Myasthenia Gravis

Inhoud

• Wat zijn de symptomen van myasthenia gravis?
• Wat veroorzaakt myasthenia gravis?
• Hoe wordt de diagnose myasthenia gravis gesteld?
• Behandelingsopties voor myasthenia gravis
• Medicatie
• Thymusklier verwijderen
• Plasma-uitwisseling
• Intraveneuze immunoglobuline
• Veranderingen in levensstijl
• Complicaties van myasthenia gravis
• Vooruitzichten op lange termijn

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) is een neuromusculaire aandoening die zwakte veroorzaakt in de skeletspieren, de spieren die uw lichaam gebruikt om te bewegen. Het treedt op wanneer de communicatie tussen zenuwcellen en spieren verstoord raakt. Deze stoornis voorkomt dat cruciale spiersamentrekkingen optreden, wat resulteert in spierzwakte.

Volgens de Myasthenia Gravis Foundation of America is MG de meest voorkomende primaire aandoening van neuromusculaire transmissie. Het is een relatief zeldzame aandoening die tussen 14 en 20 op de 100.000 mensen in de Verenigde Staten treft.

Wat zijn de symptomen van myasthenia gravis?

Het belangrijkste symptoom van MG is zwakte in de vrijwillige skeletspieren, spieren die u onder controle hebt. Het falen van spieren om normaal samen te trekken, treedt op omdat ze niet kunnen reageren op zenuwimpulsen. Zonder de juiste overdracht van de impuls wordt de communicatie tussen zenuw en spier geblokkeerd en ontstaat er zwakte.

Zwakte geassocieerd met MG wordt doorgaans erger met meer activiteit en verbetert met rust. Symptomen van MG kunnen zijn:

• moeite met praten
• problemen met het oplopen van trappen of het optillen van voorwerpen
• gezichtsverlamming
• ademhalingsmoeilijkheden als gevolg van spierzwakte
• moeite met slikken of kauwen
• vermoeidheid
• Schorre stem
• hangende oogleden
• dubbel zicht

Niet iedereen zal alle symptomen hebben en de mate van spierzwakte kan van dag tot dag veranderen. De ernst van de symptomen neemt doorgaans na verloop van tijd toe als ze niet worden behandeld.

Wat veroorzaakt myasthenia gravis?

MG is een neuromusculaire aandoening die meestal wordt veroorzaakt door een auto-immuunprobleem. Auto-immuunziekten treden op wanneer uw immuunsysteem per ongeluk gezond weefsel aanvalt. In deze toestand vallen antilichamen, die eiwitten zijn die normaal vreemde, schadelijke stoffen in het lichaam aanvallen, de neuromusculaire overgang aan. Schade aan het neuromusculaire membraan vermindert het effect van de neurotransmittersubstantie acetylcholine, een cruciale stof voor de communicatie tussen zenuwcellen en spieren. Dit resulteert in spierzwakte.

De exacte oorzaak van deze auto-immuunreactie is onduidelijk voor wetenschappers. Volgens de Muscular Dystrophy Association is een theorie dat bepaalde virale of bacteriële eiwitten het lichaam ertoe kunnen aanzetten acetylcholine aan te vallen.

Volgens de National Institutes of Health komt MG meestal voor bij mensen ouder dan 40 jaar. Vrouwen worden eerder gediagnosticeerd als jongere volwassenen, terwijl mannen eerder gediagnosticeerd worden als ze 60 jaar of ouder zijn.

Hoe wordt de diagnose myasthenia gravis gesteld?

Uw arts zal een volledig lichamelijk onderzoek uitvoeren en een gedetailleerde geschiedenis van uw symptomen opnemen. Ze doen ook een neurologisch onderzoek. Dit kan bestaan ​​uit:

• het controleren van uw reflexen
• op zoek naar spierzwakte
• controleren op spierspanning
• ervoor zorgen dat uw ogen goed bewegen
• sensatie testen in verschillende delen van uw lichaam
• het testen van motorische functies, zoals het aanraken van uw vinger tegen uw neus

Andere tests die uw arts kunnen helpen bij het diagnosticeren van de aandoening zijn:

• herhaalde zenuwstimulatietest
• bloedtesten op antilichamen geassocieerd met MG
• edrophonium (Tensilon) -test: een medicijn genaamd Tensilon (of een placebo) wordt intraveneus toegediend en u wordt gevraagd om spierbewegingen uit te voeren onder toezicht van een arts
• beeldvorming van de borst met behulp van CT-scans of MRI om een ​​tumor uit te sluiten

Behandelingsopties voor myasthenia gravis

Er is geen remedie voor MG. Het doel van de behandeling is om de symptomen te beheersen en de activiteit van uw immuunsysteem te beheersen.

