Alles wat u moet weten over Porphyria Cutanea Tarda

Inhoud

• Symptomen
• Afbeeldingen van porfyrie cutanea tarda
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Incidentie
• Diagnose
• Behandeling
• Outlook

Overzicht

Porphyria cutanea tarda (PCT) is een type porfyrie of bloedziekte die de huid aantast. PCT is een van de meest voorkomende soorten porfyrie. Het wordt soms in de volksmond vampierziekte genoemd. Dat komt omdat mensen met deze aandoening vaak symptomen ervaren na blootstelling aan zonlicht.

Symptomen

De meeste symptomen van porfyrie cutanea tarda verschijnen op de huid. Veel voorkomende symptomen zijn:

• blaren op de huid die wordt blootgesteld aan de zon, inclusief de handen, het gezicht en de armen
• lichtgevoeligheid, wat betekent dat uw huid gevoelig is voor de zon
• dunne of kwetsbare huid
• verhoogde haargroei, meestal op het gezicht
• korstvorming en littekens op de huid
• roodheid, zwelling of jeuk van de huid
• zweren die ontstaan ​​na lichte verwondingen aan de huid
• hyperpigmentatie, wat betekent dat plekken op de huid donkerder worden
• urine die donkerder is dan normaal of roodbruin
• lever schade

Nadat de blaren op uw huid zijn ontstaan, kan de huid gaan vervellen. Het komt ook vaak voor dat littekens verschijnen zodra de blaren genezen zijn.

Hyperpigmentatiepleisters verschijnen meestal op het gezicht, de handen en de nek.

Afbeeldingen van porfyrie cutanea tarda

Oorzaken

Porphyria cutanea tarda kan door verschillende dingen worden veroorzaakt. De oorzaken worden meestal gecategoriseerd als genetisch of verworven.

De meest voorkomende genetische oorzaken zijn:

• familiegeschiedenis van porfyrie cutanea tarda
• erfelijke tekortkoming van het leverenzym uroporfyrinogeen decarboxylase
• familiegeschiedenis van leverziekte of leverkanker
• meer leverijzer dan normaal

De meest voorkomende verworven oorzaken zijn:

• alcohol gebruik
• met oestrogeentherapie
• het gebruik van orale anticonceptiva
• blootstelling aan bepaalde omgevingsfactoren of chemicaliën, zoals Agent Orange
• te veel ijzer innemen
• roken
• hepatitis C hebben
• hiv hebben

In sommige gevallen is het niet mogelijk om de oorzaak van porfyrie cutanea tarda vast te stellen.

Risicofactoren

U loopt een hoger risico op porfyrie cutanea tarda als u rookt of alcohol gebruikt. De kans dat u deze aandoening krijgt, is ook groter als u hepatitis C of HIV heeft.

Blootstelling aan bepaalde chemicaliën, zoals Agent Orange, kan ook uw risico vergroten. U bent mogelijk aan deze chemische stof blootgesteld als u een veteraan bent die heeft gediend in een gebied waar Agent Orange was.

Incidentie

Porphyria cutanea tarda kan zowel mannen als vrouwen treffen. Het verschijnt meestal na de leeftijd van 30 jaar, dus het komt niet vaak voor bij kinderen of tieners.

Porphyria cutanea tarda treft mensen over de hele wereld en is niet beperkt tot een bepaalde regio of land. Naar schatting heeft 1 op de 10.000 tot 25.000 mensen deze aandoening.

Diagnose

Uw arts kan een lichamelijk onderzoek doen, controleren op symptomen en uw medische geschiedenis registreren. Bovendien kunnen ze de volgende tests gebruiken om porfyrie cutanea tarda te diagnosticeren:

• bloedtesten
• urinetesten
• ontlastingstests
• huidbiopsie

De arts zal uw gehalte aan porfyrine en leverenzymen controleren. Genetische tests kunnen worden aanbevolen voor mensen met een familiegeschiedenis van deze aandoening.

Behandeling

De behandeling van porfyrie cutanea tarda is gericht op het beheersen en stoppen van de symptomen. Veranderingen in levensstijl, zoals het beperken van alcoholgebruik en niet roken, kunnen ook helpen.

Veel voorkomende behandelingsopties zijn:

• flebotomie, het verwijderen van bloed om ijzer te verminderen
• chloroquine (Aralen)
• hydroxychloroquine (Plaquenil)
• pijnstillers
• ijzerchelatoren
• het behandelen van de ziekten die de porfyrie cutanea tarda veroorzaken, zoals HCV of HIV

Flebotomie is een van de meest voorkomende behandelingen voor porfyrie cutanea tarda. Antimalaria-tabletten worden ook vaak gebruikt.

Veel voorkomende veranderingen in levensstijl om porfyrie cutanea tarda te behandelen zijn:

• alcohol vermijden
• niet roken
• zonlicht vermijden
• met behulp van zonnebrandcrème
• voorkomen van verwondingen aan de huid
• geen oestrogenen gebruiken

Het kan zijn dat u zonnebrandcrème, lange mouwen en een hoed moet dragen om de zon te vermijden.

Porphyria cutanea tarda kan het risico op leverkanker of cirrose, wat littekens in de lever zijn, verhogen. Daarom is het belangrijk om geen alcohol te drinken als u aan deze aandoening lijdt.

Outlook

Porphyria cutanea tarda treft meestal volwassenen die ouder zijn dan 30.Het is een bloedaandoening die vooral de huid aantast. Uw huid is mogelijk gevoeliger voor de zon, dus u moet mogelijk extra voorzorgsmaatregelen nemen om de zon te vermijden. Blaren komen vaak voor bij deze aandoening.

Uw arts kan verschillende behandelingen voor porfyrie cutanea tarda aanbevelen. Flebotomie en antimalaria-tabletten zijn de meest voorkomende behandelingsopties.

Als je ondersteuning zoekt, bekijk dan deze samengestelde lijst met de beste blogs over huidaandoeningen van het jaar.