acromegalie

Acromegalie is een aandoening waarbij er te veel groeihormoon (GH) in het lichaam aanwezig is.

Acromegalie is een zeldzame aandoening. Het wordt veroorzaakt wanneer de hypofyse te veel groeihormoon aanmaakt. De hypofyse is een kleine endocriene klier die aan de onderkant van de hersenen is bevestigd. Het controleert, maakt en geeft verschillende hormonen af, waaronder groeihormoon.

Gewoonlijk geeft een goedaardige (goedaardige) tumor van de hypofyse te veel groeihormoon af. In zeldzame gevallen kunnen hypofysetumoren worden geërfd.

Bij kinderen veroorzaakt te veel GH gigantisme in plaats van acromegalie.

Symptomen van acromegalie kunnen een van de volgende zijn:

• Lichaamsgeur
• Bloed in de ontlasting
• Carpaal tunnel syndroom
• Verminderde spierkracht (zwakte)
• Verminderd perifeer zicht
• Gemakkelijke vermoeidheid
• Overmatige lengte (wanneer overtollige GH-productie begint in de kindertijd)
• Overmatig zweten
• Hoofdpijn
• Hartvergroting, wat kan leiden tot flauwvallen
• Heesheid
• Kaakpijn
• Gewrichtspijn, beperkte gewrichtsbeweging, zwelling van de benige gebieden rond een gewricht
• Grote botten van het gezicht, grote kaak en tong, ver uit elkaar staande tanden
• Grote voeten (verandering in schoenmaat), grote handen (verandering in ring- of handschoenmaat)
• Grote klieren in de huid (talgklieren) die een vette huid, verdikking van de huid, skin-tags (groei) veroorzaken
• Slaapapneu
• Verwijde vingers of tenen, met zwelling, roodheid en pijn

Andere symptomen die kunnen optreden bij deze ziekte:

• Colon poliepen
• Overmatige haargroei bij vrouwen (hirsutisme)
• Hoge bloeddruk
• Type 2 diabetes
• Schildkliervergroting
• Gewichtstoename

De zorgverlener zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en vragen stellen over uw symptomen.

De volgende tests kunnen worden besteld om de diagnose van acromegalie te bevestigen en te controleren op complicaties:

• Bloed glucose
• Groeihormoon en groeihormoon onderdrukkingstest
• Insuline-achtige groeifactor 1 (IGF-1)
• prolactine
• Röntgenfoto van de wervelkolom
• MRI van de hersenen, inclusief de hypofyse
• Echocardiogram
• colonoscopie
• Slaapstudie

Andere tests kunnen worden besteld om te controleren of de rest van de hypofyse normaal werkt.

Een operatie om de hypofysetumor te verwijderen die deze aandoening veroorzaakt, corrigeert vaak de abnormale GH. Soms is de tumor te groot om volledig te verwijderen en wordt acromegalie niet genezen. In dit geval kunnen geneesmiddelen en bestraling (radiotherapie) worden gebruikt om acromegalie te behandelen.

Sommige mensen met tumoren die te ingewikkeld zijn om operatief te verwijderen, worden behandeld met medicijnen in plaats van met een operatie. Deze geneesmiddelen kunnen de productie van GH door de hypofyse blokkeren of de werking van GH in andere delen van het lichaam voorkomen.

Na de behandeling moet u uw leverancier regelmatig zien om ervoor te zorgen dat de hypofyse normaal werkt en dat acromegalie niet terugkomt. Jaarlijkse evaluaties worden aanbevolen.

Deze bronnen kunnen meer informatie geven over acromegalie:

• Nationaal Instituut voor Diabetes en Spijsverterings- en Nierziekten -- www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/acromegaly
• Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen -- rarediseases.org/rare-diseases/acromegaly

Hypofyse-chirurgie is bij de meeste mensen succesvol, afhankelijk van de grootte van de tumor en de ervaring van de neurochirurg met hypofysetumoren.

Zonder behandeling zullen de symptomen erger worden. Aandoeningen zoals hoge bloeddruk, diabetes en hartaandoeningen kunnen het gevolg zijn.

Bel uw provider als:

• U heeft symptomen van acromegalie
• Uw symptomen verbeteren niet met de behandeling

Acromegalie kan niet worden voorkomen. Vroegtijdige behandeling kan voorkomen dat de ziekte erger wordt en complicaties helpen voorkomen.

Somatotrof adenoom; Overmaat aan groeihormoon; Groeihormoon dat hypofyseadenoom afscheidt; Hypofysereus (in de kindertijd)

• Endocriene klieren

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Acromegalie: een klinische praktijkrichtlijn voor de endocriene samenleving. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(11):3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Klein I. Endocriene aandoeningen en hart- en vaatziekten. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's hartziekte: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 10e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: hoofdstuk 81.

Melmed S. Acromegalie. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologie: volwassenen en kinderen. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 12.