Wat is Kernicterus?

Inhoud

• Overzicht
• Symptomen van kernicterus
• Kernicterus bij volwassenen
• Wat veroorzaakt kernicterus?
• Rh-ziekte of ABO-incompatibiliteit
• Crigler-Najjar-syndroom
• Kernicterus en sulfonamiden
• Kernicterus-risicofactoren
• Hoe wordt kernicterus gediagnosticeerd?
• Kernicterus-behandeling
• Complicaties van kernicterus
• Outlook voor kernicterus

Overzicht

Kernicterus is een type hersenbeschadiging dat het vaakst wordt gezien bij baby's. Het wordt veroorzaakt door een extreme opeenhoping van bilirubine in de hersenen. Bilirubine is een afvalproduct dat wordt geproduceerd wanneer uw lever oude rode bloedcellen afbreekt, zodat uw lichaam ze kan verwijderen.

Het is normaal dat pasgeborenen hoge bilirubinespiegels hebben. Dit staat bekend als pasgeboren geelzucht. Ongeveer 60 procent van de baby's heeft geelzucht, omdat hun lichaam bilirubine niet zo goed kan verwijderen als zou moeten. Kernicterus is veel zeldzamer. Het gaat om gevaarlijk hoge bilirubinespiegels.

Kernicterus is een medisch noodgeval. Baby's met deze aandoening moeten meteen worden behandeld om hun bilirubinespiegel te verlagen en verdere hersenbeschadiging te voorkomen.

Symptomen van kernicterus

Tekenen van geelzucht kunnen binnen de eerste paar dagen van het leven van een pasgeborene optreden. Geelzucht zorgt ervoor dat de huid en het oogwit van de baby een geelachtige kleur krijgen. Kernicterus-symptomen zijn ernstiger.

Baby's met kernicterus zijn ook lusteloos. Dit betekent dat ze ongewoon slaperig zijn. Alle baby's slapen veel, maar lethargische baby's slapen nog meer dan normaal en zijn erg moeilijk om wakker te worden. Als ze wakker worden, vallen ze vaak meteen weer in slaap.

Andere symptomen van kernicterus zijn onder meer:

• hoog huilen
• verminderde eetlust en minder eten dan normaal
• ontroostbaar huilen
• slap of slap lichaam
• ontbrekende reflexen
• gebogen hoofd en hielen naar achteren, als een boog
• oncontroleerbare bewegingen
• braken
• ongebruikelijke oogbewegingen
• gebrek aan natte of vuile luiers
• koorts
• toevallen

Als u deze symptomen opmerkt, raadpleeg dan een arts of breng uw baby meteen naar het ziekenhuis.

Kernicterus bij volwassenen

Kernicterus is zeer zeldzaam bij volwassenen. De aandoeningen die het veroorzaken, treffen baby's het vaakst. Het is voor volwassenen mogelijk om hoge bilirubinespiegels te ontwikkelen, maar bijna nooit kernicterus.

Omstandigheden die bij volwassenen zeer hoge bilirubinespiegels kunnen veroorzaken, zijn onder meer:

• Crigler-Najjar-syndroom: Een erfelijke aandoening die het lichaam moeilijker maakt om bilirubine af te breken.
• Dubin-Johnson-syndroom: Een zeldzame, erfelijke aandoening die voorkomt dat het lichaam bilirubine effectief verwijdert. Deze aandoening veroorzaakt geen kernicterus.
• Gilbert's syndroom: Een aandoening waarbij de lever bilirubine niet goed kan verwerken.
• Rotor-syndroom: Een erfelijke aandoening die ervoor zorgt dat de bilirubinespiegels zich in het bloed ophopen. Deze aandoening veroorzaakt geen kernicterus.

Wat veroorzaakt kernicterus?

Kernicterus wordt veroorzaakt door ernstige geelzucht die niet wordt behandeld. Geelzucht is een veel voorkomend probleem bij pasgeborenen. Het gebeurt omdat de lever van een pasgeborene bilirubine niet snel genoeg kan verwerken. Bilirubine bouwt zich daardoor op in de bloedbaan van de baby.

Er zijn twee soorten bilirubine in het lichaam:

• Niet-geconjugeerde bilirubine: Dit type bilirubine reist van uw bloedbaan naar uw lever. Het is niet oplosbaar in water, wat betekent dat het niet oplost in water, dus het kan zich ophopen in de weefsels van je lichaam.
• Vervoegde bilirubine: Dit wordt in uw lever omgezet van niet-geconjugeerd bilirubine. Geconjugeerd bilirubine is in water oplosbaar, dus het kan via uw darmen uit uw lichaam worden verwijderd.

Als niet-geconjugeerd bilirubine niet in de lever wordt omgezet, kan het zich ophopen in het lichaam van de baby. Wanneer het niveau van niet-geconjugeerd bilirubine erg hoog wordt, kan het uit het bloed en in het hersenweefsel terechtkomen. Niet-geconjugeerd bilirubine kan tot kernicterus leiden als iets ervoor zorgt dat het zich ophoopt. Geconjugeerd bilirubine komt niet uit het bloed in de hersenen en kan meestal uit uw lichaam worden verwijderd. Daarom leidt geconjugeerd bilirubine niet tot kernicterus.

Er zijn verschillende mogelijke oorzaken die kunnen leiden tot de opbouw van niet-geconjugeerde bilirubine:

Rh-ziekte of ABO-incompatibiliteit

Soms zijn de bloedgroepen van de baby en de moeder niet compatibel. Als een moeder Rh-negatief is, betekent dit dat haar rode bloedcellen niet aan een bepaald type eiwit zijn gehecht. Het is mogelijk dat haar baby een andere Rh-factor heeft dan zij. Als haar baby Rh-positief is, betekent dit dat ze dat eiwit aan hun rode bloedcellen hebben gehecht. Dit staat bekend als Rh-incompatibiliteit.