Medicatie

Corticosteroïden en immunosuppressiva kunnen worden gebruikt om het immuunsysteem te onderdrukken. Deze medicijnen helpen de abnormale immuunrespons die optreedt bij MG te minimaliseren.

Bovendien kunnen cholinesteraseremmers, zoals pyridostigmine (Mestinon), worden gebruikt om de communicatie tussen zenuwen en spieren te verbeteren.

Thymusklier verwijderen

Het verwijderen van de thymusklier, die deel uitmaakt van het immuunsysteem, kan voor veel patiënten met MG geschikt zijn. Zodra de thymus is verwijderd, vertonen patiënten doorgaans minder spierzwakte.

Volgens de Myasthenia Gravis Foundation of America heeft tussen de 10 en 15 procent van de mensen met MG een tumor in hun thymus. Tumoren, zelfs die goedaardig zijn, worden altijd verwijderd omdat ze kanker kunnen worden.

Plasma-uitwisseling

Plasmaferese is ook bekend als plasma-uitwisseling. Dit proces verwijdert schadelijke antistoffen uit het bloed, wat kan resulteren in een verbetering van de spierkracht.

Plasmaferese is een kortdurende behandeling. Het lichaam blijft de schadelijke antilichamen produceren en zwakte kan terugkeren. Plasma-uitwisseling is nuttig vóór de operatie of in tijden van extreme MG-zwakte.

Intraveneuze immunoglobuline

Intraveneus immunoglobuline (IVIG) is een bloedproduct dat afkomstig is van donoren. Het wordt gebruikt om auto-immuun MG te behandelen. Hoewel het niet helemaal bekend is hoe IVIG werkt, beïnvloedt het de aanmaak en functie van antilichamen.

Veranderingen in levensstijl

Er zijn enkele dingen die u thuis kunt doen om de symptomen van MG te verlichten:

• Zorg voor voldoende rust om spierzwakte te verminderen.
• Als u last heeft van dubbelzien, overleg dan met uw arts of u een ooglapje moet dragen.
• Vermijd stress en blootstelling aan hitte, omdat beide de symptomen kunnen verergeren.

Deze behandelingen kunnen MG niet genezen. Meestal ziet u echter verbeteringen in uw symptomen. Sommige mensen kunnen in remissie gaan, waarbij behandeling niet nodig is.

Vertel uw arts over alle medicijnen of supplementen die u gebruikt. Sommige medicijnen kunnen MG-symptomen verergeren. Raadpleeg uw arts voordat u nieuwe medicatie gebruikt om er zeker van te zijn dat deze veilig is.

Complicaties van myasthenia gravis

Een van de gevaarlijkste mogelijke complicaties van MG is een myasthenische crisis. Dit bestaat uit levensbedreigende spierzwakte die ademhalingsproblemen kan omvatten. Praat met uw arts over uw risico's. Als u moeite krijgt met ademhalen of slikken, bel dan onmiddellijk 911 of ga onmiddellijk naar de plaatselijke eerste hulp.

Personen met MG lopen een groter risico op het ontwikkelen van andere auto-immuunziekten zoals lupus en reumatoïde artritis.

Vooruitzichten op lange termijn

De langetermijnvooruitzichten voor MG zijn van veel factoren afhankelijk. Sommige mensen hebben slechts milde symptomen. Anderen kunnen uiteindelijk in een rolstoel terechtkomen. Bespreek met uw arts wat u kunt doen om de ernst van uw MG te minimaliseren. Een vroege en juiste behandeling kan de progressie van de ziekte bij veel mensen beperken.