Synoviaal sarcoom

Inhoud

• Wat is synoviaal sarcoom?
• Wat zijn de symptomen?
• Wat veroorzaakt het?
• Wat zijn mijn behandelingsmogelijkheden?
• Chirurgie
• Straling
• Chemotherapie
• Wat is de prognose?
• Hoe wordt de diagnose gesteld?
• Zijn er complicaties?
• Afhalen

Wat is synoviaal sarcoom?

Synoviaal sarcoom is een zeldzaam type wekedelensarcoom of kankertumor.

Ongeveer een tot drie op de miljoen mensen krijgen jaarlijks een diagnose van deze ziekte. Iedereen kan het krijgen, maar het slaat meestal toe tijdens de adolescentie en de jonge volwassenheid. Het kan in elk deel van uw lichaam beginnen, maar begint meestal in de benen of armen.

Lees verder voor meer informatie over de symptomen en behandelingsopties voor deze bijzonder agressieve vorm van kanker.

Wat zijn de symptomen?

Synoviaal sarcoom veroorzaakt niet altijd symptomen in de vroege stadia. Naarmate de primaire tumor groeit, kunt u symptomen krijgen die vergelijkbaar zijn met die van artritis of bursitis, zoals:

• zwelling
• doof gevoel
• pijn, vooral als de tumor op een zenuw drukt
• beperkt bewegingsbereik in een arm of been

Mogelijk hebt u ook een knobbel die u kunt zien en voelen. Als u een massa in uw nek heeft, kan dit uw ademhaling beïnvloeden of uw stem veranderen. Als het in uw longen voorkomt, kan dit leiden tot kortademigheid.

De dij bij de knie is de meest voorkomende plaats van herkomst.

Wat veroorzaakt het?

De exacte oorzaak van synoviaal sarcoom is niet duidelijk. Maar er is een genetische link. In meer dan 90 procent van de gevallen is er sprake van een bepaalde genetische verandering waarbij delen van chromosoom X en chromosoom 18 van plaats wisselen. Wat deze wijziging veroorzaakt, is onbekend.

Dit is geen kiemmutatie, maar een mutatie die van de ene generatie op de andere kan worden overgedragen. Het is een somatische mutatie, wat betekent dat het niet erfelijk is.

Enkele mogelijke risicofactoren kunnen zijn:

• met bepaalde erfelijke aandoeningen zoals het Li-Fraumeni-syndroom of neurofibromatose type 1
• blootstelling aan straling
• blootstelling aan chemische kankerverwekkende stoffen

Je kunt het op elke leeftijd krijgen, maar het komt vaker voor bij tieners en jonge volwassenen.

Wat zijn mijn behandelingsmogelijkheden?

Voordat u een behandelplan opstelt, zal uw arts een aantal factoren in overweging nemen, zoals:

• jouw leeftijd
• uw algemene gezondheid
• de grootte en locatie van de primaire tumor
• of de kanker zich al dan niet heeft verspreid

Afhankelijk van uw unieke omstandigheden kan de behandeling een combinatie zijn van chirurgie, bestraling en chemotherapie.

Chirurgie

Meestal is een operatie de primaire behandeling. Het doel is om de hele tumor te verwijderen. Uw chirurg zal ook wat gezond weefsel rond de tumor (marges) verwijderen, waardoor de kans dat kankercellen achterblijven kleiner wordt. De grootte en locatie van de tumor kan het voor de chirurg soms moeilijker maken om duidelijke marges te krijgen.

Het is misschien niet mogelijk om de tumor te verwijderen als het zenuwen en bloedvaten betreft. In deze gevallen kan het amputeren van de ledemaat de enige manier zijn om de hele tumor te verwijderen.

Straling

Stralingstherapie is een gerichte behandeling die kan worden gebruikt om de tumor voorafgaand aan een operatie te helpen verkleinen (neoadjuvante therapie). Of het kan worden gebruikt na een operatie (adjuvante therapie) om de resterende kankercellen aan te pakken.

