Thyrotoxische periodieke verlamming

Thyrotoxische periodieke verlamming is een aandoening waarbij er perioden zijn van ernstige spierzwakte. Het komt voor bij mensen met hoge niveaus van schildklierhormoon in hun bloed (hyperthyreoïdie, thyrotoxicose).

Dit is een zeldzame aandoening die alleen voorkomt bij mensen met hoge schildklierhormoonspiegels (thyrotoxicose). Mannen van Aziatische of Spaanse afkomst worden vaker getroffen. De meeste mensen die hoge schildklierhormoonspiegels ontwikkelen, lopen geen risico op periodieke verlamming.

Er is een vergelijkbare aandoening, hypokaliëmische of familiale, periodieke verlamming genoemd. Het is een erfelijke aandoening en niet gerelateerd aan hoge schildklierniveaus, maar heeft dezelfde symptomen.

Risicofactoren zijn onder meer een familiegeschiedenis van periodieke verlamming en hyperthyreoïdie.

Symptomen zijn aanvallen van spierzwakte of verlamming. De aanvallen worden afgewisseld met perioden van normale spierfunctie. Aanvallen beginnen vaak nadat symptomen van hyperthyreoïdie zijn ontstaan. Symptomen van hyperthyreoïdie kunnen subtiel zijn.

De frequentie van aanvallen varieert van dagelijks tot jaarlijks. Afleveringen van spierzwakte kunnen enkele uren of meerdere dagen aanhouden.

De zwakte of verlamming:

• Komt en gaat
• Kan enkele uren tot meerdere dagen duren (zeldzaam)
• Komt vaker voor in de benen dan in de armen
• Komt het meest voor in de schouders en heupen
• Wordt veroorzaakt door zware, koolhydraatrijke, zoutrijke maaltijden
• Wordt geactiveerd tijdens rust na inspanning

Andere zeldzame symptomen kunnen een van de volgende zijn:

• Moeite met ademhalen
• Spraakproblemen
• Slikproblemen
• Visie verandert

Mensen zijn alert tijdens aanvallen en kunnen vragen beantwoorden. Normale kracht keert terug tussen aanvallen. Spierzwakte kan zich in de loop van de tijd ontwikkelen met herhaalde aanvallen.

Symptomen van hyperthyreoïdie zijn onder meer:

• Overmatig zweten
• Snelle hartslag
• Vermoeidheid
• Hoofdpijn
• Warmte-intolerantie
• Verhoogde eetlust
• Slapeloosheid
• Frequentere stoelgang
• Gevoel een sterke hartslag te voelen (hartkloppingen)
• Trillingen van de hand
• Warme, vochtige huid
• Gewichtsverlies

De zorgverlener kan thyrotoxische periodieke verlamming vermoeden op basis van:

• Abnormale schildklierhormoonspiegels
• Een familiegeschiedenis van de aandoening
• Laag kaliumgehalte tijdens aanvallen
• Symptomen die komen en gaan in afleveringen

De diagnose omvat het uitsluiten van aandoeningen die verband houden met een laag kaliumgehalte.

De leverancier kan proberen een aanval uit te lokken door u insuline en suiker (glucose, die het kaliumgehalte verlaagt) of schildklierhormoon te geven.

Tijdens de aanval kunnen de volgende tekenen worden waargenomen:

• Verminderde of geen reflexen
• Hartritmestoornissen
• Laag kaliumgehalte in de bloedbaan (kaliumspiegels zijn normaal tussen aanvallen)

Tussen aanvallen door is het onderzoek normaal. Of er kunnen tekenen zijn van hyperthyreoïdie, zoals een vergrote schildklierveranderingen in de ogen, tremor, haar- en nagelveranderingen.

De volgende tests worden gebruikt om hyperthyreoïdie te diagnosticeren:

• Hoge schildklierhormoonspiegels (T3 of T4)
• Lage TSH-waarden (thyroidstimulerend hormoon)
• Schildklieropname en scan

Andere testresultaten:

• Abnormaal elektrocardiogram (ECG) tijdens aanvallen
• Abnormaal elektromyogram (EMG) tijdens aanvallen
• Laag serumkalium tijdens aanvallen, maar normaal tussen aanvallen

Soms kan een spierbiopsie worden genomen.

Kalium moet ook tijdens de aanval worden gegeven, meestal via de mond. Als de zwakte ernstig is, moet u mogelijk kalium via een ader (IV) krijgen. Opmerking: u mag alleen IV krijgen als uw nierfunctie normaal is en u in het ziekenhuis wordt gecontroleerd.

Zwakte waarbij de spieren betrokken zijn die worden gebruikt om te ademen of te slikken, is een noodgeval. Mensen moeten naar een ziekenhuis worden gebracht. Ernstige onregelmatigheid van de hartslag kan ook optreden tijdens aanvallen.

Uw leverancier kan een dieet aanbevelen dat weinig koolhydraten en zout bevat om aanvallen te voorkomen. Geneesmiddelen die bètablokkers worden genoemd, kunnen het aantal en de ernst van aanvallen verminderen terwijl uw hyperthyreoïdie onder controle wordt gebracht.

Acetazolamide is effectief bij het voorkomen van aanvallen bij mensen met familiale periodieke verlamming. Het is meestal niet effectief voor thyrotoxische periodieke verlamming.

Als een aanval niet wordt behandeld en de ademhalingsspieren worden aangetast, kan de dood optreden.

Chronische aanvallen kunnen na verloop van tijd leiden tot spierzwakte. Deze zwakte kan zelfs tussen aanvallen door aanhouden als de thyreotoxicose niet wordt behandeld.

Thyrotoxische periodieke verlamming reageert goed op de behandeling. Het behandelen van hyperthyreoïdie zal aanvallen voorkomen. Het kan zelfs spierzwakte omkeren.

Onbehandelde thyrotoxische periodieke verlamming kan leiden tot:

• Moeite met ademhalen, spreken of slikken tijdens aanvallen (zeldzaam)
• Hartritmestoornissen tijdens aanvallen
• Spierzwakte die in de loop van de tijd erger wordt

Bel het lokale alarmnummer (zoals 911) of ga naar de eerste hulp als u perioden van spierzwakte heeft. Dit is vooral belangrijk als u een familiegeschiedenis heeft van periodieke verlamming of schildklieraandoeningen.

Noodsymptomen zijn onder meer:

• Moeite met ademhalen, spreken of slikken
• Vallen door spierzwakte

Genetische counseling kan worden geadviseerd. Het behandelen van de schildklieraandoening voorkomt aanvallen van zwakte.

Periodieke verlamming - thyrotoxisch; Hyperthyreoïdie - periodieke verlamming

• Schildklier

Hollenberg A, Wiersinga WM. Hyperthyreoïde aandoeningen. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams leerboek van endocrinologie. 14e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 12.

Kerchner GA, Ptacek LJ. Kanalopathieën: episodische en elektrische aandoeningen van het zenuwstelsel. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's neurologie in de klinische praktijk. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 99.

Selcen D. Spierziekten. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 393.