Rigid person syndroom

Inhoud

• Symptomen
• Behandeling

Bij het rigid person-syndroom heeft het individu een intense rigiditeit die zich bijvoorbeeld in het hele lichaam of alleen in de benen kan manifesteren. Wanneer deze worden aangetast, kan de persoon lopen als een soldaat omdat hij zijn spieren en gewrichten niet goed kan bewegen.

Dit is een auto-immuunziekte die zich meestal manifesteert tussen de 40 en 50 jaar en ook bekend staat als het Moersch-Woltmann-syndroom of in het Engels het Stiff-man-syndroom. Slechts ongeveer 5% van de gevallen komt voor in de kindertijd of adolescentie.

Het syndroom van een rigide persoon kan zich op 6 verschillende manieren manifesteren:

1. Klassieke vorm waarbij het alleen de onderrug en benen treft;
2. Variantvorm indien beperkt tot slechts 1 ledemaat met de dystonische of achterwaartse houding;
3. Zeldzame vorm waarbij stijfheid door het hele lichaam optreedt als gevolg van ernstige auto-immuun encefalomyelitis;
4. Als er een functionele bewegingsstoornis is;
5. Met dystonie en gegeneraliseerd parkinsonisme en
6. Met erfelijke spastische paraparese.

Meestal heeft de persoon met dit syndroom niet alleen deze ziekte, maar ook andere auto-immuunziekten zoals diabetes type 1, schildklierziekte of vitiligo.

Deze ziekte kan worden genezen met de door de arts aangegeven behandeling, maar de behandeling kan tijdrovend zijn.

Symptomen

De symptomen van het rigid person-syndroom zijn ernstig en omvatten:

• Aanhoudende spierspasmen bestaande uit kleine contracturen in bepaalde spieren die de persoon niet kan beheersen, en
• Duidelijke stijfheid in de spieren waardoor spiervezels kunnen breken, dislocaties en botbreuken.

Als gevolg van deze symptomen kan de persoon hyperlordose en pijn in de wervelkolom hebben, vooral wanneer de rugspieren zijn aangetast en vaak vallen omdat hij niet in staat is om goed te bewegen en te balanceren.

Intense spierstijfheid ontstaat meestal na een periode van stress als een nieuwe baan of het moeten uitvoeren van banen in het openbaar, en spierstijfheid treedt niet op tijdens de slaap en misvormingen in de armen en benen komen vaak voor als gevolg van de aanwezigheid van deze spasmen, als de ziekte wordt niet behandeld.

Ondanks de toename van de spierspanning in de getroffen gebieden, zijn de peesreflexen normaal en daarom kan de diagnose worden gesteld met bloedonderzoeken die op zoek zijn naar specifieke antilichamen en elektromyografie. Röntgenfoto's, MRI's en CT-scans moeten ook worden besteld om de mogelijkheid van andere ziekten uit te sluiten.

Behandeling

De behandeling van de rigide persoon moet worden uitgevoerd met behulp van geneesmiddelen zoals baclofen, vecuronium, immunoglobuline, gabapentine en diazepam die zijn geïndiceerd door de neuroloog. Soms kan het nodig zijn om op de IC te blijven om de goede werking van de longen en het hart tijdens de ziekte te garanderen en de behandeltijd kan variëren van weken tot maanden.

Plasmatransfusie en het gebruik van anti-CD20 monoklonaal antilichaam (rituximab) kunnen ook geïndiceerd zijn en hebben goede resultaten. De meeste mensen bij wie deze ziekte wordt vastgesteld, zijn na behandeling genezen.