Wat is de levensverwachting voor ATTR-amyloïdose?

Inhoud

• Levensverwachting en overlevingskansen
• Factoren die de overlevingskansen beïnvloeden
• Soorten ATTR-amyloïdose
• Familiale ATTR-amyloïdose
• Wild-type ATTR-amyloïdose
• Andere soorten amyloïdose
• Behandelingsopties
• De afhaalmaaltijd

Bij amyloïdose veranderen abnormale eiwitten in het lichaam van vorm en klonteren ze samen om amyloïde fibrillen te vormen. Die fibrillen hopen zich op in weefsels en organen, waardoor ze niet meer goed werken.

ATTR-amyloïdose is een van de meest voorkomende vormen van amyloïdose. Het is ook bekend als transthyretine-amyloïdose. Het betreft een eiwit dat bekend staat als transthyretine (TTR), dat in de lever wordt geproduceerd.

Bij mensen met ATTR-amyloïdose vormt TTR klonten die zich kunnen ophopen in de zenuwen, het hart of andere delen van het lichaam. Dit kan mogelijk levensbedreigend orgaanfalen veroorzaken.

Lees verder om te ontdekken hoe deze aandoening de levensverwachting van een persoon kan beïnvloeden en welke factoren van invloed zijn op de overlevingskansen, samen met achtergrondinformatie over de verschillende soorten ATTR-amyloïdose en hoe ze worden behandeld.

Levensverwachting en overlevingskansen

De levensverwachting en overlevingskansen variëren op basis van het type ATTR-amyloïdose dat een persoon heeft. De twee belangrijkste soorten zijn familiair en wildtype.

Volgens het Informatiecentrum voor genetische en zeldzame ziekten leven mensen met familiaire ATTR-amyloïdose gemiddeld 7 tot 12 jaar nadat ze hun diagnose hebben gekregen.

Een studie gepubliceerd in het tijdschrift Circulation wees uit dat mensen met wild-type ATTR-amyloïdose gemiddeld ongeveer 4 jaar na de diagnose leven. Het overlevingspercentage na 5 jaar onder de deelnemers aan de studie was 36 procent.

ATTR-amyloïdose zorgt er vaak voor dat amyloïde fibrillen zich ophopen in het hart. Dit kan abnormale hartritmes en levensbedreigend hartfalen veroorzaken.

Er is geen remedie bekend voor ATTR-amyloïdose. Een vroege diagnose en behandeling kunnen echter de ontwikkeling van de ziekte helpen vertragen.

Factoren die de overlevingskansen beïnvloeden

Verschillende factoren kunnen de overlevingskansen en levensverwachting beïnvloeden bij mensen met ATTR-amyloïdose, waaronder:

• het type ATTR-amyloïdose dat ze hebben
• welke organen zijn aangetast
• toen hun symptomen begonnen
• hoe vroeg ze met de behandeling begonnen
• welke behandelingen ze krijgen
• hun algehele gezondheid

Meer onderzoek is nodig om erachter te komen hoe verschillende behandelingsbenaderingen de overlevingskansen en levensverwachting van mensen met deze aandoening kunnen beïnvloeden.

Soorten ATTR-amyloïdose

Het type ATTR-amyloïdose dat een persoon heeft, heeft invloed op zijn langetermijnvooruitzichten.

Als u met ATTR-amyloïdose leeft, maar u weet niet zeker welk type, raadpleeg dan uw arts. De twee belangrijkste soorten zijn familiair en wildtype.

Andere soorten amyloïdose kunnen ook ontstaan ​​wanneer andere eiwitten dan TTR samenklonteren tot amyloïde fibrillen.

Familiale ATTR-amyloïdose

Familiale ATTR-amyloïdose is ook bekend als erfelijke ATTR-amyloïdose. Het wordt veroorzaakt door genetische mutaties die van ouder op kind kunnen worden overgedragen.

Deze genetische mutaties zorgen ervoor dat TTR minder stabiel is dan normaal. Dit verhoogt de kans dat TTR amyloïde fibrillen vormt.

Veel verschillende genetische mutaties kunnen familiaire ATTR-amyloïdose veroorzaken. Afhankelijk van de specifieke genetische mutatie die een persoon heeft, kan de aandoening hun zenuwen, hun hart of beide aantasten.

Symptomen van familiaire ATTR-amyloïdose beginnen op volwassen leeftijd en worden na verloop van tijd erger.

Wild-type ATTR-amyloïdose

Wild-type ATTR-amyloïdose wordt niet veroorzaakt door bekende genetische mutaties. In plaats daarvan ontwikkelt het zich als gevolg van verouderingsprocessen.

Bij dit type ATTR-amyloïdose wordt TTR met de leeftijd minder stabiel en begint het amyloïde fibrillen te vormen. Die fibrillen worden meestal in het hart afgezet.

Dit type ATTR-amyloïdose treft typisch mannen ouder dan 70 jaar.

Andere soorten amyloïdose

Er bestaan ​​ook verschillende andere soorten amyloïdose, waaronder AL- en AA-amyloïdose. Bij deze typen zijn andere eiwitten betrokken dan bij ATTR-amyloïdose.

AL-amyloïdose is ook bekend als primaire amyloïdose. Het omvat abnormale antilichaamcomponenten, bekend als lichte ketens.

AA-amyloïdose wordt ook wel secundaire amyloïdose genoemd. Het betreft een eiwit dat bekend staat als serumamyloïde A. Het wordt meestal veroorzaakt door een infectie of ontstekingsziekte, zoals reumatoïde artritis.

Behandelingsopties

Als u ATTR-amyloïdose heeft, zal het door uw arts aanbevolen behandelplan afhangen van het specifieke type dat u heeft, evenals de organen die worden aangetast en de symptomen die zich ontwikkelen.

Afhankelijk van uw diagnose kunnen ze een of meer van de volgende voorschrijven:

• een levertransplantatie, dat wordt gebruikt om enkele gevallen van familiaire ATTR-amyloïdose te behandelen
• ATTR-geluiddempers, een klasse medicijnen die de productie van TTR helpen verminderen bij mensen met familiaire ATTR-amyloïdose
• ATTR-stabilisatoren, een klasse van medicijnen die kunnen helpen voorkomen dat TTR amyloïde fibrillen vormt bij mensen met familiaire of wild-type ATTR-amyloïdose

Uw artsen kunnen ook andere behandelingen aanbevelen om mogelijke symptomen en complicaties van ATTR-amyloïdose te helpen beheersen.

Deze ondersteunende behandelingen kunnen bijvoorbeeld veranderingen in het dieet, diuretica of een operatie omvatten om hartfalen te behandelen.

Andere behandelingen voor ATTR-amyloïdose worden ook bestudeerd in klinische onderzoeken, waaronder geneesmiddelen die kunnen helpen bij het verwijderen van amyloïde fibrillen uit het lichaam.

De afhaalmaaltijd

Als u ATTR-amyloïdose heeft, overleg dan met uw arts voor meer informatie over uw behandelingsopties en langetermijnvooruitzichten.

Een vroege diagnose en behandeling kunnen de ontwikkeling van de ziekte helpen vertragen, de symptomen verlichten en uw levensverwachting verbeteren.

Het door uw arts aanbevolen behandelplan hangt af van het specifieke type aandoening dat u heeft en van de organen die worden aangetast.

Er kunnen in de toekomst ook nieuwe behandelingen beschikbaar komen om de overlevingskansen en kwaliteit van leven van mensen met deze aandoening te helpen verbeteren.

Uw arts kan u helpen meer te weten te komen over de nieuwste behandelingsontwikkelingen.