Wat is paraparese en hoe wordt het behandeld?

Inhoud

• Wat is paraparese?
• Wat zijn de belangrijkste symptomen?
• Erfelijke spastische paraparese (HSP)
• Tropische spastische paraparese (TSP)
• Wat veroorzaakt paraparese?
• Oorzaken van HSP
• Oorzaken van TSP
• Hoe wordt de diagnose gesteld?
• Diagnose van HSP
• Diagnose van TSP
• Welke behandelingsopties zijn er?
• Wat te verwachten
• Met HSP
• Met TSP

Wat is paraparese?

Paraparese treedt op wanneer u uw benen gedeeltelijk niet kunt bewegen. De aandoening kan ook verwijzen naar zwakte in uw heupen en benen. Paraparese verschilt van paraplegie, wat verwijst naar een volledig onvermogen om uw benen te bewegen.

Dit gedeeltelijke functieverlies kan worden veroorzaakt door:

• letsel
• genetische afwijkingen
• een virale infectie
• vitamine B12-tekort

Blijf lezen om meer te weten te komen over waarom dit gebeurt, hoe het zich kan voordoen, evenals behandelingsopties en meer.

Wat zijn de belangrijkste symptomen?

Paraparese is het gevolg van degeneratie of schade aan uw zenuwbanen. Dit artikel behandelt de twee belangrijkste soorten paraparese: genetisch en infectieus.

Erfelijke spastische paraparese (HSP)

HSP is een groep zenuwstelselaandoeningen die zwakte en stijfheid - of spasticiteit - van de benen veroorzaken die na verloop van tijd erger worden.

Deze groep ziekten staat ook bekend als familiaire spastische paraplegie en het Strumpell-Lorrain-syndroom. Dit genetische type wordt geërfd van een of beide ouders.

Geschat wordt dat 10.000 tot 20.000 mensen in de Verenigde Staten HSP hebben. Symptomen kunnen op elke leeftijd beginnen, maar voor de meeste mensen worden ze voor het eerst opgemerkt tussen de 10 en 40 jaar.

Vormen van HSP zijn onderverdeeld in twee verschillende categorieën: puur en gecompliceerd.

Pure HSP: Pure HSP heeft de volgende symptomen:

• geleidelijke verzwakking en verstijving van de benen
• evenwichtsproblemen
• spierkrampen in de benen
• hoge voetbogen
• verandering in gevoel in de voeten
• urinaire problemen, inclusief urgentie en frequentie
• erectiestoornissen

Gecompliceerde HSP: Ongeveer 10 procent van de mensen met HSP heeft een gecompliceerde HSP. In deze vorm omvatten de symptomen die van pure HSP plus een van de volgende symptomen:

• gebrek aan spiercontrole
• aanvallen
• cognitieve beperking
• Dementie
• zicht- of gehoorproblemen
• bewegingsstoornissen
• perifere neuropathie, die zwakte, gevoelloosheid en pijn kan veroorzaken, meestal in de handen en voeten
• ichthyosis, wat resulteert in een droge, dikke en schilferende huid

Tropische spastische paraparese (TSP)

TSP is een ziekte van het zenuwstelsel die zwakte, stijfheid en spierspasmen van de benen veroorzaakt. Het wordt veroorzaakt door het menselijke T-cel lymfotrofe virus type 1 (HTLV-1). TSP is ook bekend als HTLV-1-geassocieerde myelopathie (HAM).

Het komt meestal voor bij mensen in gebieden dicht bij de evenaar, zoals:

• de Caraïben
• equatoriaal Afrika
• het zuiden van Japan
• Zuid-Amerika

Naar schatting dragen wereldwijd het HTLV-1-virus. Minder dan 3 procent van hen zal TSP gaan ontwikkelen. TSP treft vrouwen meer dan mannen. Het kan op elke leeftijd voorkomen. De gemiddelde leeftijd is 40 tot 50 jaar.

Symptomen zijn onder meer:

• geleidelijke verzwakking en verstijving van de benen
• rugpijn die langs de benen kan uitstralen
• paresthesie of brandende of prikkelende gevoelens
• problemen met de urinewegen of de darmfunctie
• erectiestoornissen
• inflammatoire huidaandoeningen, zoals dermatitis of psoriasis

In zeldzame gevallen kan TSP leiden tot:

• oogontsteking
• artritis
• longontsteking
• spierontsteking
• aanhoudende droge ogen

Wat veroorzaakt paraparese?

Oorzaken van HSP

HSP is een genetische aandoening, wat betekent dat het wordt overgedragen van ouders op kinderen. Er zijn meer dan 30 genetische typen en subtypes van HSP. De genen kunnen worden doorgegeven met dominante, recessieve of X-gebonden overervingswijzen.

