Hoe Caroli-syndroom te identificeren en te behandelen

Inhoud

• Symptomen van het Caroli-syndroom
• Behandeling voor het Caroli-syndroom

Caroli-syndroom is een zeldzame en erfelijke ziekte die de lever aantast, die zijn naam kreeg omdat het de Franse arts Jacques Caroli was die het in 1958 ontdekte. Het is een ziekte die wordt gekenmerkt door de verwijding van de kanalen die gal vervoeren, waardoor pijn wordt veroorzaakt door ontsteking die dezelfde kanalen. Het kan cysten en infecties veroorzaken, en wordt bovendien in verband gebracht met aangeboren leverfibrose, wat een nog ernstiger vorm van de ziekte is.

Symptomen van het Caroli-syndroom

Dit syndroom kan meer dan 20 jaar aanhouden zonder symptomen te vertonen, maar wanneer ze beginnen te verschijnen, kunnen ze zijn:

• Pijn aan de rechterkant van de buik;
• Koorts;
• Gegeneraliseerde verbranding;
• Lever groei;
• Gele huid en ogen.

De ziekte kan zich op elk moment in het leven manifesteren en kan meerdere leden van het gezin treffen, maar het erft recessief, wat betekent dat zowel de vader als de moeder het gewijzigde gen moeten dragen om het kind met dit syndroom te laten worden geboren. het is erg zeldzaam.

De diagnose kan worden gesteld door middel van tests die sacculaire dilataties van de intrahepatische galwegen aantonen, zoals abdominale echografie, computertomografie, endoscopische retrograde cholangiopancreatografie en percutane transchopane cholangiografie.

Behandeling voor het Caroli-syndroom

De behandeling omvat het nemen van antibiotica, een operatie om de cysten te verwijderen als de ziekte slechts één lob van de lever aantast, en in sommige gevallen kan een levertransplantatie nodig zijn. Normaal gesproken moet een persoon na de diagnose levenslang door artsen worden gevolgd.

Om de kwaliteit van leven van de persoon te verbeteren, wordt aanbevolen om door een voedingsdeskundige te worden gevolgd om het dieet aan te passen, waarbij de consumptie van voedingsmiddelen wordt vermeden die veel energie van de lever nodig hebben, die rijk zijn aan gifstoffen en rijk aan vet.