Chemotherapie

Chemotherapie is een systemische behandeling. Krachtige medicijnen worden gebruikt om kankercellen te vernietigen, waar ze ook zijn. Chemotherapie kan helpen voorkomen dat kanker zich verspreidt of de progressie van de ziekte vertraagt. Het kan ook helpen herhaling te voorkomen. Chemotherapie kan voor of na de operatie plaatsvinden.

Wat is de prognose?

Het totale overlevingspercentage voor mensen met synoviaal sarcoom is 50 tot 60 procent na vijf jaar en 40 tot 50 procent na 10 jaar. Houd er rekening mee dat dit slechts algemene statistieken zijn en dat ze uw individuele kijk niet voorspellen.

Uw oncoloog kan u een beter idee geven wat u kunt verwachten op basis van voor u unieke factoren, zoals:

• stadium van kanker bij diagnose
• betrokkenheid van de lymfeklieren
• graad van tumor, wat suggereert hoe agressief het is
• grootte en locatie van de tumor of tumoren
• uw leeftijd en algemene gezondheidstoestand
• hoe goed u reageert op therapie
• of dit een herhaling is of niet

Over het algemeen geldt: hoe eerder een kanker wordt gediagnosticeerd en behandeld, hoe beter de prognose. Een persoon met een enkele kleine tumor die met duidelijke marges kan worden verwijderd, heeft bijvoorbeeld een uitstekende prognose.

Zodra u klaar bent met de behandeling, heeft u periodieke scans nodig om te controleren op herhaling.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Uw arts begint met het beoordelen van uw symptomen en het uitvoeren van een lichamelijk onderzoek. Diagnostische tests omvatten waarschijnlijk een volledige bloedtelling en bloedchemie.

Imaging-tests kunnen helpen om een ​​gedetailleerd beeld te krijgen van het betreffende gebied. Deze kunnen zijn:

• Röntgenfoto
• CT-scan
• echografie
• MRI scan
• botten scan

Als u een verdachte massa heeft, is de enige manier om de aanwezigheid van kanker te bevestigen, een biopsie: een monster van de tumor wordt verwijderd met een naald of via een chirurgische incisie. Vervolgens wordt het voor analyse onder een microscoop naar een patholoog gestuurd.

Een genetische test genaamd cytogenetica kan de herschikking van chromosoom X en chromosoom 18 bevestigen, dat in de meeste gevallen van synoviaal sarcoom aanwezig is.

Als kanker wordt gevonden, wordt de tumor beoordeeld. Synoviaal sarcoom is meestal een hoogwaardige tumor. Dit betekent dat de cellen weinig overeenkomsten vertonen met normale, gezonde cellen. Hoogwaardige tumoren verspreiden zich sneller dan laagwaardige tumoren. In ongeveer de helft van de gevallen wordt het uitgezaaid naar verre locaties.

Al deze informatie wordt gebruikt om te beslissen over de beste behandeling.

De kanker zal ook worden geënsceneerd om aan te geven hoe ver het zich heeft verspreid.

Zijn er complicaties?

Synoviaal sarcoom kan zich naar andere delen van uw lichaam verspreiden, zelfs als het al een tijdje inactief is. Totdat het een substantiële omvang heeft, heeft u mogelijk geen symptomen of merkt u geen brok op.

Daarom is het zo belangrijk om contact op te nemen met uw arts, zelfs nadat de behandeling is beëindigd en u geen teken van kanker heeft.

De meest voorkomende plaats van metastase zijn de longen. Het kan zich ook verspreiden naar lymfeklieren, botten en je hersenen en andere organen.

Afhalen

Synoviaal sarcoom is een agressieve vorm van kanker. Het is dus belangrijk om artsen te kiezen die gespecialiseerd zijn in sarcoom en om met uw arts te blijven werken nadat de behandeling is beëindigd.