Niet alle kinderen in een gezin zullen symptomen krijgen. Ze kunnen echter drager zijn van het abnormale gen.

Ongeveer 30 procent van de mensen met HSP heeft geen familiegeschiedenis van de ziekte. In deze gevallen begint de ziekte willekeurig als een nieuwe genetische verandering die niet van beide ouders is geërfd.

Oorzaken van TSP

TSP wordt veroorzaakt door HTLV-1. Het virus kan van de ene persoon op de andere worden overgedragen via:

• borstvoeding
• het delen van geïnfecteerde naalden tijdens intraveneus drugsgebruik
• seksuele activiteit
• bloedtransfusies

Je kunt HTLV-1 niet verspreiden door gewoon contact, zoals handen schudden, knuffelen of een badkamer delen.

Minder dan 3 procent van de mensen die het HTLV-1-virus hebben opgelopen, ontwikkelt TSP.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Diagnose van HSP

Om HSP te diagnosticeren, zal uw arts u onderzoeken, uw familiegeschiedenis opvragen en andere mogelijke oorzaken van uw symptomen uitsluiten.

Uw arts kan diagnostische tests bestellen, waaronder:

• elektromyografie (EMG)
• zenuwgeleiding studies
• MRI-scans van uw hersenen en ruggenmerg
• bloed werk

De resultaten van deze tests zullen uw arts helpen onderscheid te maken tussen HSP en andere mogelijke oorzaken van uw symptomen. Genetische tests voor sommige soorten HSP zijn ook beschikbaar.

Diagnose van TSP

TSP wordt meestal gediagnosticeerd op basis van uw symptomen en de waarschijnlijkheid dat u bent blootgesteld aan HTLV-1. Uw arts kan u vragen naar uw seksuele geschiedenis en of u eerder drugs heeft geïnjecteerd.

Ze kunnen ook een MRI van uw ruggenmerg of een wervelkolomtap bestellen om een ​​monster hersenvocht te verzamelen. Uw ruggenmergvocht en bloed worden beide getest op het virus of op antilichamen tegen het virus.

Welke behandelingsopties zijn er?

De behandeling van HSP en TSP is gericht op symptoomverlichting door middel van fysiotherapie, lichaamsbeweging en het gebruik van hulpmiddelen.

Fysiotherapie kan u helpen uw spierkracht en bewegingsbereik te behouden en te verbeteren. Het kan u ook helpen doorligwonden te voorkomen. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunt u een enkel-voetbrace, stok, rollator of rolstoel gebruiken om u te helpen zich te verplaatsen.

Medicijnen kunnen pijn, spierstijfheid en spasticiteit helpen verminderen. Medicijnen kunnen ook helpen bij het beheersen van urineproblemen en blaasontstekingen.

Corticosteroïden, zoals prednison (Rayos), kunnen ontsteking van het ruggenmerg bij TSP verminderen. Ze zullen de uitkomst van de ziekte op de lange termijn niet veranderen, maar ze kunnen u helpen de symptomen onder controle te houden.

over het gebruik van antivirale en interferon-medicatie wordt gedaan voor TSP, maar de medicijnen worden niet regelmatig gebruikt.

Wat te verwachten

Uw individuele vooruitzichten zullen variëren, afhankelijk van het type paraparese dat u heeft en de ernst ervan. Uw arts is uw beste bron voor informatie over de aandoening en de mogelijke impact ervan op uw kwaliteit van leven.

Met HSP

Sommige mensen met HSP kunnen milde symptomen ervaren, terwijl anderen in de loop van de tijd een handicap kunnen ontwikkelen. De meeste mensen met pure HSP hebben een typische levensverwachting.

Mogelijke complicaties van HSP zijn onder meer:

• kuitstijfheid
• koude voeten
• vermoeidheid
• rug- en kniepijn
• stress en depressie

Met TSP

TSP is een chronische aandoening die na verloop van tijd meestal erger wordt. Het is echter zelden levensbedreigend. De meeste mensen leven nog tientallen jaren na de diagnose. Door urineweginfecties en huidzweren te voorkomen, kunt u de lengte en kwaliteit van uw leven verbeteren.

Een ernstige complicatie van HTLV-1-infectie is de ontwikkeling van T-celleukemie of lymfoom bij volwassenen. Hoewel minder dan 5 procent van de mensen met de virale infectie volwassen T-celleukemie ontwikkelt, moet u zich bewust zijn van de mogelijkheid. Zorg ervoor dat uw arts het controleert.