Arnold-Chiari-syndroom: wat het is, typen, symptomen en behandeling

Inhoud

• Belangrijkste symptomen
• Hoe de behandeling is uitgevoerd

Het Arnold-Chiari-syndroom is een zeldzame genetische misvorming waarbij het centrale zenuwstelsel wordt aangetast en kan leiden tot evenwichtsproblemen, verlies van motorische coördinatie en visuele problemen.

Deze misvorming komt vaker voor bij vrouwen en treedt meestal op tijdens de ontwikkeling van de foetus, waarbij om een ​​onbekende reden het cerebellum, het deel van de hersenen dat verantwoordelijk is voor het evenwicht, zich op ongepaste wijze ontwikkelt. Volgens de ontwikkeling van het cerebellum kan het Arnold-Chiari-syndroom in vier typen worden ingedeeld:

• Chiari ik: Het is het meest voorkomende en meest waargenomen type bij kinderen en treedt op wanneer het cerebellum zich uitstrekt tot een opening aan de basis van de schedel, het foramen magnum genaamd, waar het normaal gesproken alleen het ruggenmerg passeert;
• Chiari II: Het gebeurt wanneer naast het cerebellum de hersenstam zich ook uitstrekt tot het foramen magnum. Dit type misvorming komt vaker voor bij kinderen met spina bifida, wat overeenkomt met een storing in de ontwikkeling van het ruggenmerg en de structuren die het beschermen. Leer meer over spina bifida;
• Chiari III: Het gebeurt wanneer het cerebellum en de hersenstam, behalve dat ze zich uitstrekken tot in het foramen magnum, het ruggenmerg bereiken, waarbij deze misvorming de ernstigste is, hoewel deze zeldzaam is;
• Chiari IV: Dit type is ook zeldzaam en onverenigbaar met het leven en treedt op wanneer er geen ontwikkeling is of wanneer er sprake is van onvolledige ontwikkeling van het cerebellum.

De diagnose wordt gesteld op basis van beeldvormende onderzoeken, zoals magnetische resonantiebeeldvorming of computertomografie, en neurologische onderzoeken, waarbij de arts naast het evenwicht tests uitvoert om het motorische en sensorische vermogen van de persoon te beoordelen.

Belangrijkste symptomen

Sommige kinderen die met deze misvorming worden geboren, vertonen mogelijk geen symptomen of vertonen geen symptomen wanneer ze de adolescentie of volwassenheid bereiken, en komen vaker voor vanaf de leeftijd van 30 jaar. Symptomen variëren afhankelijk van de mate van aantasting van het zenuwstelsel en kunnen zijn:

• Cervicale pijn;
• Spier zwakte;
• Moeilijkheden in evenwicht;
• Verandering in coördinatie;
• Verlies van gevoel en gevoelloosheid;
• Visuele wijziging;
• Duizeligheid;
• Verhoogde hartslag.

Deze misvorming komt vaker voor tijdens de ontwikkeling van de foetus, maar kan, in zeldzamere gevallen, optreden tijdens het volwassen leven als gevolg van situaties die de hoeveelheid hersenvocht kunnen verminderen, zoals infecties, klappen op het hoofd of blootstelling aan giftige stoffen. .

De diagnose door een neuroloog op basis van de symptomen die door de persoon zijn gemeld, neurologische onderzoeken, die de beoordeling van reflexen, balans en coördinatie mogelijk maken, en analyse van computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming.

Hoe de behandeling is uitgevoerd

De behandeling wordt uitgevoerd op basis van de symptomen en hun ernst en heeft tot doel de symptomen te verlichten en te voorkomen dat de ziekte zich verder ontwikkelt. Als er geen symptomen zijn, is behandeling meestal niet nodig. In sommige gevallen kan het gebruik van pijnstillers door de neuroloog worden aanbevolen, zoals bijvoorbeeld ibuprofen.

Wanneer symptomen optreden en ernstiger zijn en de kwaliteit van leven van de persoon verstoren, kan de neuroloog een chirurgische ingreep aanbevelen, die wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie, om het ruggenmerg te decomprimeren en de circulatie van het vloeibare hersenvocht mogelijk te maken. Bovendien kan fysiotherapie of ergotherapie worden aanbevolen door de neuroloog om motorische coördinatie, spraak en coördinatie te verbeteren.