Scleroserende cholangitis

Scleroserende cholangitis verwijst naar zwelling (ontsteking), littekens en vernietiging van de galwegen binnen en buiten de lever.

De oorzaak van deze aandoening is in de meeste gevallen niet bekend.

De ziekte kan worden gezien bij mensen die:

• Inflammatoire darmziekte (IBD) zoals colitis ulcerosa en de ziekte van Crohn
  
• Auto-immuunziekten
• Chronische pancreatitis (ontstoken alvleesklier)
• Sarcoïdose (een ziekte die ontstekingen veroorzaakt in verschillende delen van het lichaam)

Genetische factoren kunnen ook verantwoordelijk zijn. Scleroserende cholangitis komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Deze aandoening komt zelden voor bij kinderen.

Scleroserende cholangitis kan ook worden veroorzaakt door:

• choledocholithiasis (galstenen in de galwegen)
• Infecties in de lever, galblaas en galwegen

De eerste symptomen zijn meestal:

• Vermoeidheid
• jeuk
• Geelverkleuring van de huid en ogen (geelzucht)

Sommige mensen hebben echter geen symptomen.

Andere symptomen kunnen zijn:

• vergrote lever
• Vergrote milt
• Verlies van eetlust en gewichtsverlies
• Herhaal afleveringen van cholangitis

Hoewel sommige mensen geen symptomen hebben, blijkt uit bloedonderzoek dat ze een abnormale leverfunctie hebben. Uw zorgverlener zoekt naar:

• Ziekten die soortgelijke problemen veroorzaken
• Ziekten die vaak voorkomen bij deze aandoening (vooral IBD)
• Galstenen

Tests die cholangitis aantonen, zijn onder meer:

• Abdominale CT-scan
• Abdominale echografie
• Endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP)
• Leverbiopsie
• Magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP)
• Percutaan transhepatisch cholangiogram (PTC)

Bloedonderzoeken omvatten leverenzymen (leverfunctietesten).

Geneesmiddelen die kunnen worden gebruikt, zijn onder meer:

• Cholestyramine (zoals Prevalite) om jeuk te behandelen
• Ursodeoxycholzuur (ursodiol) om de leverfunctie te verbeteren
• Vetoplosbare vitamines (D, E, A, K) ter vervanging van wat verloren is gegaan door de ziekte zelf
• Antibiotica om infecties in de galwegen te behandelen

Deze chirurgische procedures kunnen worden uitgevoerd:

• Een lange, dunne buis inbrengen met aan het uiteinde een ballon om de vernauwing te openen (endoscopische ballondilatatie van vernauwingen)
• Plaatsing van een drain of buis voor ernstige vernauwingen (stricturen) van galwegen
• Proctocolectomie (verwijdering van colon en rectum, voor degenen die zowel colitis ulcerosa als scleroserende cholangitis hebben) heeft geen invloed op de progressie van primaire scleroserende cholangitis (PSC)
• Levertransplantatie

Hoe goed mensen het doen, verschilt. De ziekte heeft de neiging om in de loop van de tijd erger te worden. Soms ontwikkelen mensen:

• Ascites (ophoping van vocht in de ruimte tussen het slijmvlies van de buik en buikorganen) en spataderen (vergrote aderen)
• Galcirrose (ontsteking van de galwegen)
• Leverfalen
• Aanhoudende geelzucht

Sommige mensen ontwikkelen infecties van de galwegen die steeds terugkeren.

Mensen met deze aandoening hebben een hoog risico op het ontwikkelen van kanker van de galwegen (cholangiocarcinoom). Ze moeten regelmatig worden gecontroleerd met een leverbeeldvormingstest en bloedonderzoek. Mensen die ook IBD hebben, kunnen een verhoogd risico hebben op het ontwikkelen van kanker van de dikke darm of het rectum en moeten periodieke colonoscopie ondergaan.

Complicaties kunnen zijn:

• Bloedende slokdarmvarices
• Kanker in de galwegen (cholangiocarcinoom)
• Cirrose en leverfalen
• Infectie van de galwegen (cholangitis)
• Vernauwing van de galwegen
• Vitaminetekorten

Primaire scleroserende cholangitis; PSC

• Spijsverteringsstelsel
• galweg

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Primaire en secundaire scleroserende cholangitis. In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Hepatologie van Zakim en Boyer. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 43.

Ross AS, Kowdley KV. Primaire scleroserende cholangitis en terugkerende pyogene cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Gastro-intestinale en leverziekte van Sleisenger en Fordtran: pathofysiologie/diagnose/management. 10e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Het beheer van primaire scleroserende cholangitis. In: Cameron JL, Cameron AM, eds. Huidige chirurgische therapie. 12e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:453-458.