Progressieve supranucleaire verlamming

Progressieve supranucleaire verlamming (PSP) is een bewegingsstoornis die optreedt door schade aan bepaalde zenuwcellen in de hersenen.

PSP is een aandoening die symptomen veroorzaakt die lijken op die van de ziekte van Parkinson.

Het gaat om schade aan veel cellen van de hersenen. Veel gebieden zijn aangetast, waaronder het deel van de hersenstam waar zich cellen bevinden die de oogbeweging regelen. Het gebied van de hersenen dat de stabiliteit tijdens het lopen regelt, wordt ook beïnvloed. De frontale kwabben van de hersenen worden ook aangetast, wat leidt tot persoonlijkheidsveranderingen.

De oorzaak van de schade aan de hersencellen is niet bekend. PSP wordt na verloop van tijd slechter.

Mensen met PSP hebben afzettingen in hersenweefsel die lijken op die van mensen met de ziekte van Alzheimer. Er is weefselverlies in de meeste delen van de hersenen en in sommige delen van het ruggenmerg.

De aandoening wordt het vaakst gezien bij mensen ouder dan 60 jaar en komt iets vaker voor bij mannen.

Symptomen kunnen een van de volgende zijn:

• Evenwichtsverlies, herhaaldelijk vallen
• Naar voren uitwijken tijdens het bewegen of snel lopen
• Tegen voorwerpen of mensen aanbotsen
• Veranderingen in gezichtsuitdrukkingen
• Diep gelijnd gezicht
• Oog- en zichtproblemen zoals pupillen van verschillende grootte, moeite met het bewegen van de ogen (supranucleaire oftalmoplegie), gebrek aan controle over de ogen, problemen om de ogen open te houden
• Moeite met slikken
• Trillingen, schokken in de kaken of het gezicht of spasmen
• Milde tot matige dementie
• Persoonlijkheidsveranderingen
• Langzame of stijve bewegingen
• Spraakproblemen, zoals een laag stemvolume, niet in staat om woorden duidelijk te zeggen, langzame spraak
• Stijfheid en rigide beweging in de nek, het midden van het lichaam, armen en benen

Een onderzoek van het zenuwstelsel (neurologisch onderzoek) kan laten zien:

• Dementie die erger wordt
• Moeite met lopen
• Beperkte oogbewegingen, vooral op en neer bewegingen
• Normaal zicht, gehoor, gevoel en controle over beweging
• Stijve en ongecoördineerde bewegingen zoals die van de ziekte van Parkinson

De zorgverlener kan de volgende tests doen om andere ziekten uit te sluiten:

• Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) kan krimp van de hersenstam laten zien (kolibrieteken)
• PET-scan van de hersenen zal veranderingen in de voorkant van de hersenen laten zien

Het doel van de behandeling is om de symptomen onder controle te houden. Er is geen remedie bekend voor PSP.

Geneesmiddelen zoals levodopa kunnen worden geprobeerd. Deze medicijnen verhogen het niveau van een hersenstof genaamd dopamine. Dopamine is betrokken bij de controle van beweging. De geneesmiddelen kunnen bepaalde symptomen verminderen, zoals stijve ledematen of langzame bewegingen gedurende een tijdje. Maar ze zijn meestal niet zo effectief als voor de ziekte van Parkinson.

Veel mensen met PSP zullen uiteindelijk 24 uur per dag zorg en toezicht nodig hebben omdat ze hersenfuncties verliezen.

Behandeling kan de symptomen soms een tijdje verminderen, maar de toestand zal erger worden. De hersenfunctie zal na verloop van tijd afnemen. De dood treedt meestal binnen 5 tot 7 jaar op.

Nieuwere medicijnen worden bestudeerd om deze aandoening te behandelen.

Complicaties van PSP zijn onder meer:

• Bloedstolsel in aderen (diepe veneuze trombose) door beperkte beweging
• Letsel door vallen
• Gebrek aan controle over het gezichtsvermogen
• Verlies van hersenfuncties in de loop van de tijd
• Longontsteking door moeite met slikken
• Slechte voeding (ondervoeding)
• Bijwerkingen van medicijnen

Bel uw provider als u vaak valt en als u een stijve nek / lichaam heeft en problemen met het gezichtsvermogen.

Bel ook als bij een naaste PSP is vastgesteld en de aandoening zo is afgenomen dat u de persoon niet meer thuis kunt verzorgen.

Dementie - nekdystonie; Richardson-Steele-Olszewski-syndroom; Verlamming - progressieve supranucleaire

• Centraal zenuwstelsel en perifeer zenuwstelsel

Jankovic J. Ziekte van Parkinson en andere bewegingsstoornissen. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's neurologie in de klinische praktijk. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 96.

Ling H. Klinische benadering van progressieve supranucleaire verlamming. J Mov Disord. 2016;9(1):3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen website. Progressieve supranucleaire verlamming factsheet. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Bijgewerkt op 17 maart 2020. Toegankelijk op 19 augustus 2020.