Bij incompatibiliteit met Rh kunnen sommige rode bloedcellen van de foetus de placenta passeren en in de bloedbaan van de moeder terechtkomen. Het immuunsysteem van de moeder herkent deze cellen als vreemd. Het produceert eiwitten die antilichamen worden genoemd en die de rode bloedcellen van de baby aanvallen. De antilichamen van de moeder kunnen dan via de placenta in het lichaam van de baby terechtkomen en de rode bloedcellen van de baby vernietigen.

Terwijl deze bloedcellen worden vernietigd, stijgen de bilirubinespiegels van de baby. Nadat de baby is geboren, bouwt bilirubine zich op in de bloedbaan en de hersenen. Rh-ziekte is tegenwoordig zeldzaam, omdat moeders er tijdens de zwangerschap voor kunnen worden behandeld.

Een vergelijkbare, maar minder ernstige aandoening kan soms voorkomen wanneer een moeder type O-bloed heeft en haar baby een ander type (ABO-incompatibiliteit). Dit komt nog redelijk vaak voor. Hoewel deze baby's ook een hoger risico op kernicterus lopen, kan dit bijna altijd worden voorkomen met goede monitoring en indien nodig vroege behandeling.

Crigler-Najjar-syndroom

Baby's met deze overgeërfde aandoening missen een enzym dat nodig is om ongeconjugeerd bilirubine om te zetten in geconjugeerd bilirubine voor verwijdering. Als gevolg hiervan hopen zich hoge niveaus van bilirubine op in hun bloed.

Kernicterus en sulfonamiden

Bepaalde medicijnen, met name antibiotica, zijn ook in verband gebracht met kernicterus. Sulfonamiden (ook wel sulfamedicijnen genoemd) zijn een groep antibiotica die bacteriën doden. Een veel voorkomend antibioticum combineert het sulfonamidesulfamethoxazol met trimethoprim (SMX-TMP) om bacteriële infecties te behandelen. Studies hebben bezorgdheid geuit dat sulfonamiden het risico op kernicterus zouden kunnen verhogen.

Niet-geconjugeerd bilirubine reist normaal gesproken door de bloedbaan naar de lever, gebonden aan het eiwitalbumine. In de lever wordt het omgezet in geconjugeerd bilirubine, zodat het uit het lichaam kan worden verwijderd. Sulfonamiden kunnen bilirubine losmaken van albumine, waardoor de bloedspiegels van bilirubine stijgen. Het ongebonden bilirubine kan de hersenen binnendringen en kernicterus veroorzaken.

Kernicterus-risicofactoren

Baby's hebben meer kans op ernstige geelzucht en kernicterus als ze:

• Zijn te vroeg geboren. Wanneer baby's vóór 37 weken worden geboren, zijn hun levers nog minder goed ontwikkeld en duurt het langer om bilirubine effectief te verwijderen.
• Voed niet goed. Bilirubin wordt in de ontlasting verwijderd. Slechte voeding voorkomt dat baby's voldoende vuile luiers maken.
• Heb een ouder of broer of zus die als kind geelzucht had. Deze aandoening kan in gezinnen voorkomen. Het kan verband houden met bepaalde erfelijke aandoeningen, zoals G6PD-deficiëntie, waardoor rode bloedcellen te vroeg afbreken.
• Zijn geboren uit een moeder met type O- of Rh-negatieve bloedgroep. Moeders met deze bloedgroepen baren soms baby's met hoge bilirubinespiegels.

Hoe wordt kernicterus gediagnosticeerd?

Kernicterus wordt meestal bij baby's gediagnosticeerd. Een test die kan worden gebruikt om de bilirubinespiegels te controleren, is een lichtmeter. Een arts of verpleegkundige controleert de bilirubinespiegel van uw baby door de lichtmeter op het hoofd van uw baby te plaatsen. De lichtmeter vertelt hoeveel bilirubine er in de huid van uw baby zit, of hun transcutane bilirubine (TcB) -niveau.

Als het TcB-niveau van uw baby hoog is, kan dit erop duiden dat bilirubine zich ophoopt in hun lichaam. Uw arts zal een bilirubine-bloedtest bestellen.

Kernicterus-behandeling

Het doel van de behandeling is om de hoeveelheid niet-geconjugeerd bilirubine in het lichaam van een baby te verminderen voordat het de niveaus bereikt die hersenbeschadiging door kernicterus veroorzaken.

Baby's met hoge bilirubinespiegels worden vaak behandeld met fototherapie of lichttherapie.Tijdens deze behandeling wordt het blote lichaam van de baby blootgesteld aan een speciaal licht. Het licht verhoogt de snelheid waarmee het lichaam van de baby niet-geconjugeerde bilirubine afbreekt.

Complicaties van kernicterus

Baby's met kernicterus kunnen deze complicaties ontwikkelen:

• athetoïde hersenverlamming, een type bewegingsstoornis veroorzaakt door hersenbeschadiging
• gebrek aan spierspanning
• spiertrekkingen
• problemen bij het coördineren van beweging
• gehoorverlies en doofheid
• problemen met oogbewegingen, waaronder problemen met opzoeken
• moeite met spreken
• verstandelijk gehandicapt
• bevlekte melktanden

Outlook voor kernicterus

Zodra de symptomen van kernicterus verschijnen, is de hersenbeschadiging al begonnen. De behandeling kan deze schade stoppen maar niet ongedaan maken. Daarom is het belangrijk om pasgeborenen te controleren op hoge bilirubinespiegels - vooral als ze risico lopen - en ze snel te behandelen.