsels beschadigen.

Bij GPA zijn bloedvaten beschadigd. Er is echter geen enkel type bacterie, virus of schimmel definitief met de ziekte in verband gebracht.

Je kunt deze ziekte op elke leeftijd krijgen, maar komt het meest voor bij mensen van 40 tot 65 jaar.

Hoe vaak komt het voor?

GPA is een zeer zeldzame ziekte. Volgens de Amerikaanse National Library of Medicine zullen slechts 3 op de 100.000 mensen in de Verenigde Staten het krijgen.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Uw arts zal eerst vragen stellen over uw symptomen en medische geschiedenis. Dan heb je een examen.

Er zijn verschillende soorten tests die uw arts kan gebruiken om een ​​diagnose te stellen.

Bloed- en urinetests

Uw arts kan een van de volgende bloed- en urinetests gebruiken:

• Antineutrofiel cytoplasmatisch antilichaam (ANCA) -test. Deze bloedtest zoekt naar eiwitten die antilichamen worden genoemd en die de meeste mensen met GPA hebben.Het kan echter niet definitief bevestigen dat u GPA heeft. Ongeveer 20 procent van de mensen met GPA heeft een negatief ANCA-testresultaat.
• C-reactief proteïne en erytrocytsedimentatiesnelheid (sed-snelheid). Deze bloedtesten kunnen worden gebruikt om ontstekingen in uw lichaam te identificeren.
• Volledig bloedbeeld (CBC). Een CBC is een veel voorkomende test die het aantal bloedcellen meet. Een laag aantal rode bloedcellen is een teken van bloedarmoede, wat vaak voorkomt bij mensen met GPA bij wie de nieren zijn aangetast.
• Urine of bloedcreatinine. Deze tests meten de niveaus van het creatinine-afvalproduct in uw urine of bloed. Een hoog creatininegehalte is een teken dat uw nieren niet goed genoeg werken om afvalstoffen uit uw bloed te filteren.

Beeldvormingstests

Deze tests maken foto's van binnenuit je lichaam om te zoeken naar orgaanschade:

• Röntgenstralen. Een thoraxfoto maakt gebruik van kleine hoeveelheden straling om foto's te maken van het getroffen gebied, zoals van de longen en bloedvaten.
• CT-scan. Deze test maakt gebruik van computers en roterende röntgenapparatuur om meer gedetailleerde foto's te maken van het getroffen gebied.
• MRI scan. Een MRI maakt gebruik van magneten en radiogolven om gedetailleerde dwarsdoorsnedebeelden van het betreffende gebied te maken zonder dat botten het zicht op weefsels en organen belemmeren.

Biopsie

De enige manier om te bevestigen dat u GPA heeft, is met een biopsie. Tijdens deze chirurgische procedure verwijdert uw arts een klein stukje weefsel van een aangetast orgaan, zoals uw long of nier, en stuurt het naar een laboratorium. Een laboratoriumtechnicus bekijkt het monster onder een microscoop om te zien of het op GPA lijkt.

Een biopsie is een invasieve procedure. Uw arts kan een biopsie aanbevelen als de bloed-, urine- of beeldvormende testresultaten abnormaal zijn en zij GPA vermoeden.

Hoe wordt het behandeld?

GPA kan organen permanent beschadigen, maar het is te behandelen. Mogelijk moet u op lange termijn medicijnen blijven gebruiken om te voorkomen dat de ziekte terugkomt.

Geneesmiddelen die uw arts kan voorschrijven, zijn onder meer:

• ontstekingsremmende geneesmiddelen, zoals corticosteroïden (prednison)
• immuunonderdrukkende geneesmiddelen, zoals cyclofosfamide, azathioprine (Azasan, Imuran) en methotrexaat
• het chemotherapie-medicijn rituximab (Rituxan)

Uw arts kan geneesmiddelen zoals cyclofosfamide en prednison combineren om ontstekingen effectiever te verminderen. Meer dan 90 procent van de mensen verbetert met deze behandeling.

Als uw GPA niet ernstig is, kan uw arts aanbevelen deze te behandelen met prednison en methotrexaat. Deze medicijnen hebben minder bijwerkingen dan cyclofosfamide en prednison.

De medicijnen die worden gebruikt om GPA te behandelen, kunnen bijwerkingen veroorzaken. Sommige bijwerkingen zijn ernstig. Ze kunnen bijvoorbeeld het vermogen van uw lichaam om infecties te bestrijden verminderen of uw botten verzwakken. Uw arts moet u controleren op dergelijke bijwerkingen.

Als de ziekte uw longen aantast, kan uw arts een combinatie van antibiotica voorschrijven, zoals sulfamethoxazol-trimpethoprim (Bactrim, Septra), om infectie te voorkomen.

Zijn er mogelijke complicaties?

GPA kan heel ernstig zijn als het niet wordt behandeld en het kan snel erger worden. Mogelijke complicaties zijn onder meer:

• nierfalen
• longfalen
• gehoorverlies
• hartziekte
• Bloedarmoede
• huid littekens
• schade aan de neus
• diepe veneuze trombose (DVT), een bloedstolsel in de diepe ader van het been

U moet uw medicatie blijven innemen om een ​​terugval te voorkomen. GPA komt bij ongeveer de helft van de mensen terug binnen twee jaar nadat ze met de behandeling zijn gestopt.

Wat zijn de vooruitzichten?

De vooruitzichten voor mensen met GPA hangen af ​​van hoe ernstig uw ziekte is en welke organen erbij betrokken zijn. Medicatie kan deze aandoening effectief behandelen. Terugvallen komen echter vaak voor. U moet uw arts blijven bezoeken voor vervolgonderzoeken om ervoor te zorgen dat GPA niet terugkeert en om complicaties te voorkomen.