Evans-syndroom - Symptomen en behandeling

Inhoud

• Wat veroorzaakt
• Signalen en symptomen
• Hoe de behandeling is uitgevoerd

Evans-syndroom, ook bekend als antifosfolipidensyndroom, is een zeldzame auto-immuunziekte waarbij het lichaam antilichamen aanmaakt die bloed vernietigen.

Sommige patiënten met deze ziekte hebben mogelijk alleen witte bloedcellen of alleen rode bloedcellen vernietigd, maar de volledige bloedstructuur kan worden beschadigd als het gaat om het Evans-syndroom.

Hoe eerder de juiste diagnose van dit syndroom wordt gesteld, hoe gemakkelijker de symptomen onder controle kunnen worden gehouden en hoe beter de kwaliteit van leven van de patiënt is.

Wat veroorzaakt

De factor die dit syndroom bevordert, is nog onbekend, en zowel de symptomen als de evolutie van deze zeldzame ziekte verschillen van geval tot geval, afhankelijk van het deel van het bloed dat wordt aangevallen door de antilichamen.

Signalen en symptomen

Wanneer de rode bloedcellen zijn beschadigd, waardoor hun bloedspiegels worden verlaagd, ontwikkelt de patiënt de typische symptomen van bloedarmoede, in de gevallen waarin de bloedplaatjes moeten worden vernietigd, is de patiënt vatbaarder voor de vorming van blauwe plekken en bloedingen dan in de gevallen van hoofdtrauma kan fatale hersenbloedingen veroorzaken en wanneer het het witte deel van het bloed is dat wordt aangetast, is de patiënt vatbaarder voor infecties die gepaard gaan met een grotere moeilijkheid bij het herstel.

Het is gebruikelijk dat patiënten met het Evans-syndroom andere auto-immuunziekten hebben, zoals bijvoorbeeld lupus of reumatoïde artritis.

De ontwikkeling van de ziekte is onverwacht en in veel gevallen worden de episodes van grote vernietiging van bloedcellen gevolgd door lange perioden van remissie, terwijl sommige ernstigere gevallen continu evolueren zonder perioden van verbetering.

Hoe de behandeling is uitgevoerd

De behandeling is erop gericht de productie van antistoffen die het bloed vernietigen, te stoppen. Behandeling geneest de ziekte niet, maar helpt wel om de symptomen, zoals bloedarmoede of trombose, te verminderen.

Het gebruik van steroïden wordt aanbevolen omdat ze het immuunsysteem onderdrukken en de productie van antilichamen verminderen, waardoor de mate van vernietiging van bloedcellen wordt onderbroken of verminderd.

Een andere optie is de injectie van immunoglobulinen om overtollige antilichamen die door het lichaam worden geproduceerd te vernietigen of zelfs chemotherapie, die de patiënt stabiliseert.
In de meest ernstige gevallen is verwijdering van de milt een vorm van behandeling, evenals bloedtransfusie.